婴幼儿脑部AVM引起的心血管症状可分为：微小、耐受、循环高负荷。当婴幼儿出现心力衰竭时常导致死亡，不治疗者死亡率高达100%(Johnston等，1987)。成功治疗这些婴幼儿需要团队合作，包括小儿心脏科、小儿神经科和介 ...... 查看全文
定义1997年，Lasjaunias将硬脑膜AVM分为新生儿型(硬膜窦畸形，DSM)，婴幼儿型和成人型。在新生儿型，脑膜中动脉与畸形硬膜窦之间的巨大瘘口通常导致高输出量心力衰竭(图21-10A、图21-11)。静脉流出道容易形成血栓， ...... 查看全文
Sturge-weber综合征(SWS)又称为脑-面部血管瘤综合征，特征为面部鲜红斑痣、脉络膜血管畸形和眼部血管畸形(Bodensteiner，2001；Comi，2007)。SWS已详细讨论过，这里只简单回顾其颅内病变。病变区域大脑皮质发育不良 ...... 查看全文
在生命早期发生的高流速脉管畸形，无论在结构上还是在临床表现上都与晚期形成者有所不同。Las-jaunias，terBrugge和Berenstein(Lasjaunias等，2006)基于3个四级儿童动静脉瘘转诊中心20年的研究经验，对该疾病做了相 ...... 查看全文
定义高流速脉管畸形可以累及硬脑膜，通常由脑膜中动脉供血，引流到脑膜窦，通常称为硬脑膜动静脉瘘或硬脑膜动静脉畸形。与脑实质的AVM不同，脑膜的病灶通常不是孤立的，而是一条或多条由不同动脉与血窦或窦壁上的通 ...... 查看全文
定义脑海绵状静脉畸形是由数条相邻的异常窦样发育的静脉组成的血管团，其中没有正常的脑实质。CCM在DSA下通常难以显示，因此被归类为“隐匿性血管畸形”。这些边界完整、没有包膜的病灶大体表现为分叶、桑葚状肿块。 ...... 查看全文
症状脑动静脉畸形大多数位于幕上。脑AVM患者在任何年龄段均可出现临床症状，但通常在40岁以前发病。幕上脑AVM通常表现为颅内出血、癫痫、头痛和局灶性神经功能异常(Graf等，1983；Jomin等，1985；Itoyama等，1989；H ...... 查看全文
颅脑局部血管发育不良会由于脑AVM引发局部缺血或机械性颅脑损伤，导致进行性神经胶质增生，可出现多种临床症状。患者的神经系统症状和体征通常与颅内或蛛网膜下隙血管畸形或动脉瘤出血有关。临床症状亦可能源于脑缺 ...... 查看全文
脑动静脉畸形通常是单发，但也可与其他类型的血管畸形并存。在一项280例颅内血管畸形的研究中，14例患者为复合型脉管畸形(Awad等，1993)。中枢神经系统海绵状血管畸形是颅内最常见的血管畸形并常存在第二个病灶。AVM ...... 查看全文
组织坏死皮肤和邻近组织损伤是液体栓塞剂或脉管畸形硬化治疗的最常见并发症。如果治疗前存在缺血性改变，动静脉畸形在治疗后更容易发生溃疡。溃病可用抗生素油膏或高分子敷料处理；大多数愈合良好，不需要清创和植皮 ...... 查看全文
发生于骨盆壁的AVM，其血供通常来源于阴部、闭孔、臀动脉的分支及邻近内脏分支的侧支(Mity等，1968)。大多数患者就诊的原因为疼痛，通常由回流静脉近中端阻塞和静脉扩张所致。其他主诉还包括男性阴茎持续勃起和勃起 ...... 查看全文
动静脉畸形(AVM)是指动脉-静脉直接相交通，二者间不存在毛细血管，它们可发生于大脑半球、脑干与脊髓。病灶组织中不存在有功能的神经组织(Friedlander，2007)。血管畸形的范畴可以是简单的动静脉瘘(AVF)，至扩张的流 ...... 查看全文
中枢神经系统血管畸形所致的神经症状通常与病变发生部位和患者年龄有关。这些病变可位于脑实质深部(盖伦AVM的静脉)或表浅部(软脑膜AVM)，或硬脑膜和蛛网膜的表面。总的来说，出生时或出生不久出现的有症状的AVM流速 ...... 查看全文
血管构筑是预测栓塞效果的最佳指标。如果畸形由小血管构成，例如Schobinger Ⅰ 期AVM和Parkes Weber综合征的某些弥漫性AVM，则不适合治疗性栓塞。瘘口太小者不能直接插管，且难以区分动静脉畸形的供应动脉与正常动脉 ...... 查看全文
在淋巴管功能和结构正常的个体中。乳糜只会出现在肠系膜的乳糜管乳糜池和胸导管中。然而，有研究证实，乳糜可来自和（或）积聚在心包（deWinter等，1994）、支气管（Servelle等，1967；LePimpec-Arthes等，2002；Lim ...... 查看全文
