尽管大约30%的血管瘤于患者出生时已经明显可见，但大多数血管瘤于出生后一段时间才表现出来。其典型特征是出生后不久发现，多在1岁内发生快速增生，之后便在幼年时发生渐进性退化。尽管增殖比率(程度)和退化比率(程度)的个体差异较大，但增殖和退化这两大生物学特征始终贯穿在血管瘤的病程之中。正是因为血管瘤有增殖和退化的特点，而脉管畸形无增殖和退化的特征，从而使得血管瘤和脉管畸形在临床上有进行鉴别诊断的可能。由于血管瘤在成年前多已经退化，故成年人几乎很难见到真正的血管瘤(血管瘤遗迹除外)，成年人的脉管性疾病几乎都是脉管畸形。 血管瘤就其发生部位而言，可以出现在不同器官，但大多数血管瘤见于皮肤(黏膜)和皮下(黏膜下)，就其发生部位的深浅可以有3种情况：①原发于真皮乳头的血管瘤，常常在被覆的皮肤中伸展，并表现为红色斑痣或丘状突起。这类表浅病损若表现为红色斑痣而没有突起者曾被称为“毛细血管瘤”(图1- 1)；有突起者则被称为“草莓样血管瘤”(图1-2)。按照现行的分类，两者均属于浅表血管瘤。皮肤的葡萄酒色斑( port- wine stain,PWS)是毛细血管后微静脉的扩张所致，属于微静脉畸形范畴，不属于血管瘤。
图1-1 浅表血管痛(斑片状,不突出皮肤)
图1-2 右眶下浅表血管瘤(草莓样突起)
图1-3 唇黏膜深部血管瘤 ②病损发生于皮下，其浅表被覆的皮肤因为病变的增大而扩张伸展，但病损本身相对较深，与真皮间有胶原隔开，故其浅面的皮肤可无色泽变化或呈现青紫色，这类相对深在的血管瘤即曾被称为“海绵状血管瘤”。事实上，这种所谓的海绵状血管瘤属于深部血管瘤(图1 -3)，其组织结构与浅表血管瘤完全一致。③偶有深部和浅部的病损同时并存，含有“毛细血管瘤”和“海绵状血管瘤”成分，曾被称为“毛细血管海绵状血管瘤”。不管是深部或是浅部血管瘤，其组织结构完全一致，故“毛细血管海绵状血管瘤”这种称谓令人费解。所有的血管瘤不论其深度如何，其组织结构并无差别。深部血管瘤和浅表血管瘤事实上是血管瘤的两种存在状态，深、浅部病损同时并存应属于混合型血管瘤(表1-3)。
脉管疾病的现代分类中，已经没有海绵状血管瘤一说，而国内文献以往所称的海绵状血管瘤，按照现在的分类多属于静脉畸形。 增生期血管瘤，血管内皮细胞异常增殖，有丝分裂常见。这是血管瘤的典型组织学特征。伴随增生期的结束，肥大细胞变得丰富，内皮细胞活跃程度开始下降。随之，内皮细胞开始退化，进人消退期。消退期病变的血管由扁平的、成熟的正常内皮细胞衬里，纤维脂肪基质中可见扩张的血管腔。这个时期，血管瘤在组织学上与血管畸形并无区别，若不是两者的自然史和生物学行为有差异，很难对其作出区分。 |
