(一)血管瘤定义 血管瘤病(angiomatosis)指以连续方式侵犯机体多个部位，或垂直浸润侵犯多个组织平面(如皮肤、皮下组织、肌、骨)，或越过肌间隙侵犯多种类似组织(如肌)的弥漫性血管瘤。 (二)血管瘤同义词和历史演进 脉管畸形、动静脉畸形和静脉畸形均被用作血管瘤病的同义词，这些名称提示血管瘤病可能是先天性畸形而非肿瘤。“浸润血管脂肪瘤”特指肌内病变，由成熟血管和脂肪组成，也曾被用于血管瘤病的名称。 (三)血管瘤流行病学 近2/3的病例出现于20岁左右，而40岁时最为明显。女性发病率略高于男性。 (四)血管瘤受累部位 一半以上发生于下肢，其次为胸壁、腹和上肢。 (五)血管瘤临床特征 受累部位广泛持续肿胀，有时大时小(wax and wane)表现，并与体力活动(strenuous activity)有关。严重动静脉短路导致巨人症者罕见。受累区的平片显示肿块边界不清，CT可见静脉迂曲、呈匐行状。 (六)血管瘤巨检和组织病理学 肿块边界不清，小则几厘米，大至10~20cm。肿块颜色不一，但因含有成熟脂肪组织，故可呈脂肪外观。主要类型有2种，一为静脉、海绵状和毛细血管大小的血管混合物，散在于软组织中。静脉壁薄而不规则，可见小血管嵌人其中，花束样排列。二则似于浸润型毛细血管瘤。上述两型中均可见大量成熟脂肪。尽管第1型的组织病理学表现特异，但诊断仍需结合临床体征(图2 -9)。少数含明显球细胞者，归为血管球瘤病( glomangiomatosis)。 (七)血管瘤预后因素 虽然血管瘤病属于良性病变，但90%的病变持续存在(通常被误为局部复发)。一些研究显示，近50%的病例多处复发，但无恶变和转移报道。复发的原因可能是病变广泛，难以彻底切除。  a. 小血管簇以静脉为中心，放射状分布
b.弥漫性生长 (图2-9) 血管瘤病 自《头颈部血管瘤与脉管畸形》 |
