脉管系统包括血管和淋巴管，脉管性疾病(vascular anomalies)是一个专有名词，特指血管瘤(hemangioma)和脉管畸形( vascular malformations)两大类病损，后者包含血管畸形和淋巴管畸形。据文献报道，血管瘤在新生儿的发病率为1.1%~2.6%，1岁时的发病率高达10%。其中，35%~60%发生在头颈部。国内外早期的文献资料将脉管性疾病统称为脉管瘤，后在认识到脉管性疾病中很大一部分不是肿瘤性疾病而是发育畸形后，又派生了脉管畸形这一名词，但脉管瘤这一称谓被保留下来，专指脉管性疾病中的肿瘤或类肿瘤性疾病。国外文献中，有人使用vascular tumors ( Garzon等2000)来指称血管瘤(hemangiomas)，以示与脉管畸形的对应和区别。但就字面上来理解，脉管瘤应该包括脉管系统的恶性肿瘤如恶性血管外皮细胞瘤等，故笔者以为Akyuzet等(1997)使用benignvascular tumors(良性脉管瘤)来指称血管瘤(hemangiomas)是恰当的。按照疾病分类法的常规,对疾病的命名或分类，应该使用专有名词hemangioma，只不过是在脉管性疾病的现代分类中，hemangioma的含义已经不包括脉管畸形。 临床上，我们遇到的脉管性疾病多数是脉管畸形，也就是说，真正的血管瘤所占脉管性疾病的比例并不大，尤其是成人的脉管性疾病，绝大多数是脉管畸形。因为血管瘤在儿童时期有自然消退的趋势，故到成年时期，脉管性疾病几乎已经没有真正的管瘤(血管瘤遗迹除外)。而儿童时期的脉管性疾病则既有可能是血管瘤，也有可能是脉管畸形，至于两者的构成比孰多孰寡，目前这方面的调查资料还未完善。一般认为，儿童时期的脉管性疾病以血管瘤较多见。 20世纪80年代以前，国内外对于脉管性疾病的分类和命名一直不统一，导致临床治疗也处于混乱状态。究其原因，主要集中在以下几个方面：①脉管性疾病患者可就诊于不同的临床科室，例如皮肤科、整形外科、耳鼻咽喉科、小儿外科、口腔颌面外科和普通外科等，由于患者无法在某一学科集中，故难以形成一支专门的研究队伍来关注这类疾病，或者说学术界对于脉管疾病的临床诊治和研究投人的精力较少。②学术界对脉管性病变病因学认识缺乏科学基础，将肿瘤性疾病和发育畸形混为一谈。③医务人员对脉管病变的自然史和演变特征了解不够深入。曾几何时，一些错误的观点使脉管性疾病临床诊治的混乱状态愈加严重，如曾经有人错误地认为大多数脉管性病变在出生后的若干年间即自行消退而无须积极地干预和治疗，使得很多先天性脉管性病变因被误诊或贻误治疗时机而导致严重畸形和功能障碍。事实上，只有血管瘤才有自然清退的可能，脉管畸形则终身不会自然消退。医务人员对于脉管性病变尚且认识有限，患者对此则更是知之甚少。为了寻求答案，患者常常从一个医生辗转到另一个医生，他们往往从不同的医生那里听到截然不同的解释，从而使他们对病情更加无所适从和迷感不解。 脉管性疾病分类和命名的混乱，带来了两个方面的严重问题：一是分类的混乱带来了治疗方法选择的混乱，而治疗方法选择错误，必然会造成不必要的后遗症或丧失最佳治疗时机，从而造成恶性循环。例证之一：对于血管瘤过早施以不恰当的外科手术(切除植皮)或大剂量放射性核素治疗，在面部遗留永久瘢痕。例证之二：对于脉管畸形特别是静脉畸形和动静脉畸形，未能及时实施有效的治疗，使得局部畸形的血管未得到控制而过度扩张，带来严重的颌面体貌缺陷和功能障碍(甚至影响正常呼吸)。例证之三：利用所谓"结扎蔓状血管瘤供血动脉治疗蔓状血管瘤”不但无效，反而导致大量侧支循环形成而使病情加剧和发展，为后期的治疗特别是经导管动脉栓塞(TCAE)的插管制造了人为的障碍。例证之四：对于国际公认的一些无效的治疗手段仍在沿用，国内还有不少医院仍在使用动脉介人手段治疗静脉畸形，不仅无效还可能使病情加重，同时增加了患者的经济负担。二是分类的混乱使得学术界术语使用混乱，从而失去了进行学术交流的“共同语言”，各家报道的治疗方法及其疗效缺乏可比性，使研究成果无法共享，并可造成误导。在早期的众多国内外文献中，所描述的血管瘤有很大比例不是血管瘤，而是脉管畸形。Hand 和Fieden于2002年查阅相关刊物发表的大量的关于脉管性疾病的文献资料，发现hemangioma一词的使用频率最高，其次是vascularmalformation和port- wine stain。这些称谓在文献中所指称的实际病变与国际公认的现行分类的吻合程度较低，其中hemangioma的吻合率只有23%，vascular malformation 和port-wine stain 的吻合率分别82%和66%。由此可见，对脉管性疾病进行科学分类和命名势在必行。 正确的分类和诊断，对于临床治疗和科学具有重要的指导意义。首先，正确的分类和诊断可以作为学术界的“共同语言”，指导学术交流。其次,正确的分类和诊断对于临床工作者确定治疗计划、评价治疗效果和预测预后以及各国、各医疗机构之间在评估各种治疗方法、预测各种影响因素时有共同标准可以遵循。对各国的医疗、科研单位之间学术交流,提高病案书写的科学性、准确性以及各种相关资料的可读性和各种治疗方法疗效的可比性，都有十分重要的意义。尤其是信息时代的到来,各种电子病历(含远程会诊、讨论)的广泛应用，使用“标准语言”显得更为重要。 20世纪80年代初期，脉管性疾病认识混乱的状况发生了转机。首先以西方学者Mulliken和Glowacki为代表的有关研究人员，率先将生物学分类法引人了脉管性疾病的分类中，摒弃了许多陈旧的混乱的或有歧义的术语，从而使脉管性疾病的称谓和定义变得清晰和准确，基于临床表现和生物学行为上的差异Mulliken和Glowacki等，将脉管性病变分为性质不同的两大类——血管瘤(hemangiomas)和脉管畸形(vascular malformations) ，前者是具有血管内皮细胞异常增殖的肿瘤或类肿瘤性疾病，后者则是无内皮细胞异常增生的非肿瘤性先天性发育畸形，两者的生物学行为和自然病史有着本质的差异，因此在治疗方法的选择上也完全不同。 典型血管瘤的自然病程是于出生之后发生，1岁之内病变迅速增生，血管内皮细胞发生高频率的异常增殖和换代，之后便在儿童时期逐渐发生退化甚至病变完全消失；而典型脉管畸形的自然病程是多在出生时即发生，内皮细胞成熟而无异常增殖，终身不退化消失，病损的发展和扩大通常因管腔的缓慢扩张所致，这种管腔缓慢扩张主要由损伤、感染、激素水平的变化以及血液流量(压力)或淋巴流量(压力)的变化等因素所促发；其中，管腔的血流(或淋巴)动力学变化是主要原因。 与以往的分类方法相比，生物学分类具有以下独特的优点：①科学性：有可靠的科学依据，即将内皮细胞异常增殖这一实证作为血管瘤的生物学和组织学基础，而无内皮细胞异常增殖的脉管发育性畸形及其肥大扩张，则是脉管畸形的生物学和组织学基础。②实用性：该分类将临床表现和病变的自然病史结合起来即可建立诊断，便于临床应用，很多情况下可以避免有可能带来并发症和后遗症的组织活检。③明确的目的性：分类的目的旨在指导临床治疗，该分类对于治疗方法的选择具有更强的可操作性。一旦分类诊断确立，即可采取相应的治疗措施，并可预测转归和预后。生物学分类法提出以后，得到了学术界的广泛认同和接受，先前的混乱状态得到了明显的纠正。随着临床应用和时间的推移，Mulliken和Glowacki的生物学分类先后得到有关学者的进一步充实、完善和改良，其中最有价值的是Waner和Suen结合基础研究成果对Mulliken和Glowacki分类所进行的改良，从而使Mulliken和Glowacki的生物学分类更加科学和完善。但不管是什么形式的改良，就其本质而言，仍然是基于“生物学分类”之上。 由于生物学分类法科学适用，后来被国际脉管性疾病研究学会( International Society for the Study of Vascular Anomalies, ISSVA)作为国际脉管性疾病研究学会分类系统(ISSVA classificationsystem)的基础(表1 -1)。自国际脉管性疾病分类系统公布之后，一些国际上著名刊物所刊载的学术论文中所使用的分类术语有趋于统一的倾向，但乱用的现象仍然时有发生。在我国学术刊物中，脉管性疾病术语使用混乱的情况更严重。作为脉管性疾病研究的国际组织，ISSVA还需继续推行该病的科学分类。
脉管性疾病的现代分类图
不论是Mulliken和Glowacki的分类或是现行的国际脉管性疾病分类系统，均未提及脉管瘤和脉管畸形共存的问题。现行的国际脉管性疾病分类系统中的混合型脉管畸形是指两种脉管畸形共存的现象，如静脉淋巴管畸形；同样，混合型血管瘤是指表浅血管瘤和深部血管瘤共存的现象。但是客观上是否还有血管瘤和脉管畸形共存的现象呢？换句话说，如遇见血管瘤和脉管畸形同时出现在同一个患者的同一个解剖部位时又属于哪一类或哪个亚分类呢？对于这个问题，Mulliken和Glowacki分类和国际脉管病研究会推荐的分类系统均未述及。Garzon、 Enjolras 和Frieden的研究证实，尽管血管瘤和脉管畸形共存的机会罕见，但在极少数病例中，血管瘤和脉管畸形可以发生在同一个解剖部位。Yanaka 等(2001)还报道过1例颅静脉畸形和动静脉畸形共存的病例，这类不同亚分类的脉管畸形共存的现象，国际脉管病分类系统也未能反映。 另外，鼻咽血管纤维瘤经研究证实，属于脉管畸形范畴。 国内的文献资料包括某些教科书，对于脉管性疾病的描述、定义和分类与目前国际公认的分类出入较大，相关学科对于脉管性疾病的分类及其发展和转归的认识也不太统一。鉴于这样的背景，为了使我国的分类同国际分类接轨，并扭转分类上的混乱局面，笔者以国际现行的分类为基础，结合我国既往文献资料对脉管性疾病的定义和分类描述，将脉管性疾病的新分类与我国以往的分类作一对照，旨在使新分类的概念更加明晰，并更容易被接受(表1-2)。
脉管性疾病的新旧分类对照图 |
