在脏器血管瘤中，以肝脏海绵状血管瘤较多见，肝脏海绵状血管瘤占肝脏良性肿瘤的40%，是最多见者。肝脏血管瘤生长缓慢，病程长，所以发病年龄即使在儿童期，出现症状往往在中年以后，肿瘤多为单发性，约占90%，左右肝叶的发病率大致相等。血管瘤大小差异很大，小者需在显微镜下才能见到，大者可占据大部肝脏，国内报告一例切除血管瘤重达18公斤。 一、肝血管瘤临床表现 视肿瘤大小不同而异。体积小时可以无任何症状。肿瘤增大后主要表现为：①上腹部肿块或肝肿大；②肿物压迫胃、十二指肠等邻近器官，引起上腹不适、腹胀、嗳气、腹痛、食欲差、呼心呕吐等消化道症状；③肿物压迫肝静脉或上腔静脉产生继发性门静脉高压症；④如合并动一静脉痿可出现高排血量心力衰竭，患儿有进行性呼吸困难、端坐呼吸，于肿瘤表面可闻及杂音；⑤血管瘤如破裂可导致上消化道出血或腹膜炎。 二、肝血管瘤体检 用以腹部肿块与肝脏相连或表现为肿大的肝脏，表面光滑，质地柔软，有分叶及局部囊性感及不同程度的压缩感。肿瘤可随呼吸上下移动，少数可以在肿物表面听到血管杂音。 三、肝血管瘤诊断面 由于缺乏特异体征，所以肝血管瘤主要靠特殊检查来确诊。常用的方法有超声检查、同位素扫描、动脉造影、腹腔镜检查等。 1.超声检查：随着实时高分辨率超声显像仪的应用和彩色多普勒血流检测，肝血管瘤的发现率显著提高。超声检查特征视肝血管瘤的病理类型不同而异。 (1)肝脏毛细血管瘤声象图：常较小，直径一般在1~3厘米，可单发或多发，呈园形或椭园形结节，边界清楚，回声增强而分布较均匀，病变内部可观察到大小不等、园形或管状弱回声区，形成筛状结构，有时可见有小血管直接通入其内。病变后方多无明显变化，有时见到回声轻度增强。随访观察3~6个月内多无明显体积改变。 (2)肝海绵状血管瘤声像图，多呈较大结节或巨块型:直径可达10厘米。甚至20厘米，病变呈园形或椭园形，形态可不规则，多数边界清楚，少数模糊不清，病变部回声多数较肝实质增强，其内部出现散在多发的弱回声区或无回声区，形成蜂窝状结构，这些变化是由于扩张的血窦或是坏死的出血液化腔以及组织变性所构成。如有机化、坏死、积血和钙化等病变同时存在时，则可出现回声强弱不等又有暗区形成的复杂图象而呈混合型。 肝血管瘤的回声强度与周围正常肝胜实质相比，可分为三型，即强回声型、弱回声型、混合型，其中以强回声型为多见，约占85%。肝血管瘤的大小不同，声象图特征亦有所差别，一般认为直径小于2厘米者为小血管瘤，大于4厘米者为巨大血管瘤，直径在2~4厘米者为中等血管瘤。小血管瘤和中血管瘤多呈强回声型，巨大血管瘤表现复杂，多为混合型。肝血管瘤的低回声型较少见，约占10%左右。尽管肿瘤呈弱回声，甚至可呈无回声而类似囊肿表现，但仔细观察其边界仍为强回声带，有时还可见有管道样结构直接进入其内。 2.彩色多普勒显像检查：肝血管瘤周围常有肝内血管包绕，瘤体内显示有稀疏细点状血流，有时可见血管通入其内，经多普勒频谱检测分析，确定上述血管均属肝内静脉血流。 3.同位素扫描：用同位素198mAu扫描，可显示边缘整齐的放射性缺损区，用113In肝血库扫描，可见放射性充填。 4.腹腔动脉或选择性肝动脉造影：可采用经皮穿刺动脉造影或术中显露肝动脉后注液造影。可显示肝内血管畸形、肝动脉其及分枝扭曲、肿瘤团内血管丰富杂乱。脾门静脉造影也是肝管瘤有价值的诊断方法。 5.腹腔镜检查：可以直接窥见肝脏表面肿物。 肝血管瘤应与肝母细胞瘤、肝癌进行鉴别。肝血管瘤为良性肿物，一般病程较长，患者营养状况良好，肿物增长缓慢，无黄疽、无腹水，无贫血，肝功检查正常。 四、肝血管瘤治疗 新生儿或幼婴儿肝脏血管瘤体积小，增长缓慢，临床无表现者可进行观察，少部分病例有自愈可能。也可试用激素疗法，据报道，激素治疗后70%的肝血管瘤缩小。 最有效的治疗方法是手术切除，部分切除、半肝切除或三叶切除。手术最大的困难是控制出血。为了防止术中难以控制的出血，可在作肝血管瘤切除时采用下列措施：①经正常肝组织切除，避免切入瘤体引起大出血，切线处先作大的褥式缝合控制出血；②断肝时用手指或刀柄钝性分离，遇有管道索条，逐一结扎切断；③用热盐水纱垫压迫切面制止渗血，或者用止血胶喷盖切面；④肝脏止血带的应用。近来有建议用冷冻法制止出血者，即以针形的冷冻头插至血管瘤中心，使之形成较大的冷球，然后用牙科锯沿冰球周围锯下，冷冻融解后，再按常规止血。 如果肿瘤极度增大或多发性血管瘤侵犯大部分肝脏而无法施行切除术时，可采用肝动脉或肝固有动脉结扎术。动脉结扎后可使血管瘤体积缩小，部分血管瘤因之而发生退行性变。放疗不宜在小儿应用。 肝血管瘤也可采用栓塞治疗，或者在术前或术中先作栓塞而后手术切除肿瘤。或者作为一种独立的治疗手段。我们曾采用40%尿素缓慢多次逐渐栓塞血管瘤的方法也能取得较好的效果。对小儿，还可经脐静脉插管栓塞。 |
