肝脏血管瘤是儿童最常见的肝良性肿瘤，诊断困难，治疗复杂。对于所有表现不典型的肝血管瘤患者，鉴别诊断必须准确。在儿童肝肿块的评价中，一个重要的具有鉴别诊断意义 的因素是患者的年龄。肝母细胞瘤、间叶性错构瘤及Wilms瘤或神经母细胞瘤转移通常见于3岁前，而肝细胞癌、局灶性结节增生、肝腺瘤和淋巴瘤转移在大龄儿童中较常见。 目前的几项研究试图通过比较血管瘤患者(具有1 ~ 4个皮肤血管瘤、5个或以上皮肤血管瘤、至少1个巨大血管瘤)和无血管瘤患者的超声结果，来确定婴幼儿血管瘤合并儿童肝血管瘤的发生率。同时这些研究也对肝血管瘤患者的特殊危险因素进行了确认。 血管疾病专家必须能区别血管瘤和各种血管畸形，而且懂得这些病变的时间动态过程。 专家学者们对儿童肝血管肿瘤的分类已经进行了一些努力，使混乱的术语不再无益地过度 使用。最近，免疫组织化学已经被用于血管瘤的研究中，其结果支持以葡萄糖转运蛋白-1表达为基础的新血管肿瘤的分类方法。 1：葡萄糖转运蛋白-1表达阳性通常见于多灶性和弥漫性婴幼儿肝血管瘤，其具有与婴 幼儿皮肤血管瘤同样的临床特征和病理特征。新生儿弥漫性血管瘤病是一种通常可致死的疾病，以多发性皮肤和内脏血管瘤为特征，并发症包括高输出量性心力衰竭、出血、肝衰竭和消耗性凝血病。每例多灶性和弥漫性婴幼儿肝血管瘤患者都必须测定B型碘甲腺氨酸脱碘酶(type 3 iodothyronine deiodinase)活性水平：若发现活性增加，则可作出消耗性甲状腺功能减退(consumptive hypothyroidism)的诊断。儿童肝血管瘤患者中继发于甲状腺功能减退的心肌抑制(myocardial depression)已经有报道。儿童甲状腺功能的改善与血管瘤的消退同时发生。 2.葡萄糖转运蛋白-1表达阴性的新生儿期肝血管肿瘤具有独特的临床、影像和病理特征。其不同于弥漫性血管瘤，早期表现为中央坏死的实质性肿块，消退迅速；病理特征表现常为与众不同的、多生性淋巴组织成分，对单克隆抗体D2-40呈免疫阳性反应。 以皮肤病变的发展轨迹为根据，通过与皮肤和皮下快速消退型先天性血管内皮瘤的生物学行为比较，将先天性肝血管瘤的术语应用于这些肿瘤已被接受。 总之，肝血管瘤可分成3种不同的类型，即局灶性(图6-3)，多灶性(图6-4)或弥漫性肝血管瘤(图6-5)。 局灶性血管瘤的自然病史为出生后1年内自发消退，但是对于心力衰竭的病例需要施行动、静脉分流栓塞或完全手术切除。有时在出生前即发现病变，对于这样的病例，若胎儿心脏渐进性扩大，则应考虑对母亲采取皮质激素治疗。 对于多灶性肝血管瘤，可在3〜5周内先给予大剂量激素[3〜5mg/(kg • d)]。支持治疗包括使用足量的利尿药和洋地黄制剂以改善心功能。若未见效果即停止使用这一方案以避免激素相关并发症。每日皮下给予干扰素-a (3xl06 U/m2/kg)可引起血管瘤退化。据报道可消退达50%；但是，起效时间缓慢，而且一旦停止药物治疗后可出现病变反弹。幼龄儿童还具有发生痉挛性双瘫(spastic diplegia)的风险。选择性肝动脉栓塞术并不像局灶性病变一样可成功地治疗多灶性病变。有时，肝移植可能适合对激素和干扰素治疗无效的弥漫性病变。近来，有资料表明了普蔡洛尔(心得安)对肝血管瘤临床治疗的效果。 在由于HI型碘甲腺氨酸脱碘酶活性增加和肝血管瘤产生的促甲状腺素样激素生成增多所导致的严重获得性甲状腺功能减退患者中，若患者的年龄小于3岁应考虑左甲状腺素替代治疗。静脉注射三碘甲状腺原氨酸(Triiodothyronine)可用于行肝血管瘤外科手术的婴幼儿术前稳定病情。
图6-3 局灶性肝血管瘤  图6-4 多灶性肝血管瘤
图6-5 弥漫性肝血管瘤 |
