婴幼儿患儿血管瘤(hemangioma)在出生后不久出现，有30%在出生时即被发现。婴儿出生后第一年血管内皮细胞处于增殖期，多数患儿在出生后第一周存在，早期表现为白色的斑块，常常不被注意，体积迅速增大，毛细血管扩张，此时血管内皮细胞变得增殖活跃，因而暂时阻挡了红细胞通过血管壁，而出现了白色区域；内皮细胞继续增殖，最后将增加血管直径，而血流降低。此过程若继续下去，则血管数目增加，体积增大，最后病变区出现红色的斑痣。 图6-1-1所示患者为1周大男婴。两眉之间及右颊皮肤为苍白色，为血管瘤的早期表现。  图6-1-1血管瘤早期图片 A.正面像，B.侧面像 在增殖期形成红色斑疹或丘疹样团块。这样的病变过去 称作“草莓”状血管瘤(stranbeny)，旧名又称毛细血管瘤。图6-1-2所示患者3个月女婴，右上眼睑血管瘤处于增殖期，表面形成丘疹样团块。  图6-1-2血管瘤增殖期图片 A.正面像，B.侧面像 病变发生在真皮网状层或皮下组织，也可扩展至皮肤表层，由于病变较深，可通过真皮乳头层与表皮分开，表皮显示浅蓝色或无色。
图6-1-3右眶内下方血管瘤图片 图6-1-3所示患者3个月大男婴，右眶内下方血管瘤。表皮显示为浅蓝色。 最具有明显特征的是在出生后1个月内和4~6个月的两个快速生长期，病变的最后体积取决于增殖的程度。增殖期血管瘤病理特点是内皮细胞增殖,表现为 明显的紊乱并且缺少血管壁。以后在儿童阶段慢慢消退，此时它们的增殖与消退的比率是有区别的，但增殖和消退的生物特性是不变的。而需要指出的是血管畸 形是没有增殖期和消退期，在一生中都缓慢地生长。 血管瘤偶尔也会发生在人体的其它器官，但主要在皮肤深层,即姓在真皮的乳头层，并延伸至皮肤的表面, 病变偶尔也会在表层和深层同时存在，也就是病变由毛细血管瘤和海绵状血管瘤，称为混合血管瘤，过去称为海绵状血管瘤。 所有血管瘤就其深度而言，“草莓”状血管瘤和毛细血管瘤是在表面，而“海绵状血管瘤”是在深层。Waner和Suer根据病变深度提出更加实用的分类方法，见表6-1-1。 表6-1-1血管瘤新旧名对比
旧名 新名
毛细血管瘤或“草莓”状血管瘤 表层血管瘤 海绵状血管瘤 深层血管瘤 毛细血管瘤、海绵状血管瘤 混合血管瘤
在增殖期，主要组织学特点：脉管内有丰富增 殖的内皮细胞，伴有或不伴有血管腔，常伴有丝分裂，基底膜多层，大量结合3H胸腺喘呢脱氧核昔， 并产生碱性磷酸酶，细胞中出现Weibel-Palade小体。在增殖末期，肥大细胞数量明显增多，内皮细胞增殖能力减弱，此时看到内皮细胞变成进行性扁平，直到退化。在消退期血管内皮细胞变扁平不活动，表现为正常的内皮细胞。在周围有大量扩张的血管管腔，基质内含有纤维脂肪组织。内皮细胞结合3H胸腺嘧啶脱氧核苷能力下降，消退期血管瘤在组织学上不同于脉管畸形，各自有其特点，病理学上应仔细区别。 |
