毛细血管瘤是婴幼儿时期常见的皮肤或眼睑部肿瘤,毛细血管瘤是由增殖的血管内皮细胞、毛细血管腔构成的良性血管性肿瘤。缺乏包膜,呈浸润性发展。 发病率占新生儿1%~2%,可侵及眼眶、面部和口腔等位置。大约30%的血管瘤于患者出生时明显可见, 但大多数血管瘤在岀生后一段时间才表现出来,多发生于出生后3个月以内,绝大多数发生于出生后6个 月内。未来的1个月发展较快,1岁内迅速增长,1岁之后开始缩小,大约7岁约有75%血管瘤会自行消退。 但是60%的血管瘤消退后因留有皮肤瘢痕、皮肤松弛或毛细血管扩张等,仍需要接受手术整形。尽管血管内皮细胞增殖和退化的比率的个体差异较大,但是增殖和退化这两大生物学特征始终贯穿在血管瘤的病程 之中。 (—)毛细血管瘤临床表现 毛细血管瘤的临床特点因其病变的深度、大小、 部位而不同。血管瘤发生的部位多在皮肤、皮下。如果侵犯真皮层血管瘤呈鲜红色的红斑痣,没有突起者称为毛细血管瘤(图9-1-1);丘状突起者称草莓样血管瘤(图9-1-2),表面呈草莓状,范围可大可小,大者侵及面部,小的仅几毫米,多发生于上睑内侧皮下, 部分原发眼眶或侵及眼眶,较深者有眼球突岀、眼球移位、斜视,可见皮肤轻度隆起,皮肤表面正常,略呈青蓝色(图9-1-3)。病变发展很快,可扪及皮下软性、边界不清、压之褪色之占位。肿瘤发展广泛时, 全上睑肿大,遮盖瞳孔,影响视力发育,发生弱视、 斜视和散光。眶内血管瘤自行消退者较为少见,要积极治疗。 (二) 毛细血管瘤诊断 根据发病年龄及体征,诊断并不困难。 1.超声检查 B型超声显示低回声实体性占位病变。彩色多普勒超声有特异性表现,显示弥漫性红蓝血流信号(图9-14)。 2.CT扫描 显示形状不规则的高密度占位,有时呈分叶状(图 9-1-5,图 9-1-6) 。 图9-1-5 CT显示球后不规则高密度占位 图9-1-6 CT显示右眼眶高密度占位眼球突出 3.MR扫描 眼眶毛细血管瘤显示病变呈异常信号,T1WI中信号,T2WI高信号,边界较为清楚。 |