血管瘤与脉管畸形是儿童常见的疾病，此类疾病的分类从最原始的形态学到现在的生物学特性分类已历经数百年的历史。最早根据肿瘤的外形、颜色与食物的相似度，人们想象血管瘤为母亲在怀孕期间摄入太多相似颜色的食物而 ...... 查看全文
蓝色橡皮疱痣综合征(BRBNS)BRBNS也称Bean综合征，好发于躯干、脚底和手掌，由多个边界清晰的小结节状(2.0-3.0cm)病变组成(图24-25)。一些较大的病变类似于身体其他部位的VM。这些皮肤病变在出生时即有并随年龄增长而 ...... 查看全文
静脉畸形(VM)是四肢最常见的血管畸形，是血管形态发生错误所导致；静脉扩张伴管璧变薄和异常平滑肌(Young，1988)。虽然VM在出生时即有，但并不总是很明显。在5~6岁内，除了最小或最深的病变外，所有病变都将伴有临床 ...... 查看全文
临床表现这些皮肤病变由表浅和深层真皮中的毛细血管和微静脉大小的血管组成，其外观和大小不定：病变可以是小的斑点，也可以覆盖整个肢体。肢体CM随年龄增长颜色加深，但不会像面部CM一样增厚。四肢大面积CM经常伴肢 ...... 查看全文
约60%的四肢脉管病变属于婴幼儿血管瘤且易于识别。血管瘤可累及肢体的任何部分，通过病史和体格检查可明确诊断，必要时可用手持多普勒装置确诊(Finn等，1983；Upton等，1985，999；Kileine，2008)。血管瘤MRI的特异 ...... 查看全文
血管瘤的生长伴有血管内皮细胞增殖，因此，其英文名后缀使用-oma。相反，脉管畸形由非增生性的内皮细胞组成，系血管形态发生缺陷导致，脉管畸形的内皮呈静止状态(Mulliken和Clowacki，1982；Brouillard和Vikkula，20 ...... 查看全文
定义1997年，Lasjaunias将硬脑膜AVM分为新生儿型(硬膜窦畸形，DSM)，婴幼儿型和成人型。在新生儿型，脑膜中动脉与畸形硬膜窦之间的巨大瘘口通常导致高输出量心力衰竭(图21-10A、图21-11)。静脉流出道容易形成血栓， ...... 查看全文
Sturge-weber综合征(SWS)又称为脑-面部血管瘤综合征，特征为面部鲜红斑痣、脉络膜血管畸形和眼部血管畸形(Bodensteiner，2001；Comi，2007)。SWS已详细讨论过，这里只简单回顾其颅内病变。病变区域大脑皮质发育不良 ...... 查看全文
在生命早期发生的高流速脉管畸形，无论在结构上还是在临床表现上都与晚期形成者有所不同。Las-jaunias，terBrugge和Berenstein(Lasjaunias等，2006)基于3个四级儿童动静脉瘘转诊中心20年的研究经验，对该疾病做了相 ...... 查看全文
发生于骨盆壁的AVM，其血供通常来源于阴部、闭孔、臀动脉的分支及邻近内脏分支的侧支(Mity等，1968)。大多数患者就诊的原因为疼痛，通常由回流静脉近中端阻塞和静脉扩张所致。其他主诉还包括男性阴茎持续勃起和勃起 ...... 查看全文
血管构筑是预测栓塞效果的最佳指标。如果畸形由小血管构成，例如Schobinger Ⅰ 期AVM和Parkes Weber综合征的某些弥漫性AVM，则不适合治疗性栓塞。瘘口太小者不能直接插管，且难以区分动静脉畸形的供应动脉与正常动脉 ...... 查看全文
在淋巴管功能和结构正常的个体中。乳糜只会出现在肠系膜的乳糜管乳糜池和胸导管中。然而，有研究证实，乳糜可来自和（或）积聚在心包（deWinter等，1994）、支气管（Servelle等，1967；LePimpec-Arthes等，2002；Lim ...... 查看全文
肠系膜乳糜从下肢。骨盆和腰椎区域汇入淋巴回流。因此，在进食状态下，乳糜池和胸导管上方所有混合的淋巴液都是乳糜。在缺乏休息的肠道中，米自普通的终末淋巴管道的漏为乳糜性。因此，积聚的胸膜积液和腹水会发白（ ...... 查看全文
所有外周淋巴管汇集到中枢传导淋巴导管，包括乳糜池。胸导管和附属胸导管。这些结构及其近心端支流异常可导致淋巴管漏，如腹水。胸腔积液和（或）心包积液。积聚的液体可能是乳糜性，也可能是非乳糜性。乳糜是肠来源 ...... 查看全文
罕见的是，相对表浅的淋巴管畸形在成年后变得更明显（Broomhead，1964）。深层的病变通常数十年都没有临床症状。进而继续扩大到出现症状。淋巴管畸形可孤立存在或与更广泛的血管畸形相联系，经常发生于整个胃肠道、 ...... 查看全文
