重复主动脉重复异常通常表现为血管环。最常见的是双主动脉弓，两条主动脉弓都通畅，其中一条占主导地位。另一种形式的双主动脉弓表现为一条通畅，另一条闭锁。另一种变异是只有左侧主动脉弓(可能与右侧动脉导管相连) ...... 查看全文

主要侧重于腹主动脉异常，简要提及胸主动脉异常。以下主动脉异常的分类，改编自Sarker等(1991)的著作，对于理解病因学是有帮助的。Ⅰ.先天性畸形：动脉瘤、狭窄、先天性缺失、重复、动静脉畸形以及几种解剖变异。Ⅱ. ...... 查看全文

Ntcoladoni（1875）的研究进一步提高了对动静脉交通的临床认识。他通过栓塞锁骨下动脉近端，治疗上肢先天性动静脉瘘并减缓了搏动。尽管他错误地认为，，搏动减缓是由于锁骨下动脉压迫喉返神经和迷走神经引起的。Brap ...... 查看全文

在文章中，Hunter这样写道：静脉在肘关节上、下各2英寸范围内明显扩张又恢复到正常尺寸，当压迫静脉排空后会即刻再充盈。同样现象即使在病变远心端肢体结扎的情况下也会发生。当扎紧和松开时会收缩和变小手指压在静 ...... 查看全文

动静脉畸形从很早以前就吸引了临床医师的浓厚兴趣。最早关于头皮动静脉畸形的描述来源于古希腊关于美杜莎的传说。由于美杜莎在雅典娜神殿中被海神波塞冬引诱，雅典娜将美杜莎的头发变成了毒蛇（Ovid）。任何人一看到 ...... 查看全文

基因学分类的增加为疾病靶向治疗提供了直接依据：2014版分类首次提出与血管瘤和脉管畸形相关的部分突变基因。2018版分类在补充2014版细胞突变基因基础上，提出PROS的概念，即由体细胞PIK3CA激活突变导致、具有不同的 ...... 查看全文

脉管性疾病治疗的目标是在正确分类和诊断的基础上，追求生命、功能及美容的平衡。分类是治疗的基础，错误分类可能导致治疗方法选择不当，从而造成进一步危害。因此，选择治疗方案时应考虑以下问题：根据不同分类、亚 ...... 查看全文

皮肤浅表血管瘤或脉管畸形是否合并其他部位的同类疾病？皮肤浅表血管瘤最常合并肝脏血管瘤，腹部多普勒超声可以诊断，少数肝脏血管瘤需要核磁共振显像确诊。脉管畸形中，部分浅表病灶可合并深部病灶。CM可合并皮下静 ...... 查看全文

是否可以自发消退？婴儿血管瘤、快速消退型先天性血管瘤是可以自发消退的肿瘤，鲑鱼斑、先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤是可以随着年龄增长而逐渐减轻的脉管畸形，其他血管瘤与脉管畸形不会自发消退。新的分类进一 ...... 查看全文

血管瘤是真性肿瘤，脉管畸形是出生缺陷，现代分类的更新和进展为临床诊断提供了重要依据，也提出以下问题：是血管瘤还是脉管畸形？这是关于疾病性质的判断，是诊断第一步。现代分类方法中，首先将脉管性疾病分为血管 ...... 查看全文

1.软组织替换。作为“肿瘤切除术”进行。术前栓塞后，病变边缘可能有受累的皮肤，这部分将被切除。切除后，用断层皮片移植术取代开放性伤口和萎缩皮肤。如果由于暴露重要结构而不可能进行皮肤移植，伤口必须进行局部 ...... 查看全文

2018版分类在2014年版基础上，进一步进行了修订，主要变化为：①对良性血管肿瘤中“其他”进行了细化分类，增加9种新的良性血管肿瘤；②良性血管肿瘤中增加3种“相关性病变”：小汗腺血管瘤错构瘤、反应性血管内皮瘤 ...... 查看全文

ISSVA分类虽然已经在国际上存在20余年，但在我国接受较晚。很长一段时间内，国内仍将血管瘤与脉管畸形普遍统称为“血管瘤”，诊断名称仍沿用之前的描述性分类命名。近年来，随着国际国内学术交流的活跃，诊断命名逐 ...... 查看全文

恶性血管肿瘤包括血管肉瘤、上皮样血管内皮瘤及其他。在血管肿瘤中，丛状血管瘤和Kaposi样血管内皮瘤可合并血小板减少和/或消耗性凝血，且很多专家认为丛状血管瘤和Kaposi样血管内皮瘤可能是病变的不同时期，而并非 ...... 查看全文

1982年，Mulliken和Glowacki根据病变管腔的内皮细胞病理学特征及生物特性提出新的分类方法。该方法将传统意义的“血管瘤”分为属于真正肿瘤的血管瘤和发育异常的脉管畸形两大类，两者在发病机制、临床表现、预后及治 ...... 查看全文