血管瘤综合症有哪些

单丁鹤纷

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血管瘤综合症有哪些?

1.骨肥大性静脉曲张综合证,简称KTS(klippel-trenaunay):
病因:宫内中胚层发育异常,在肢芽的胚胎发育中,因胚胎血管的退化比通常晚,使发育过程中的肢体血流和温度增加,从而产生肢体肥大等系列症状。
其特征为:(1)病肢出现范围不等的血管痣;(2)自幼病肢发生静脉曲张;(3)病肢所有组织均肥大,尤以骨骼为最。
2.血小板减少血管瘤综合症,简称KM(kasabach-merritt):
病因:尚不清楚,多为先天性。发病机理有三种学说:(1)骨髓中巨核细胞成熟障碍,血小板形成减少;(2)网状内皮系统吞噬血小板作用增强;(3)血小板的利用和破坏增加。
临床表现:多为婴幼儿,一般出生后即见有血管瘤,血小板减少多在6个月之后,此时血管瘤急剧增大。偶可见6个月以内血管小板减少。当血小板减少到正常的1/10时,常有严重的出血。多发于体表,可单发或多发,以四肢多见。出现一般表现为紫癜,或表现为鼻衄及消化道出血。
3.脑颜面血管瘤综合证,简称SWS(Sturge-Weber)
又名脑—三叉神经血管瘤综合症、皮肤神经软脑膜血管瘤病、脑眼面血管瘤综合症。
特点:面部葡萄酒斑型血管瘤及其深部的脑膜、脑组织血管瘤所产生的合并症,如癫痫、偏瘫或单瘫。小儿往往发育延迟,智力低下。如脉络膜有血管瘤病变,可引起青光眼或水眼、视神经萎缩、失明等。
4.软骨发育异常血管瘤综合证
又称软骨营养障碍伴血管错构瘤综合证、Maffucc。
病因尚不明确,认为可能有遗传倾向。
临床表现:多发生在青年以前,两性均可发病。出生时完全正常,尔后逐渐出现单侧软骨发育不良症,使两侧肢体发育不平衡。由于有软骨发育障碍,可产生肢体短缩畸形。
5.Lindon-Von-Hippel综合症
本病为小脑、脑干、脊髓、视网膜、肝脏等处生长单个或多个血管瘤。
临床表现:多在少年或青年期开始出现,约20%患者有家庭发病史。
6.Steiner-Vorner综合症
又称新生儿粟粒性血管瘤综合症,粟粒性血管瘤病。
病因不明。
临床表现:男女均可发病,出生时即很明显,在皮肤粘膜上有大量弥散的、暗红色的血管瘤,多呈对称性分布。患儿可有发冷、发热、呕吐、腹泻、多汗、呼吸困难、心动过速等。
7.Miscellaneous Rare综合症
又称眼-神经-皮肤三联征。
病因:不明。可能与遗传有关。
特点:视网膜、视神经的海绵状血管瘤,并发表皮血管瘤和中枢神经系统血管畸形。

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来自  楼主   2019-10-26 16:12:48

Jesse606

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真的是怕了这些综合征了
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来自  沙发   2019-12-24 18:03:33
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