恶性血管肿瘤包括血管肉瘤、上皮样血管内皮瘤及其他。在血管肿瘤中，丛状血管瘤和Kaposi样血管内皮瘤可合并血小板减少和/或消耗性凝血，且很多专家认为丛状血管瘤和Kaposi样血管内皮瘤可能是病变的不同时期，而并非 ...... 查看全文
1982年，Mulliken和Glowacki根据病变管腔的内皮细胞病理学特征及生物特性提出新的分类方法。该方法将传统意义的“血管瘤”分为属于真正肿瘤的血管瘤和发育异常的脉管畸形两大类，两者在发病机制、临床表现、预后及治 ...... 查看全文
血管瘤与脉管畸形是儿童常见的疾病，此类疾病的分类从最原始的形态学到现在的生物学特性分类已历经数百年的历史。最早根据肿瘤的外形、颜色与食物的相似度，人们想象血管瘤为母亲在怀孕期间摄入太多相似颜色的食物而 ...... 查看全文
静脉畸形(VM)是四肢最常见的血管畸形，是血管形态发生错误所导致；静脉扩张伴管璧变薄和异常平滑肌(Young，1988)。虽然VM在出生时即有，但并不总是很明显。在5~6岁内，除了最小或最深的病变外，所有病变都将伴有临床 ...... 查看全文
临床表现这些皮肤病变由表浅和深层真皮中的毛细血管和微静脉大小的血管组成，其外观和大小不定：病变可以是小的斑点，也可以覆盖整个肢体。肢体CM随年龄增长颜色加深，但不会像面部CM一样增厚。四肢大面积CM经常伴肢 ...... 查看全文
罕见的是，相对表浅的淋巴管畸形在成年后变得更明显（Broomhead，1964）。深层的病变通常数十年都没有临床症状。进而继续扩大到出现症状。淋巴管畸形可孤立存在或与更广泛的血管畸形相联系，经常发生于整个胃肠道、 ...... 查看全文
多囊型淋巴管畸形导致表面皮肤的多样化。一般情况下皮肤是正常的，有时伴有相关的真皮毛细血管畸形（葡萄酒色斑），也可能伴有皮肤的淋巴囊性结构，伴或不伴毛细血管痣（图14-19）。Morris（1889）首次提出旧的术语 ...... 查看全文
儿科专家发现，出生后的淋巴管畸形与染色体亲乱或其他解剖异常没有关系。目前，还没有深入研究将胎儿大囊和（或）微囊型淋巴管畸形（这可能是一-种相对容易治疗或复杂的广泛病变）与颈后透明带、破坏性“囊性水瘤"进 ...... 查看全文
在早期产前筛查的最大样本研究中，Malone等（2005）的早期和中期妊振风险评估（FASTER）试验数据显示，妊娠期前3个月的末期：即第10-14周，每285个胎儿中就有1个存在“囊性水瘤”病变。在这项15个中心。38167例患者 ...... 查看全文
球形细胞静脉畸形（GVM）是一种独特的病变，以前称为“血管球瘤"。这些皮肤的静脉病变在组织病理学上，以基质中存在平滑肌样的球细胞围绕在扩张的血管腔周围为特点（见第12章）。GVM具有遗传性，由glomulin基因突变 ...... 查看全文
女性外生殖器的静脉畸形使患者家人和患者本人很焦虑，也会使儿科医师较为棘手。然而，这些都是相对容易解决的问题（见第25章）。除了紫色的斑块外，阴唇的病变可使外形受损。由于周園结构相对恒定，淤血引起的疼痛是 ...... 查看全文
尽管罕见，静脉畸形亦可发生在男性或女性泌尿生殖系统的任何结构中（Yazaki等，1985；Jahn和Nis-sen，1991；Fujli等，1995；Geenen等，2004）。超声检查17941例患者后发现，只有1例肾静脉畸形患者（Fu-声等，1995） ...... 查看全文
该患者对这种疾病的诊断和潜在遗传的困感很具有代表性。尽管该患者被文献报告过2次，但直到60岁她才被确诊为蓝色橡皮疱痣综合征。最近她的内科医师认为这种病是常染色体显性遗传，但没有确切的蓝色橡皮疱悲综合征遗 ...... 查看全文
需要特别关注患有蓝色橡皮疱痣综合征且考虑怀孕的女性，这种情况下只有少数女性尝试去怀孕（Adeniji等，1999；Wada等，1999）。许多患有软组织静脉畸形的女性在怀孕时都经历了病变的肿胀和不适，其中1例患者在怀孕前 ...... 查看全文
Bean的患者在其他部位也有病变（腮腺。脑、肝脏。脾脏，关节）。另有报道显示，蓝色橡皮疱痣综合征在肝脏、肌肉、骨骼、肺、支气管、肾脏、脑、鼻黏膜、脾脏、胆囊。肾上腺。心脏、胸膜和腹膜上的多病灶静脉畸形（sh ...... 查看全文
