患者皮肤存在大小不等的地图状、粉红色黄色斑。下肢的毛细血管痣通常累及臀部和下腹部。这种血管虑可是点状的、模糊的。身体上可能还有其他小的色斑，往往是椭圆形并略带粉橘色一表明该病为CM-AVM，很可能有RASAI基 ...... 查看全文
通常情况下，这些病变不会产生任何临床症状；然而，盆腔内淋巴管成分构成的团块可能会压迫膀胱，导致尿道内口输尿管口阳塞：或者压迫直肠，导致便秘。在膀胱黏膜和膀胱壁中的静脉成分会导致血尿，而累及直肠乙状结肠 ...... 查看全文
CLVM的受累肢体有先天性增粗和增长。在圣托马斯医院的病例研究中，73%的患者肢体较其同龄人长，59%的患者肢体较同龄人粗（Baskerille等，1985b）。这种肢体增大可能是成比例的，但在肢体的某些部位却常是不成比例的 ...... 查看全文
手术探查是评估深静脉最准确的方式，并且除了Serelle医师外，几乎没有人这么做过。众所周知，因为对比度的稀释大的浅静脉闭塞以及止血带的问题等原因，磁共振静脉造影术与静脉穿刺造影术都很难显示躯体的深部静脉。 ...... 查看全文
静脉曲张的并发症包括出血，溃疡。血栓性静脉炎和肺栓塞，在圣托马斯医院的病例研究中，22%的患者，其静脉曲张有自发性出血或继发于外伤的出血继发于静脉高压并发展成溃疡的湿疹疣状改变或明显的皮脂炎则很少见。20% ...... 查看全文
浅静脉系统外侧静脉异常（“Servelle静脉”）最常见，几乎都是病理性的（图16一5）。它从足背和足外侧静脉丛开始，向腿部延伸不同的距离。在圣托马斯医院的病例研究中，对49个肢体进行了静脉造影，显示70%的病例有外 ...... 查看全文
淋巴管发育异常在Klippel-Trenaunay综合征中很常见，并且经常在病例系列研究中被忽视。淋巴系统造影为淋巴管发育不全提供了证据（Miller利Schmid，1969；Pokroosky等，1971；Hamatake1974）。在圣托马斯医院，对26例 ...... 查看全文
CLVM在出生时就会出现。男女发病事相同，没有种族差异。70%的患者仅累及下肢，11%的患者累及上肢，通常包括躯干（Jacob等，1998）。上下肢联合发病占15%。85%的病例是单侧发病的：然而，在CLVM患者对侧肢体没有CM或V ...... 查看全文
Klippe-Trenaunay综合征（CLVM）发病机制有关CLVM“家族性病例”的论文认为CLVM是一种常染色体显性或者多基因遗传性疾病（Aelvoet等，1992；Craven和Wright，1995Cbalos-Quinrad等，1996）。但这些论文很快受到了批 ...... 查看全文
通过现代技术对血流量和动静脉分流大小的测量已经表明，Kippl-Trenaunay综合征患者确实具有略微增加的血流量，井且可能通过生理性动静脉连接来增加分流量，但这些量都很少，没有临床意义（Baskerville等，1985a）。 ...... 查看全文
有时动静脉之间的交通是如此畅通，以至于随着心脏收縮带来的震额或脉动都清晰地传给了静脉，就像外伤导致的动静脉吻合那样（ParkesWeber，1918）。相反，在Kippel和Trenaunay（毫无疑问，他们对动静脉痿非常熟悉）所 ...... 查看全文
Klippel和Trenaunay明确地表明，这并不是“由意外或巧合而汇集到一起的病变，而是作为同一种疾病所导致的结果”。然而，他们却没有提出脉管异常可能是导致肢体过度生长的原因。他们别扭地称这种病为静脉曲张血管痣伴 ...... 查看全文
在整个19世纪的医学文献中，仅有零星的个案报道了与皮肤脉管异常有关的肢体巨大畸形，其中一些是用英语发表的，并且报道通常都很简短（Simp-son，1855；Adams，1858）。相比之下，同时代欧洲的报道则提供了对这些忠 ...... 查看全文
许多伴组织过度生长的脉管疾病是以发现者的名字命名的，并为大家所熟知。在这个基因医学时代，疾病以人名命名似乎是在提示我们，该病在很早的时候就被发现了。这种以人名命名疾病的方式有时是作为一种对它知甚少或一 ...... 查看全文
1、单纯动静脉畸形盗血导致的动脉缺血。2、畸形邻近部位的毛细血管静脉压力增大，这种情况多见于静脉压力增大，导致静脉曲张深静脉血栓、深静脉栓塞和深静脉血管破坏。实际上，“淤滞性皮炎”就是动静脉畸形的一个典 ...... 查看全文
