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脉管疾病的历史背景

发布者: 血管瘤论坛   2020-7-31 15:31   672  

在整个19世纪的医学文献中,仅有零星的个案报道了与皮肤脉管异常有关的肢体巨大畸形,其中一些是用英语发表的,并且报道通常都很简短(Simp-son,1855;Adams,1858)。相比之下,同时代欧洲的报道则提供了对这些忠者更为完整的描述(Saint-Hi-laire,1832;Beck,1837;Chaissaignac,1858;Friedberg,1867;Bryk,1879)。这些论文几乎没有插图,但是Friedberg医师对其病例的文字描述竟然有23页,这真是一个美妙的例外,它似乎是今天称之为CLOVES的过度生长综合征的最早的描述(见下文)(Alomani等2010)。可以说这类畸形有时已近乎于怪异,但令人奇怪的是,在19世纪之前的医学文献里居然没有它们的记录。然而在古代雅典Asklepeion神庙(Asklepeion神庙是现代医学之父希波克拉底学习医术的地方)中,有一幅还愿浮雕,上面刻着一只带有静脉曲张的巨腿,很可能这幅还愿浮雕所显示的就是当时的静脉扩张和肢体巨大畸形Trelat和Monod(1869)整理了12例肢体过度生长患者的报告,除3例外所有患者都具有某种脉管异常。他们注意到了静脉曲张的存在,并且在一些患者中有肢体皮温升高和动脉扩张的情况,他们还强调,这些静脉曲张均发生在一个肢体和年轻患者身上。虽然Trelat和Monod对这种病已经有了足够的认识,但是却没有意识到这是一一个真正的综合征。直到Klippel和Trenaunay的论文出现(1900a),才将肢体过度生长与脉管异常联系起来,作为一-种独特的疾病。他们第一次报告的是一个案。但在那年稍晚发表了他们的经典论文(Kippel和Tenaunay1990b)。在对51例病例进行彻底和清楚分析的基础上,他们描述了由3个特征组成的综合征:①延伸到整个下肢的呈节段性分布的血管痣(胎记);②患侧静脉曲张的病史可以追潮到出生时或婴儿期;③患侧肢体的所有组织过度生长,特别是骨骼在各个维度上(长度、宽度,厚度)增大。


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