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血管瘤论坛 血管瘤的概述 脉管疾病的命名

脉管疾病的命名

发布者: 血管瘤论坛   2020-7-31 15:29   12  

许多伴组织过度生长的脉管疾病是以发现者的名字命名的,并为大家所熟知。在这个基因医学时代,疾病以人名命名似乎是在提示我们,该病在很早的时候就被发现了。这种以人名命名疾病的方式有时是作为一种对它知甚少或一知半解的掩饰,但对于那些热爱历史和细节的人来说,这种方式无疑提醒我们铭记那些医学先驱和医学光辉的过去。疾病以第一个发现它的医师的名字来命名,往往是出于一种尊敬,尽管其理论有时是错误的。在这种情况下,比起名字,对疾病的描述反而更为有用,尤其是如果他们详细描述了特定疾病的主要临床特征。但确切地说,疾病最准确的名称应是指导致该疾病的细胞或分子缺陷的名称。实际上,这是一个术语变迁的时代。在脉管性疾病领域,许多以前的人名术语已经被解剖学名称所取代,其中有几种主要疾病的分子基础也已经被研究清楚了。Bean曾说:“一个人很快就会迷失在那些奇怪的脉管综合征的众多人名术语。”实际上,我们对混合(复杂)脉管性疾病的理解已经被人名名称的包袱所拖累。这些专有名称经常被滥用并引起误导。它们没有告诉我们任何有关疾病的发病条件特定的病征,或提供任何关于发病机制的提示。相反,本章将提供一个简单的命名系统。在此系统中,脉管的解剖学名称将被用来描述脉管性疾病中所包含的异常脉管结构。

胚胎期脉管系统的发育是相互紧密联系的,因此病变可累及多个部分,如动脉毛细血管静脉和淋巴管。与皮肤和骨骼过度生长相关是混合脉管畸形的一个共同特征。要符合“综合征”的严格定义必须满足一些条件,意思是指在致病性上是相关的,以及在胚胎学上不连续区域中发生的多个病变的症状[从英语构词上来讲,”syndrome”(Grsyn+dramein,“torun”)syn-表示“共同,一起”,drome来源于dramein,表示“跑”。”syndrome”即跑到一起。对那些复杂病变,词语“混合”是指累及不止一种脉管结构,往往与其他软组织以及骨骼过度生长相关。


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