脾和胰腺有文献记载脾动脉瘤创伤或破裂后引起的脾动静脉瘘。先天性动静脉瘘在脾门或脾实质中非常罕见(Tada等，1969；Agrawal等，2006)。尽管血管内栓塞和植人支架的技术可用于治疗脾动脉瘤(获得性病变)，但没有报道 ...... 查看全文
胃肠空腔脏器胃、小肠和结肠的AVM非常罕见(Eastman等，1994；Defreyne等，1998)。文献中大多关于肠道中的AVM看起来更像是静脉异常或“血管发育不良"，是由于获得性退行性过程引起的(Richardson，1991)。组织病理学显 ...... 查看全文
脾和胰腺脾血管异常较常见。可以单发，但更常见于躯干和四肢的广泛低流速性脉管异常，如Klippel-Trenau-nay综合征，这在“脾血管瘤”“血管内皮细胞瘤”“淋巴管瘤”“动静脉畸形”“血管瘤"等文献中有许多相关报道 ...... 查看全文
泌尿道肾脏的VM很少见(见第14章)。对该病变的影像学特征：也缺乏认识。这种病变的症状表现为血尿或腹侧疼痛，有时需要行肾切除术以排除恶性肿瘤(Geenen等，2004)。对于明确诊断的肾脏VM，推荐肾部分切除术(Jahn和Nis ...... 查看全文
任何类型门体分流所致的体征和症状多相似，完全的分流问题更大。一些患者没有症状。吸收的胃肠代谢物如半乳糖、氨和胆汁酸在肝脏旁路通道内加工，因此引起肝性脑病并不令人惊奇。门静脉分流(“肝肺综合征”)引起肺内 ...... 查看全文
门静脉异常先天性门体静脉分流非常罕见，但具有潜在的临床意义。这类异常由JohnAbernethy(1764-1831)在1793年首次描述。一些学者建议将这类异常命名为“Abernethy畸形”(Howard和Davenport，1997)。Abernethy详细描 ...... 查看全文
肝脏肝脏VM很常见，它们很典型且不适当地被称为“海绵状血管瘤”或“血管内皮细胞瘤”(Yoon等，2003；Lerner等，2004)。这类VM通常到成年才被发现，可能从非常小的病变发展而来。尸检报告显示发病率为0.4%-7.5%(MacS ...... 查看全文
由于血管畸形没有边界且分布在特殊部位，需要灵活地设计个体化治疗方案。示例的病例中是一名2岁男孩，有严重间歇性胃肠出血和呕吐，引发进食困难。上内镜检查显示十二指肠血管出现圆形斑块且严重侵犯管腔。腹部MRI显 ...... 查看全文
在大多数情况下，VM围绕直肠生长并累及骨盆内的其他结构(图25-33)。如果试图切除直肠全层，则可能发生直肠外VM致命性出血。如果累及整个结肠，可从病变边缘开始切除，通常发生在乙状结肠或降结肠中到腹膜反折的正上 ...... 查看全文
弥漫性病变。累及连续性长节段胃肠道或延伸超出空腔脏器的VM不是单纯手术能解决的。罕见的情况是，患者整个小肠或大肠都有突出黏膜或黏膜下的异常静脉网络(图25-31)。如果能通过内镜识别出血部位，则可注射硬化剂治 ...... 查看全文
肠畸形血管的识别和定位多具有挑战性。通常，除非排除更常见的引发胃肠道出血的原因，不考虑首先诊断为肠血管畸形。在没有胶囊内镜时，用血管造影对这些病变进行检查、定位、定性，以便计划手术切除(Fremond等，1997 ...... 查看全文
乳糜性腹水的控制和治疗似乎更加困难。如图25-24所示，一名年轻男性，在10岁时发现下肢淋巴性水肿，17岁时有严重的乳糜性腹水。他腿部大量扩张的淋巴管产生了乳糜液，从腹膜后淋巴管反流至下肢淋巴管。在下肢淋巴管 ...... 查看全文
淋巴管瘘LM液体渗漏到腹膜腔可引发乳糜性或非乳糜性腹水。非乳糜性腹水透明，来自肠道外躯体或内脏组织病变，因为经肠道吸收的脂质不存在于这些区域的淋巴管中。乳糜性腹水来源于肠道、肠系膜或腹膜后的病变，来源于 ...... 查看全文
同样，术中必须保留性腺血管，腰低神经丛和髂血管。骨盆神经从损伤可导致排尿或勃起功能障碍。女性卵巢和输卵管有受损的风险，男性则需注意精囊和输精管。在尽可能切除LM和损伤重要结构组织间应保持平衡。切除的LM太 ...... 查看全文
巨大病变腹部或骨盆中的大囊型LM可与胸部、生殖器、下肢、脊柱及躯干病变相连或分离。如果LM无症状则无需干预，但定期随访是必要的。巨大的大囊型病变需要治疗，以控制占位效应，特别是有扩散生长的趋势时，如向腹股 ...... 查看全文
