【摘要】发生在肛门生殖器区的血管瘤仅占1%。其主要并发症是由于尿液和粪便浸渍所致的溃 疡。血管瘤溃疡可引起疼痛，并可发生感染，甚至导致全身性感染，具有愈合缓慢的倾向。预防溃 疡发生是处理这类疾病最重要的目标。使用激光进行积极治疗是可行的，但可能诱发溃疡。由于存 在这种严重的不良反应，所以等待观察治疗原则应考虑为可供选择的方案。血管瘤溃疡治疗与其他 慢性伤口一样，使用水胶体敷料或防护霜以避免接触尿液和粪便。愈合后的血管瘤溃疡可逐渐形成 扁平状瘢痕性色素脱失。 一、肛门生殖器区血管瘤诊断 肛门生殖器区血管瘤较罕见，约占所有血管瘤的1%。可见于会阴部、阴唇和阴囊（图 12-1,图12-2） o由于病变局限于这些区域，所以不存在面部血管瘤所具有视觉和美观问题。 肛门生殖器区血管瘤表现为与其他血管瘤同样的发展过程，包括了众所周知的增殖期和消 退期。可分为皮内型、皮下型和混合型。 肛门生殖器区血管瘤的诊断很直观，但皮下型除外。对于皮下型血管瘤，需行双功能 超声检查以明确诊断并排除其他软组织肿瘤，特别是恶性肿瘤，如横纹肌肉瘤。 有时鉴别血管瘤和鲜红斑痣或其他形式的血管畸形是困难的。阴唇静脉畸形的表现偶 有类似于皮下血管瘤者，但是双功能超声常可做出正确诊断。肛门生殖器区血管瘤的评价无需磁共振成像检查，但对于静脉畸形则需磁共振成像检查进一步了解盆腔内畸形。这些 罕见病例使用首字母缩拼词表示，如SACRAL综合征⑴或PELVIS综合征⑵。
二、 肛门生殖器区血管瘤并发症 会阴部血管瘤的主要问题是其具有形成溃疡的倾向。一般情况下溃疡发生于显著增殖 期，仅见于出生后4〜5个月；这一时期以后发生溃疡者并不常见。发生溃疡并发症的原 因是多方面的。首先，虽然血管瘤处于高灌注状态（译者注：原文为“hypoperfusion”， 但译者认为应为“hyperperftision”，即高灌注），但是血管瘤中心的微小动静脉痿所具有 的盗血效应使皮肤血流灌注不足，从而导致皮肤坏死。其次，尿布下的潮湿可浸渍和损伤 皮肤，削弱了皮肤防止细菌入侵的屏障功能。这两种机制相结合导致溃疡形成，偶可继发 细菌感染。遗憾的是，由于粪便和尿液的负面影响使这种溃疡的愈合需要较长时间。此外， 溃疡可引起剧烈疼痛，对伤口的处理也是一个挑战。 三、 肛门生殖器区血管瘤治疗 避免溃疡形成是主要治疗目的，所有干预措施的目标是使导致溃疡形成的外部因素减 少到最低限度，如潮湿环境、持续接触的尿液和粪便。因此，要求父母必须勤换尿布这是 非常重要的。另外，应使用防护霜（如氧化锌软膏）涂抹覆盖血管瘤。 肛门生殖器区血管瘤的治疗原则与其他部位血管瘤相同。根据病变的大小、体积和外 形，可行染料激光和Nd:YAG激光治疗或外科手术。与面部血管瘤不同，肛门生殖器区血 管瘤无需考虑美观问题，因此很少存在积极治疗的指征。此外，肛周和生殖器血管瘤治疗 中的主要问题是这些治疗措施可引起溃疡（图12-3a）使病情恶化⑶。特别是激光治疗（染 料激光和Nd:YAG激光）后出现的肿胀和皮肤热损伤可引起薄弱皮肤发生溃疡，因而避免 发生溃疡是所有治疗方法的主要目标。此外，染料激光的作用深度只有0.8 mm,染料激光 治疗后血管瘤的深在部分仍可继续生长[4]o这种进退两难的情况应在任何激光治疗前予以 认真考虑。鉴于这些并发症的出现，传统的等待观察原则对于肛门生殖器区血管瘤具有更 多的优点。染料激光与等待观察原则的相对价值只在现有的随机对照研究中讨论。 对于溃疡，必须注意治疗措施的各个方面。局部伤口的遮盖是关键点，应保护局部伤 口避免接触粪便和尿液，加速伤口愈合，尽可能无痛更换伤口敷料。局部情况适合使用时， 水胶体敷料是标准方案（图12-3b,c）。应无痛更换敷料，每周只需更换两次。若不可能使 用水胶体敷料时（肛门或女性生殖器下方），可使用凡士林纱布，但必须比水胶体敷料更 频繁地更换。小创面可使用防护霜（如氧化锌软膏）进行治疗。此外，可局部使用抗生素， 但疗效并不确定。此外，轻柔地清洗伤口（淋洗、浸泡）或者使用无痛消毒液（Octenisept®） 是伤口二期愈合的基本治疗方法。如果出现感染症状，如发热或白细胞增多，抗生素全身 治疗可能是必要的。染料激光治疗血管瘤溃疡后伤口愈合延迟已有报道血气 但尚无关于染 料激光治疗对伤口愈合的影响的随机对照研究。David等⑹报道，肛门生殖器区血管瘤中 仅4.4%病例（〃 =7）的伤口愈合受染料激光治疗的影响，而Kim等⑺报道见于14/22的 病例。 全身激素治疗是血管瘤治疗的另一种选择，但是由于这种治疗方法的疗效低而应权衡 其严重的不良反应。而且，激素对感染性溃疡具有负面影响。此外，激素可抑制伤口愈合， 延长伤口愈合的时间。 手术切除是治疗肛门生殖器区血管瘤的最后选择。手术切除仅限于小血管瘤的伤口可 能一期愈合者。但是，这些血管瘤通常并不造成伤害，无需任何治疗。 血管瘤溃疡好转和愈合后，可出现典型的扁平状瘢痕性色素脱失（图12-3d）。这种 瘢痕质地坚硬，无再次发生溃疡的危险。
图12-3 臀部血管瘤 a.冷冻治疗治疗后血管瘤溃疡形成（治疗指征错误）;b.使用水胶体敷料后12d,创面减小;c.使用水胶体敷料后6周, 伤口闭合；d.2年后残留病变，呈典型的扁平状瘢痕性色素脱失 |
