血管瘤性综合征（angiomatosissyn drome）是指临床上患有以上述中某一种血管瘤，有规律地伴有另一些病理改变，而构成几种独立的病理实体或综合征。 Starge-Weber综合征病人多在出生时面部即有血管瘤，通常属于葡萄 ...... 查看全文

(―) Gorham综合征 Gorham综合征又称Vanishing骨病、Gorham-Stout综合征或Vanisting综合征、进行性溶骨症。Jack-son1938年首先报道，Gorham1954年正式描述此病，病因至今不明。一部分学者认为，血管畸形或淋巴管畸 ...... 查看全文

Klippel-Trenaunay综合征（KTS）是一种较少见的疾病，由于血管造影技术和设备的更新，对该病的认识有了新的提高。1975年PiskoDubienski统计文献中仅报道过300例左右，而在1985年Servelle报道了由他处理的病例768例。 ...... 查看全文

Proteus综合征（图13-10）以半侧躯体、头 面部肥大、斑片状真皮发育不全为特点，是一组 累及皮肤、软组织和骨的复杂性病变。可伴有 眼距宽、耳位低、高腭弓、外生性骨疣、脊柱侧突 和颅面不对称等症状，还有皮肤粗糙 ...... 查看全文

眼-神经-皮肤三联症其特点是视网膜和（或）视神经的静脉畸形，伴发皮肤静脉畸形和中枢神经系统血管畸形。 眼-神经-皮肤三联症其病因不明，有报告与遗传有关，曾在1个家族的5代中发现25例患者。 多发性的血管畸形 ...... 查看全文

软骨发育异常血管瘤综合征又称软骨营养障碍伴血管错构瘤综合征、Maffucci综合征等。病因尚不明了，有人认为有遗传倾向。（一）软骨发育异常血管瘤综合征临床表现 男女均可发病，多发生在青年期以前。出生时可完全 ...... 查看全文

Lindau-vonHippel综合征该病为小脑、脑干、脊髓、视网膜、肝等处生长的单个或多个血管瘤，同时往往伴胰腺、肾脏或肾上腺的囊肿或腺瘤。各部位的病变很少全部发生于同一病人。临床上神经系统症状多在少年或青年时期开 ...... 查看全文

Lindon-Von-Hippel综合征为小脑、脑干、脊髓、视网膜、肝脏等处单个生长或多个生长的血管瘤或血管畸形，同时往往伴有胰腺、肾脏或肾上腺的囊肿或腺瘤。 临床上神经系统的症状多在少年或青年期出现，约20%的患者有 ...... 查看全文

又称新生儿粟粒性血管瘤综合征、粟粒性血管瘤病。病因不明。病理检查可见皮肤、黏膜、肝脾、肠系膜、泪腺、气管、中枢神经系统等部位有血管瘤或血管畸形存在。 男女均可发病，出生时即很明显，在皮肤黏膜上有大量 ...... 查看全文

（一）马富西综合征 马富西综合征(Maffuccisyndrme)又称内生软骨瘤病和脉管畸形，进行性软骨发育障碍、多发脉管畸形。1881年Maffucci(意大利病理学家)首先报道此病，该病罕见，是先天性中胚叶结构的发育不良， 至 ...... 查看全文

头面血管瘤综合征是一种比较复杂的综合征，它并不仅仅指发生在头面部的血管瘤，还会伴随出现其他病症，是一种比较严重的综合征。 血管瘤是一种发生在血管的病变，而头面血管瘤综合征是一种累及面和脑的血管的先天 ...... 查看全文

骨肥大性静脉曲张综合征又称Klippel-Trenaunay综合征、Klippel-Trenaunay-Weber综合征（简称KTS）。1900年法国医师Klippel、Trenaunay首次描述并命名。 这是一种先天性静脉畸形病变，其特征为： ①病肢出现范围 ...... 查看全文

1：脑颜面血管瘤综合征的诊断 癫痫是小儿患者最常见的表现，约见于80%的患儿。 根据面部大片微静脉畸形及伴随的癫痫发作、智力低下、视力障碍，即应考虑本征。 脑血管造影难以发现广泛微静脉畸形改变，头颅X线 ...... 查看全文

虽然称为脑颜面血管瘤综合征，但病变的性质实际上是微静脉畸形。本综合征以癫痫发作、颜面部皮肤微静脉畸形和智力低下为特征。头面部微静脉畸形在出生时即出现，随患儿生长而增大，为红色至暗紫红色，不高出皮面（图 ...... 查看全文

【诊断】 根据静脉异常、组织增生、血管瘤（痣）典型的三联症及相应的伴发体征，诊断并不困难。但要确定病变程度、深静脉梗阻部位，还需借助一系列辅助检查。 1：X线、CT、MRI检查 示肢体软组织或骨骼肥大、骨 ...... 查看全文