又称新生儿粟粒性血管瘤综合征、粟粒性血管瘤病。病因不明。病理检查可见皮肤、黏膜、肝脾、肠系膜、泪腺、气管、中枢神经系统等部位有血管瘤或血管畸形存在。 男女均可发病,出生时即很明显,在皮肤黏膜上有大量弥散、暗红色的血管瘤或血管畸形,多呈对称性分布。患儿可有发热、呕吐、腹泻、多汗、呼吸困难、心动过速等症状(图13-9)。 图13-9 Steiner-Vomer综合征症状图片(皮肤黏膜上有大量弥散、暗红色的血管瘤或血管畸形) 目前尚无特殊疗法。全部病例均由于感染,或动脉分流引起心衰而早年死亡。 |