50多年来，自从Kasabach和Merritt(1940)首次描述了大型脉管肿瘤伴发血小板减少症，两者联合就被称为”Kasabach-Merritt综合征”，被认为是普通婴幼儿毛细血管瘤的罕见并发症(图8-34A-C)。他们最初的镜下记录观察到“ ...... 查看全文
皮肤活检显示真皮网状层和皮下组织中大小不一和边界不规则的小叶，倾向于不累及真皮浅层。常见结节互相连接，融合成一片和一整块(Tsang和Chan，1991；Zukerberg等，1993；Sarkar等，1997；Lyons等，2004)。小叶不同 ...... 查看全文
卡波西样血管内皮细胞瘤（KHE）是一种GLUTI阴性的内皮细胞肿瘤通常表现为在要儿早期迅速增大，往往带有紫傲的软组织肿瘤。Kasbach-Merrit现象（KMP）以血小板捕获和严重血小板减少为特征。KHE偶尔表现为没有血小板消 ...... 查看全文
与PTEN突变相关的血管异常，称为“软组织PTEN借构瘤”，是一种进行性“错构瘤样”血管肿块，通常累及患有Bannayan-Riley-Ruvaleaba和Cowden综合征的儿童和年轻成人的骨骼肌和骨（KurekKC等，2012）。上述两种疾病都 ...... 查看全文
成血管细胞瘤是良性血管肿瘤，通常发生于中枢神经系统且与vonHippelLindau综合征有关（Torreg-giani等，2002；Shuin等，2006）（图5-39）。图5-39 多发成血管细胞瘤伴Vom Hipl-Lindou综合征的青少年患者。(A)正中矢 ...... 查看全文
婴幼儿纤维肉瘤不是血管肿瘤，但经常被误诊为婴幼儿血管瘤或血管畸形（Boon等1995；Hayward等，1995；Eich等，1998；Yan等，2006）。如果应用严格的影像学标准诊断婴幼儿血管瘤，这种错误就不会发生。婴幼儿纤维肉瘤 ...... 查看全文
上皮样血管内皮细胞瘤是儿童和成人少见的血管肿瘤。通常累及肝骨肺和脑。溶骨性骨病变通常涉及一个肢体或一个解剖区域的多块骨骼（Abrahams等，1992；Krajcea-Radelife等，1992）。肝病变为结节性，通常位于外周，常 ...... 查看全文
世界卫生组织(WHO)肿瘤分类中，软组织和骨骼肿瘤类仅包括卡波西样血管内皮细胞瘤，但我们认为丛状血管瘤也属于这一类(Fleteher，2013：Weiss，2013)。丛状血管瘤WilsonJones和Orkin(1989)首次描述了这类具有独特组织 ...... 查看全文
被照射皮肤内的血管损伤可发生在放疗后数年，但血管肉瘤的时间往往较短(Fineberg和Rosen，1994；Brenn和Fletcher，2005；Gengler等，2007；Sinelair，2012)，病变表现为辐射干扰正常淋巴引流而导致的红斑性或正常皮 ...... 查看全文
获得性进行性淋巴管瘤(APL)也被称为“良性淋巴管内皮细胞瘤”。这种浸润性孤立病变主要发生于儿童和年轻人，表现为大面积粉红色或棕色皮肤斑块，或几厘米的斑块(图8-27A)。这些淤斑间歇性缓慢进展(WilsonJones等，19 ...... 查看全文
1988年，SantaCruz和Aronberg最先将这种获得性、良性血管病变描述为“靶样含铁血黄素沉积性血管瘤”1999年，Guillou及其同事将其更名为“鞋钉样血管瘤”(组织病理学术语)，与靶样含铁血黄素沉积性血管瘤(临床术语)相 ...... 查看全文
淋巴管肌瘤病(LAM)由淋巴管和上皮样血管周平滑肌细胞增殖形成(Bonetti等，1992；Chan等，1993)。散发性肺LAM患者有7SC2基因突变(Carsillo和As-trinidisHenske，2000)。只发生于女性，最常见于生殖期，通常出现呼吸困 ...... 查看全文
NICH和婴幼儿血管瘤的MRI影像特征很相似，较难鉴别（Enjolras等2001）。通常为局灶性结节性皮肤病变磁共振图像特征为T2均匀高信号。有强化和高流速征象（图5-31）。图5-31 NICH, 累及枕部和后颈。(A)患者17岁照片,显 ...... 查看全文
先天性血管瘤在出生时已完全形成，往往在产前超声检查时发现。出生后，或者表现出快速消退（快速消退型先天性血管瘤，RICH），或根本不消退（不消退型先天性血管瘤，NICH）。不常见的RICH与普通婴幼儿血管瘤的影像学 ...... 查看全文
类似于典型的婴幼儿血管瘤：病变表现为弥漫或斑块样而不是结节。MRI图像上，病变为均匀的信号和增强后见血管腔的流空效应。血管造影也显示了与婴幼儿血管瘤一致的典型染色的实质性异常血管团。会阴血管瘤合并血管畸 ...... 查看全文
