成血管细胞瘤是良性血管肿瘤，通常发生于中枢神经系统且与vonHippelLindau综合征有关（Torreg-giani等，2002；Shuin等，2006）（图5-39）。
图5-39 多发成血管细胞瘤伴Vom Hipl-Lindou综合征的青少年患者。 (A)正中矢状位钆增强TI加权像显示第四脑室开口处具有流空效应的强化结节，小脑可见另一病变。 (B)右侧椎动脉血管造影，侧位片显示具有典型成血管细胞瘤特征的2个致密增强结节。 (C)结节区超选择动脉造影显示“AVM样”外观，伴动静脉分流。 影像表现为一个或多个均匀增强的局灶结节（Chu等，2001；Toreggiani等，2002；Quadery和Okamoto，2003），囊性肿瘤少见。后颅窝和脊儲是最常受累的部位。MRI可显示表现为流空的供养动脉和回流静脉，直径大于2em的结节可有自发出血但不常见（Glasker和VanVelthoven2005）。血管造影显示血供丰富，肿瘤通常由少量“终末动脉”供应，这是一个有利于术前栓塞的特征。虽然影像特征类似于婴幼儿血管瘤，但这些肿瘤通常出现在10岁以后（Pearl等，1980）。不过，先天性或婴儿颅内成血管细胞瘤也有个例报道（Young等，1981；Diguet等2002）。有报道1例婴儿经病理证实为散在肝和小肠血管瘤，之后由于囊性小脑成血管细胞瘤导致脑积水（Young等，1981）。 |
