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成血管细胞瘤二

发布者: 血管瘤论坛   2020-6-18 09:14   53  

成血管细胞瘤是良性血管肿瘤,通常发生于中枢神经系统且与vonHippelLindau综合征有关(Torreg-giani等,2002;Shuin等,2006)(图5-39)。

成血管细胞瘤二_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家

图5-39 多发成血管细胞瘤伴Vom Hipl-Lindou综合征的青少年患者。
(A)正中矢状位钆增强TI加权像显示第四脑室开口处具有流空效应的强化结节,小脑可见另一病变。
(B)右侧椎动脉血管造影,侧位片显示具有典型成血管细胞瘤特征的2个致密增强结节。
(C)结节区超选择动脉造影显示“AVM样”外观,伴动静脉分流。

影像表现为一个或多个均匀增强的局灶结节(Chu等,2001;Toreggiani等,2002;Quadery和Okamoto,2003),囊性肿瘤少见。后颅窝和脊儲是最常受累的部位。MRI可显示表现为流空的供养动脉和回流静脉,直径大于2em的结节可有自发出血但不常见(Glasker和VanVelthoven2005)。血管造影显示血供丰富,肿瘤通常由少量“终末动脉”供应,这是一个有利于术前栓塞的特征。虽然影像特征类似于婴幼儿血管瘤,但这些肿瘤通常出现在10岁以后(Pearl等,1980)。不过,先天性或婴儿颅内成血管细胞瘤也有个例报道(Young等,1981;Diguet等2002)。有报道1例婴儿经病理证实为散在肝和小肠血管瘤,之后由于囊性小脑成血管细胞瘤导致脑积水(Young等,1981)。


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