在切除淋巴管肿块后关闭伤口时，要将瘢痕对美容和功能的影响降低到最低程度。多余的皮肤应切除且保证折角最小。膨胀或复发的概率与残留的LM相关。应尽可能多地切除皮瓣中的LM，从而尽可能降低该区域淋巴囊泡的复发概 ... 查看全文
淋巴管畸形好发于躯干，腋窝是第二好发部位，第三是后颈部。LM发生在腋窝和颈部，延伸至胸廓上口并穿过臂丛和腋窝脉管系统，大面积病变沿胸壁发展。病变可侵入乳房，使女性乳房发育不全。仅限于腋窝的LM可首选硬化治 ... 查看全文
手臂和腋窝处的LM通常主要由大囊组成，病变可延伸至锁骨上窝和颈部，较少延伸至纵隔(图24-33至图24-36)。虽然这些病变也可累及肺腔，但很少导致肺损害。另外，位于胸腔、胸骨和脊柱的低流速大型病变，伴过度生长和继 ... 查看全文
面颈部畸形的产前诊断有助于分娩及产后处理方案的制订。如果产前超声或磁共振提示有严重的呼吸道狭窄，分娩时需进行产时宫外处理(EXTT)，以挽救患儿生命。如果产前超声提示病情较为棘手，则需要提前组建合适的治疗团 ... 查看全文
淋巴管畸形的发病率在人种和性别之间是相同的(Gross，1953)。最为常见的是面颈部，包括腋窝，其次为四肢和躯干(Bhattacharyya等，1981；Ninh和Ninh，1974)。淋巴管囊性病变在妊娠第12周能够通过超声检查诊断出来(Gar ... 查看全文
首次对面颈部淋巴管畸形的描述应归功于Re-denbacker(1828)，他将其称为先天性舌下囊肿。Wermher在1843年发表的专著中引人了“囊性水瘤”这一术语。他精确地描述了囊性水瘤的大体病理，指出了其在头颈部多发的倾向， ... 查看全文
在淋巴管功能和结构正常的个体中。乳糜只会出现在肠系膜的乳糜管乳糜池和胸导管中。然而，有研究证实，乳糜可来自和（或）积聚在心包（deWinter等，1994）、支气管（Servelle等，1967；LePimpec-Arthes等，2002；Lim ... 查看全文
肠系膜乳糜从下肢。骨盆和腰椎区域汇入淋巴回流。因此，在进食状态下，乳糜池和胸导管上方所有混合的淋巴液都是乳糜。在缺乏休息的肠道中，米自普通的终末淋巴管道的漏为乳糜性。因此，积聚的胸膜积液和腹水会发白（ ... 查看全文
所有外周淋巴管汇集到中枢传导淋巴导管，包括乳糜池。胸导管和附属胸导管。这些结构及其近心端支流异常可导致淋巴管漏，如腹水。胸腔积液和（或）心包积液。积聚的液体可能是乳糜性，也可能是非乳糜性。乳糜是肠来源 ... 查看全文
遗传性原发性先天性淋巴水肿并不总是与VEGFR3相关。在一个巴基斯坦家系中发现了常染色体显性遗传模式(Malik和Grzeschik，2008)，与染色体6q16.2-q22.1有关。个体在出生后不久即出现脚部淋巴水肿。在儿童早期，淋巴水 ... 查看全文
