Nonne(1891)和Milroy(1892)首次对常染色体显性遗传的先天性淋巴水肿进行了描述，Miroy(1928)对该病又做了进一步描述(Nonne-Milroy淋巴水肿；OMIM#153100)(1型遗传性淋巴水肿)。另有研究报道了大量存在常染色体显性遗 ... 查看全文
淋巴水肿在临床上与淋巴管畸形明显不同，是由初始淋巴管和(或)集合淋巴管功能缺陷引起，早期通常可以影响到单侧或双侧下肢。淋巴水肿不像淋巴管畸形那样有较明显的界限，通常可波及一只完整的四肢或解剖区域。淋巴液 ... 查看全文
淋巴管畸形(LM)是一种发生在皮肤或深层软组织的局限性或弥散性淋巴管道畸形，常位于头颈部。这些扩张的淋巴管(囊泡)扩张呈丛状，管壁发生纤维化、厚度不一并含有平滑肌和骨骼肌。由于淋巴管畸形通常与正常的淋巴管无 ... 查看全文
淋巴管畸形通常被分为大囊型，微囊型，或大囊与微囊结合型。关于2种类型囊肿的大小并没有严格的定义。最大的区别是囊肿是否可以通过抽吸完成减压。这一点具有重要的实用价值，因为大囊型病变可以通过抽吸和注射或硬 ... 查看全文
淋巴管系统的胚胎学还没有被广泛研究或闸明。20世纪提出了几个一般性理论。Sabin在1902年。1909年。1916年分别提出，原始的淋巴管以出芽形式起源于静脉。Huntington和MeClure推测淋巴管起源于间充质干细胞的相互融合 ... 查看全文
淋巴管异常可分为3大类：第1类即最常见的淋巴管和淋巴结异常，导致淋巴液清除不足，表现为淋巴水肿（见第29章）；第2类即淋巴管畸形，表现为由大的和（或）微小囊肿组成的肿块样病变；第3类即中枢传导淋巴导管内的淋 ... 查看全文
皮肤B细胞淋巴瘤可能被误认为是血管病变，特别是腮腺区、眼睑或唇部病变。皮肤呈亮红色或见毛细血管扩张(图8-58A)皮肤B细胞淋巴瘤患者往往有活检史，诊断为“皮肤淋巴样增生”或“假性淋巴瘤”一般认为许多假性淋巴 ... 查看全文
某些血管内皮细胞/难以归类，只能将其划归为具有侵袭性的类别中(图8-44A-D)。目前该病被归类为中间过渡型，很少发生转移的肿瘤中：临床表现卡波西样淋巴管瘤病(KLA)是一种罕见的组织病理学特征明显的淋巴管异常，临 ... 查看全文
淋巴管瘤是一种血管瘤，发病率低。由于其潜在的危害，它也使许多人看不见它。那么淋巴管血管瘤会对人类健康造成什么样的损害呢？让我们仔细看看。淋巴管瘤是一种先天性良性肿瘤，由扩张的淋巴管和内皮细胞增生以及结 ... 查看全文
获得性进行性淋巴管瘤(APL)也被称为“良性淋巴管内皮细胞瘤”。这种浸润性孤立病变主要发生于儿童和年轻人，表现为大面积粉红色或棕色皮肤斑块，或几厘米的斑块(图8-27A)。这些淤斑间歇性缓慢进展(WilsonJones等，19 ... 查看全文
