皮肤和皮下淋巴管畸形，过去称为局限性淋巴管瘤，可发生于颈后部、肩部、胸部和腋窝，但更常见于四肢。早期表现为多个疣状的皮肤赘生物，随后发生反复出血和脓性渗出，并有刺激感。皮损处经常出现大小不一的紫色或黑 ... 查看全文
面颈部畸形的产前诊断有助于分娩及产后处理方案的制订。如果产前超声或磁共振提示有严重的呼吸道狭窄，分娩时需进行产时宫外处理(EXTT)，以挽救患儿生命。如果产前超声提示病情较为棘手，则需要提前组建合适的治疗团 ... 查看全文
淋巴管畸形的发病率在人种和性别之间是相同的(Gross，1953)。最为常见的是面颈部，包括腋窝，其次为四肢和躯干(Bhattacharyya等，1981；Ninh和Ninh，1974)。淋巴管囊性病变在妊娠第12周能够通过超声检查诊断出来(Gar ... 查看全文
首次对面颈部淋巴管畸形的描述应归功于Re-denbacker(1828)，他将其称为先天性舌下囊肿。Wermher在1843年发表的专著中引人了“囊性水瘤”这一术语。他精确地描述了囊性水瘤的大体病理，指出了其在头颈部多发的倾向， ... 查看全文
在淋巴管功能和结构正常的个体中。乳糜只会出现在肠系膜的乳糜管乳糜池和胸导管中。然而，有研究证实，乳糜可来自和（或）积聚在心包（deWinter等，1994）、支气管（Servelle等，1967；LePimpec-Arthes等，2002；Lim ... 查看全文
肠系膜乳糜从下肢。骨盆和腰椎区域汇入淋巴回流。因此，在进食状态下，乳糜池和胸导管上方所有混合的淋巴液都是乳糜。在缺乏休息的肠道中，米自普通的终末淋巴管道的漏为乳糜性。因此，积聚的胸膜积液和腹水会发白（ ... 查看全文
所有外周淋巴管汇集到中枢传导淋巴导管，包括乳糜池。胸导管和附属胸导管。这些结构及其近心端支流异常可导致淋巴管漏，如腹水。胸腔积液和（或）心包积液。积聚的液体可能是乳糜性，也可能是非乳糜性。乳糜是肠来源 ... 查看全文
除容貌缺陷外，淋巴管畸形还会引起多种并发症，其中蜂窝组织炎较常见，由细菌通过皮肤囊泡侵人而引起。然而，感染也会发生在没有明显屏障功能异常的病变。受淋巴管异常影响的组织可因感染迅速扩展而腐坏，这类感染可 ... 查看全文
淋巴管畸形通常被分为大囊型，微囊型，或大囊与微囊结合型。关于2种类型囊肿的大小并没有严格的定义。最大的区别是囊肿是否可以通过抽吸完成减压。这一点具有重要的实用价值，因为大囊型病变可以通过抽吸和注射或硬 ... 查看全文
淋巴管系统的胚胎学还没有被广泛研究或闸明。20世纪提出了几个一般性理论。Sabin在1902年。1909年。1916年分别提出，原始的淋巴管以出芽形式起源于静脉。Huntington和MeClure推测淋巴管起源于间充质干细胞的相互融合 ... 查看全文
