擅长：
擅长儿童血管瘤、静脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形等脉管性疾病以及肝母细胞瘤、视网膜母细胞瘤等肿瘤性疾病介入微创治疗,尤其对复杂性血管瘤合并血小板减少征（KM综合征）的诊治具有丰富临床经验；擅长输卵管堵塞，输卵管阻塞性不孕，掌握选择性输卵管造影及输卵管介入再通术、输卵管积水介入栓塞 、子宫肌瘤，子宫腺肌病、产后出血、盆腔瘀血综合症、胎盘植入、瘢痕妊娠、宫颈妊娠的介入治疗。
简介：
谭小云，医学博士，中共党员，广州市介入放射学会委员。2010年毕业于广州医科大学，先后师从陈德基教授、张靖教授，并取得中国首位儿科介入放射学专业博士学位。目前已完成各类儿科介入手术2000余例。主要研究儿童血管瘤及血管畸形的综合诊治，尤其擅长儿童复杂血管瘤合并血小板减少征（KM综合征）的临床诊治，并多次将其研究成果发表于国内外顶尖医学杂志，其中在中华放射学及中华小儿外科学杂志发表论著10余篇，在美国官方介入专科杂志JVIR发表论著2篇，参与省、市级课题研究2项，参与编著2部。对择性输卵管造影及输卵管介入再通术、输卵管积水介入栓塞 、子宫肌瘤，子宫腺肌病、产后出血、盆腔瘀血综合症、胎盘植入、瘢痕妊娠、宫颈妊娠的介入治疗亦有较深研究。
广州市妇女儿童医疗中心 介入血管瘤科
擅长儿童血管瘤、静脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形等脉管性疾病以及肝母细胞瘤、视网膜母细胞瘤等肿瘤性疾病介入微创治疗,尤其对复杂性血管瘤合并血小板减少征（KM综合征）的诊治具有丰富临床经验；擅长输卵管堵塞，输卵管阻塞性不孕，掌握选择性输卵管造影及输卵管介入再通术、输卵管积水介入栓塞 、子宫肌瘤，子宫腺肌病、产后出血、盆腔瘀血综合症、胎盘植入、瘢痕妊娠、宫颈妊娠的介入治疗。
谭小云，医学博士，中共党员，广州市介入放射学会委员。2010年毕业于广州医科大学，先后师从陈德基教授、张 ...
记得一位患儿母亲曾说：“每一位KM综合征患儿的治疗史都是一段坎坷不平的辛酸血泪史”，确实如此！谭博士常常深夜徘徊于病区的长廊，叹息知识的有限、医学的无助！医学名师特鲁多曾说：“有时去治愈，常常去帮助，总是去安慰”！KM综合征治疗仍十分棘手。近几年来，西罗莫司越来越频繁地出现在医生们的治疗选择及文献报道中，其究竟为何方神圣？谭博士将与大家一起来探讨。
西罗莫司其实是一种“老药”，在临床上已应用了30多年，早期作为肾移植术后抗排斥药，也有研究发现其作为恶性肿瘤的辅助性药物也有一定疗效。
2014年，一名德国医生报道了成功采用西罗莫司治愈1例顽固性KM综合征。
此后，西罗莫司治疗KM综合征引起了人们的广泛关注。2014年，上海复旦儿科医院李凯教授率先在国内报道采用西罗莫司成功治愈1例KM综合征，其余6例仍在服药过程中，病灶在逐步缩小，血小板稳定。
谭博士也一直在密切关注着国内外最新进展，在完善各项备案、药物伦理及技术审核后，我科也开始尝试采用西罗莫司治疗KM综合征，总体疗效满意。
典型病例
为了更好的探索西罗莫司在儿童脉管性疾病应用的安全性及有效性，早在2009年美国辛辛那提儿童医院（Children's Hospital Medical Center, Cincinnati）就注册了西罗莫司治疗复杂性脉管畸形的II期临床试验（Phase II）,当初预计研究研究周期为10年。但研究结果很令人兴奋，2016年，他们就已迫不及待地将初步研究成果发表在国际最顶尖儿科杂志（Pediatrics），如下：
上表显示，无论服药半年及还是1年，西罗莫司治疗KMS有效率均达100%。
这篇顶级期刊的文章发表意味着什么呢？这标志着西罗莫司已通过临床试验验证，目前已在美国临床广泛应用！国内的研究也在逐步跟上并开始普及应用。
那么如何使用西罗莫司呢？目前还没有一个完全统一的标准，国内医生多参考国外文献资料。2013年09月26日美国儿科血液/肿瘤学学会（The American Socety of Pediatric Hematology/Oncology, ASPHO）在其官网上发布了一个关于脉管性疾病治疗指导视频，主要由美国哈佛大学附属波士顿儿童医院Cameron Trenor教授及美国辛辛那提儿童医院Denis Adams联合录制，可惜课件太大未能上传，谭博士节选了部分幻灯如下：
谭博士结合国内外学术资料、中国国情及既往诊治过的病例经验，建议西罗莫司治疗KMS临床路径如下，供参考，希望广大患儿了解整个治疗过程从而更好的配合治疗，同时也希望对同行有所帮助！
服药方法（仅供参考）
口服西罗莫司治疗前检查：血常规，凝血四项，肝肾功能，血脂。拍摄病灶外观照片。若检查结果无异常，排除禁忌证及符合适应证即给予西罗莫司口服，0.8mg/m2/次，一天2次。建议3月以下婴幼儿起始剂量减半，即0.8 mg/m2/次，一天1次。服用西罗莫司7～10天后可复查谷血药浓度。建议血药浓度维持在10～15ng/ml，若疗效欠佳（4周内血小板未上升至100×10^9/L以上），可考虑加大药物剂量以将血药浓度维持在15～20ng/ml。根据谷血药浓度结果可适当调整用药剂量，7～10天后再次复查，直至维持既定目标。若血小板恢复至50×10^9/L以上及凝血功能正常即预约行MRI平扫+增强扫描，以便跟后期MRI对比分析。同时要定期监测血常规、凝血功能、肝肾功能、血脂等指标，服药后间隔半年复查一次MRI以了解病灶情况，若MRI提示仍有病灶则需继续服药直至再次复查MRI提示病灶消失。
个人建议（仅供参考）：
（1）血药浓度监测一定要为谷浓度，即最低药物浓度，也就是说每次抽血应该在服药前抽血。
（2）西罗莫司片外层为坚硬的保护性糖衣包裹，里层药物具有极强的腐蚀性，若患儿能够吞服尽量吞服，实在不能吞服需要研碎的话，药物不要在口腔停留太久，以免腐蚀口腔黏膜，造成口腔溃烂。
（3）根据既往经验及大量文献，西罗莫司治疗KMS血小板起效时间约1～2周左右，血小板稳定时间约3～4周，预计治疗周期1～3年，需要足够耐心。一旦疾病进展或出现不可耐受的毒性，临床医生可决定是否终止用药。
（4）中途暂停口服西罗莫司指标：患儿肺部感染或发热38.5度以上，建议停药。根据以往经验，患儿停药后病灶并不会立即复发，待患儿病情好转后可继续服药，重新服药后仍会有效，目前未见西罗莫司耐药病例出现。
（5）若患儿肺部感染，确定与服用西罗莫司有关，立即停用西罗莫司，同时抗生素+丙种球蛋白输注，丙种球蛋白400mg/kg，连续输注5天，总量为2g/kg为一疗程。
（6）若患儿服用西罗莫司期间反复出现咳嗽、咳痰，间断中低热，或有多次肺部感染病史或血药浓度持续维持在15ng/ml以上，个人建议预防性的服用复方新诺明，需要注意的是2月以下婴儿禁用！
（7）停止治疗指标：目前尚没有一个统一的标准，个人建议复查磁共振提示病灶消失+血小板稳定半年以上即可停药。
西罗莫司可能成为KM综合征的“救世主”吗？
让我们拭目以待！
参考文献：
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