血管瘤与血管畸形基本知识

       【概述】

       血管瘤是一种先天性脉管发育畸形，临床类型及表现多种多样，可见于身体任何部位，但以皮肤皮下最多见。绝大多数血管瘤及时治疗效果很好，少数病人因治疗延误、病灶过大、累及重要器官等，可出现一系列并发症，或难以治疗，少数病例甚至危及生命。

       【分类及临床特点】目前国际上将血管瘤分为两大类

        一、血管瘤（又称真正的血管瘤）

       为毛细血管及内皮细胞增生，生后或2-4周内出现，初为针尖大小红点，以后渐增大，如常见的草莓状（杨梅状）血管瘤，大部分婴儿海绵状血管瘤，混合性血管瘤（占80%）。临床特点：大多数6个月内增大快，6个月以后增长变慢或静止，1-2岁后逐渐自行消退。但不少血管瘤消退时间漫长，甚至十几岁还有残留。

        二、血管畸形

       1.病理特点：来源于毛细血管、静脉、动脉、动静脉瘘，以静脉性最多见。临床常见类型有：葡萄酒斑（鲜红斑痣）、皮下或肌肉海绵状血管瘤（血管畸形），各种静脉扩张、静脉曲张，蔓状血管瘤等。多于生后即见，随年龄缓慢加重，不能自行消退。

       2.临床特点

       （1） 毛细血管畸形 主要为鲜红斑痣及葡萄酒色斑。多见于头面颈部，边界清楚，面积随年龄增长与身体成比例增大，色泽随年龄由淡红—鲜红—紫兰色，压之易退色，不能自消。

       （2）海绵状血管畸形、静脉畸形，皮下、肌肉、内脏组织不同程度的海绵窦状扩张。小静脉，大静脉扩张，挤压包块可暂缩小或消失，随年龄缓慢增大，不会自行消退。

       （3）动脉畸形 以小动脉痣、蜘蛛痣、微动脉畸形多见。

       （4）动静脉瘘、蔓状血管瘤? 由扩张的畸形静脉及动脉构成，瘤体及范围较大，可累及全肢体，扪之常有血管博动，皮温升高，可闻及血管杂音。多于生后即见，渐加重，不能自愈。

       （5）K-T综合征：即静脉曲张性骨肥大伴血管痣综合征 病变可累及广泛，但多位于下肢，临床表现为典型的三联征：葡萄酒色斑、浅静脉曲张、骨和软组织增生，此外还可伴有皮下淋巴水肿或微囊性淋巴管瘤。部分病例可见肢体异常肿大、跛行、患肢慢性溃疡、色素沉着等。

       【并发症】

       1.溃疡感染：血管瘤生长快，表皮擦破感染、溃疡，遗留瘢痕；静脉曲张，皮肤营养障碍—溃疡经久不愈。

       2.出血及凝血障碍 血管畸形破损出血。

       Kasabach-Merritt综合征（血管瘤伴血小板减少综合征）,目前称为K-M现象（KMP)一种特殊类型低度恶性血管内皮瘤，多见于6月内的婴儿，表现为血管瘤突然迅速增大、扩散，表面紫红、硬 ，似急性炎症状，伴有血小板的明显减少。易误诊为新生儿硬肿、皮下坏疽、蜂窝组织炎。治疗不及时死亡率高。

       3.器管功能障碍及美容损害

        头面器管附近肿瘤，尤其是生长快，面积大者，常影响视力，听觉，呼吸，喂养，并可毁容

       4.其它：

       ①肝脏及其它大型血管瘤可致充血性心衰

       ②广泛肢体V扩张可形成V石—硬节疼痛，肢体纤维化、骨化，畸形

       ③肠道血管瘤——无痛性大量血便

        【治疗原则】

        控制血管瘤增长，促进消退，保护美容及器管功能

       【治疗方法】

       1.观察，等待自行消退

       血管瘤大多数在生后数年内可自消，婴儿杨梅状、混合性及部分海绵状，如血管瘤位于非外露部位、面积小、生长不明显，尤其是已经处于消退期的病例，可首选观察。如果早期头面部的小面积血管瘤，如果选择观察等待自消，一定要让家长密切观察，一旦血管瘤快速生长，就可能延误治疗时机，留下美容损害。

       2.积极治疗

       指征：①各类血管畸形；

       ②血管瘤面积大，增长快，可能损害美容及伴各种并发症者；早期出现增长的血管瘤尤其是头面部血管瘤，及时阻止其发展。

       ③血管瘤观察中持续增大，无明显静止消退迹象或增长快速者；

       （1） 心得安（普萘洛尔）口服治疗婴儿真性血管瘤，需半年-1年服药，疗效肯定。因为口服药物非常便宜，方便易行，目前已成为临床治疗婴儿血管瘤的一线方法。但小孩长期口服苦药，对家长来说也是一件并不轻松的事情，同时，服用该药所引起的腹泻，呕吐，食欲影响，嗜睡或烦躁是比较常见的问题。该药可减慢心率，降低血压，目前已发现对肝脏功能有损害，对血糖，甲状腺功能有一定影响，少数小孩有明确的生长发育抑制。对副作用，医生及家长都应该密切观察。

       本人认为，对于小面积，局限性婴儿血管瘤，口服普萘洛尔（心得安）生物利用度太低，加之药物的全身影响，如果有其它好的治疗方法则不宜采用口服普萘洛尔。

       马来酸噻吗洛尔滴眼液及乳膏外敷治疗早期或消退后期浅表草莓状血管瘤，效果不错，副作用很少。但生长期增厚的红斑块或较大面积的表浅型（草莓状）血管瘤，由于药液渗透力弱，效果不好。海绵状（深在型）及混合型血管瘤不用此方法。

       （2）糖皮质激素：缩丙酮去炎松瘤内局部注射，泼尼松口服，，地塞米松静脉用药，对真性血管瘤疗效好。局部注射治疗掌握好指征、技巧，多数病例1-3次可治愈。

       （3）硬化剂注射 聚桂醇（或聚多卡醇）泡沫硬化剂、无水乙醇、鱼肝油酸钠、脲素、高渗糖水等局部注射及介入灌注栓塞治疗血管瘤及血管畸形。目前各家医院应用经验及效果参差不齐。

       （4）冷冻治疗目前仅用于少部分血管畸形

       （5）激光治疗 其优势目前主要限于一些新型激光仪（如脉冲燃料激光、半导体双波长激光、氩激光、强光治疗仪等）治疗鲜红斑痣及葡萄酒色斑。对于颜色较深，较厚的病例，采用光动力疗法可以增强疗效。

       （6）介入栓塞术 主要用于血管畸形的治疗，需有条件的医院及有经验的专科医生才能开展。

       （7）抗癌药物 平阳霉素、博莱霉素注射治疗适合于治疗各类血管瘤及血管畸形。药物浓度、剂量、疗程、注射治疗技巧是保证疗效的关键！

       （8）手术治疗 部分血管瘤及血管畸形可酌情选用。

       （9）放射治疗及同位素治疗 由于效果不好，且远期副作用及并发症问题，已为小儿外科界公认的淘汰方法。目前仍有不少成人综合医院在使用此治疗，应引起家长的高度警惕！临床上还有一些其他一些较少应用的治疗方法就不赘述了！