淋巴管畸形的硬化治疗

淋巴管畸形以往被称为淋巴管瘤、囊性水瘤等类型。目前新的分类将淋巴管瘤统称为淋巴管畸形，并根据其组织学结构，分为大囊型、微囊型和两者兼有的混合型3种。淋巴管畸形的发病率约为 1.2‰～2.8‰，男女发病相当。多在出生时即有，少数在年龄较大时表现出临床症状。颈部是淋巴管瘤常见的发病部位。其临床症状取决于病变类型、范围、深度以及周围纤维化的程度。微囊型病变多好发于唇、颊、舌等口腔黏膜，表现为孤立或多发性散在的质地较软的黄色小圆形囊性结节状或点状病损，一般与皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴静脉或微静脉畸形，临床表现为红、黄相间的小疱状突起。组织深部的病变多发生于唇、颊、舌、耳等部位的面下2/3 的软组织。受累部位深浅不一，常致患处肥厚，引起畸形，如巨舌症、巨唇症等，有时伴颌骨肥大畸形。淋巴管畸形可伴有骨肥大畸形、骨形态异常。如下颌骨肥大、下颌前突和错合畸形。局限的大囊型病变多发生于下颌下、口底、腮腺区以及颈上部，单囊或多囊，一般为多房性囊腔，彼此间隔，内有透明、淡黄色水样液体。伴有出血或感染时，可为血性或脓性液体。病损大小不一，表面皮肤色泽正常，呈充盈状态，扪诊柔软，有波动感。与深层静脉畸形不同的是体位移动试验阴性，但透光试验阳性。根据病史和临床表现，淋巴管畸形的诊断并不困难。为了确定其部位、大小，除常规检查外，可以采用彩超、磁共振等评估病变血供及范围。淋巴管畸形偶见自行消退，可能是静脉－淋巴管系统之间短路造成，极少数情况是临床医师将皮下自行血管瘤误诊为淋巴管畸形，两者鉴别诊断有时相当困难。

手术治疗曾是淋巴管畸形的首选治疗方法，但病变广泛的淋巴管畸形常无法彻底切除，且术后遗留明显瘢痕。近年来，随着对淋巴管畸形组织病理学特点的进一步认识和技术的进步, 对口腔颌面部淋巴管畸形的分型与治疗亦有所创新。目前治疗淋巴管畸形的方法很多，各有优点和不足。我们长期采用平阳霉素治疗以及联合手术切除等方法收到良好的治疗效果。

平阳霉素注射治疗 

平 阳 霉 素是 从 平 阳 链 球 菌产生的15种博莱霉素组分中筛选出的抗肿瘤抗生素，其作用机制主要是与铁络合剂形成自由基，作用于DNA使其分解，引起DNA单链断裂，同时还可抑制肿瘤血管的生成。儿童颌面部淋巴管畸形多数为孤立隔离的淋巴管团块，多不与全身淋巴系统或血管系统直接通连，通过平阳霉素注射, 其在病变内能够保持高浓度、长时间的存留，一方面可抑制淋巴内皮细胞生长，另一方面使病变间质纤维化，两者协同作用抑制病变生长，使之缩小、甚至消失。平阳霉素注射对舌背、舌腹、唇、颊、口底、腭等部位的中小面积的微囊型淋巴管畸形有很好的治疗效果，单纯平阳霉素局部注射可以治愈。对组织深部的微囊型淋巴管畸形，小剂量多次注射平阳霉素，也可起到控制或缩小病变的显著效果。一般主张在3岁以后开始治疗，注射剂量和次数不宜过多，以免造成组织发育缺陷。成人1次最大剂量为8mg，儿童剂量应酌情减少。面积较大者需分次、分部位治疗，间隔3～4周重复注射，3～5次为1个疗程。治疗期间应定期复查胸片及血象，观察有无肺纤维病变及血象改变。

不良反应：偶有少数病例出现皮疹、低热、食欲下降以及罕见的过敏性休克，为避免引起严重后果，临床医师应有充分的思想准备。过敏反应一般发生于平阳霉素多次反复局部注射后，体内可能会蓄积 M平阳霉素 致敏原，再次用药时可诱发致敏原产生过敏反应。所以使用平阳霉素治疗时，应详询患者用药史、个人过敏史，注射过程中要严密观察患者精神状态并备有抢救措施。

平阳霉素治疗淋巴管畸形的优点：治疗不受年龄限制，方法简便，见效快，疗效好；局部无创伤，无手术瘢痕，患者家属容易接受。避免损伤病变周围的血管神经等组织，同时也降低治疗后的复发率。可反复注射，疗程短，局部注射后, 全身吸收药物少，副作用小，是一种安全、有效，值得推广的方法。平阳霉素无免疫抑制作用，几乎不抑制骨髓的造血功能。因此，可作为治疗口腔颌面部淋巴管畸形的首选治疗方法。对于手术难以切除而残留的病变及手术后复发的病例，也可通过平阳霉素注射而进一步提高疗效。