宝宝长得这又青又紫的肿块——小心卡梅现象（卡梅综合征）！

有些小宝宝刚生下来不久或者过了一段时间后，发现头颈部、四肢或者躯干的青紫色肿块，越长越大，越来越肿……不行，这是发生了什么，得赶紧看看小儿外科医生了！

是什么情况呢？

抽血一化验吓一跳——血小板非常低、凝血功能严重紊乱，已经发生了卡梅现象！！！

Kasabach-Merritt 现象（卡－梅现象）是主要由卡波西样血管内皮细胞瘤（KHE)或丛状血管瘤(TA)所引起的严重血小板减少和消耗性凝血功能障碍为特征的一类疾病。该类疾病好发于婴幼儿，往往起病较急，病情进展迅速，可引起严重并发症，甚至危及生命。1---历史背景

1940 年，Kasabach 和Merritt 首次报告了1 例左大腿快速增长的“巨大血管瘤”引起严重血小板减少及广泛性紫癜的患儿，此后“巨大血管瘤”合并血小板减少的一类疾病被称为Kasabach-Merritt 综合征(Kasabach-Merritt syndrome，KMS) ，即卡-梅综合征。

随着病理学研究的深入，1997 年Enjolras等和Sarkar等分别研究认为KMS 的病理学基础是KHE 和丛状血管瘤（tufted angioma，TA），以KHE为主。随后，在同年Sarkar 提议将KHE 和TA 所引起的严重血小板减少、微血管病性溶血性贫血，继发性纤维蛋白原降低和消耗性凝血功能障碍统称为卡-梅现象（Kasabach-Merritt phenomenon，KMP），以替代KMS。尽管KMP有了准确定义，但对其治疗目前尚缺乏统一、规范的标准化方案，如不采取恰当治疗，KMP的死亡率可达12％～30％。

2---病因及发病情况

KMP的确切病因尚不清楚。

KMP的确切发病率不详。

通常发生于1岁以内的婴幼儿，尤其以新生儿多见，占所有病例的38.5%～60%。在所有KHE/TA患者中，50%～71%最终会发生KMP，其中又约有11%的患者会延迟出现KMP，平均延迟时间为5周。

随着年龄增长，KMP的发生率逐渐下降，1岁内发生KMP的概率为79%，1～5岁为47%，6～12岁为43%，13～21岁为10%。

肿瘤体积也与KMP的发生相关，肿瘤体积越大，KMP的发生率也越高，但肿瘤大小的绝对值并不能预测是否发生KMP。

3---症状表现

KHE/TA 病变多为先天性，迅速增大，呈暗紫色肿物，表面皮肤发亮，水肿明显，张力增大，质地韧呈木板样，可伴有瘤体周边或全身淤点或淤斑。

病变好发于皮肤和皮下组织，也可累及肌肉和骨骼组织。

KMP 的发病部位各异，依据发生的概率排序， 四肢最常见， 其次是躯干和头颈部，三者比例可达到72%。

4---临床诊断

典型病史：显著的瘤体快速增大；

血常规提示：血小板减少（thrombocytopenia）明显，通常在（3-60)×109/L；

凝血结果：消耗性凝血障碍，包括纤维蛋白原水平明显降低，D二聚体和纤维蛋白降解产物升高；

病理活检提示卡波西样血管内皮细胞瘤/丛状血管瘤（KHE/TA），对本症的诊断一般不困难。

治疗主要包括两方面：原发血管肿瘤的治疗和重要的支持治疗措施。

凝血功能紊乱期的治疗原则是尽早确诊、及早治疗，控制病变进展，纠正凝血功能紊乱，预防DIC发生。

原发肿瘤的治疗，目前报道的方法很多，主要包括全身应用药物、介入栓塞、手术切除等。

具体治疗应根据患儿年龄、发病部位、瘤体面积、血小板减少及凝血功能紊乱程度，采用个体化阶梯序贯疗法，建议首选副作用小的全身药物治疗。按照无创－微创－有创的治疗原则，依次选择恰当的治疗方法。

治疗期间应密切监测及纠正凝血功能紊乱，包括适当应用血液制品和对症支持治疗。

由于KMP存在凝血功能障碍，有创的治疗措施都具有潜在的巨大风险，所以在KMP中药物治疗通常是首选治疗。

残余病变期的重点是预防功能障碍，改善外观。

1---雷帕霉素

雷帕霉素又名西罗莫司（sirolimus），具有抗血管增殖、促细胞凋亡、自噬等作用。目前，越来越多的临床报道提示，雷帕霉素对绝大多数KMP有效。主要近期副作用包括免疫抑制、转氨酶升高、高脂血症、黏膜炎、卡介苗接种失败、轻度血小板增多、中性粒细胞减少、头痛等。治疗期间应关注患儿的感染倾向，预防性应用抗生素及监测血药浓度是避免严重并发症的重要措施。

我科就2012-2015年之间曾单用西罗莫司治疗过的一些病例取得了很好的效果，进行了经验总结并学术分享，同时跟进最新学术进展，结合自身经验探索最好治疗方式。

2---糖皮质激素

半个世纪以来，糖皮质激素一直作为治疗伴KMP的KHE/TA的主要药物，其可抑制血管内皮细胞异常增殖、降低炎症反应。综合国内外文献资料结果显示：糖皮质激素的治疗有效率分别为35.8%和54.7%。目前激素仍作为治疗KMP的首选药物。接受激素治疗的婴幼儿副作用发生较常见，其中包括高血压、高血糖、胃肠道反应、库兴综合征以及增加感染风险。

3---长春新碱

长春新碱能抑制内皮细胞增殖，并有显著促血管内皮细胞及肿瘤细胞凋亡的作用。起效时间一般为2～4周。长春新碱常见的并发症主要有外周神经病变、腹痛、便秘和肠梗阻，部分患儿出现肝酶轻度升高等。

4---其他药物包括

①普萘洛尔，治疗反应各不相同，只对部分病例有效，且2～3周后容易反弹。

②α干扰素（IFNα）曾是比较有潜力的疗法，但是由于对其毒性的担忧，现多被其他药物取代。

③抗血小板药物，治疗KHE仍有争议。

5---手术治疗

多数KMP瘤体高浸润性生长，常累及重要血管、神经、甚至内脏器官，手术风险较大，难以完全切除。

部分瘤体切除后症状虽有所改善，但残余瘤体仍会复发。

由于肿瘤的浸润性特点和凝血障碍，手术治疗在最初有KMP的表现时几乎是不可行的。

目前，各国指南均不推荐手术作为一线治疗，仅在系统药物治疗无效或等待期较长时，作为治疗备选。

6---介入栓塞治疗

当病变范围广泛、无法手术切除、药物治疗效果不明显或凝血功能不改善并持续恶化时，通过介入栓塞而暂时缩小病灶，缓解凝血障碍，为手术或系统药物治疗创造条件和提供时间。

目前主要用于外科手术前减少术中出血的辅助手段，或危重病例系统药物起效前辅助措施。

不良反应包括并发肢体、器官缺血梗死，瘤体坏死感染。

7---其他报道的治疗方式

消融治疗，局部压迫，网状缝扎等治疗。

8---支持治疗

根据抽血化验结果给予相应的血液制品治疗，包括红细胞、血浆、冷沉淀等。

治疗过程中出现相应的不良反应的对症支持治疗。

参考资料：

[1]李克雷,姚伟,秦中平,等.Kasabach-Merritt现象诊断与治疗中国专家共识[J].中国口腔颌面外科杂志,2019,17(02):97-105.

[2]徐子刚,梁源.Kasabach-Merritt现象[J].皮肤科学通报,2018,35(05):541-548.

[3]Iacobas I , Mahajan P , Margolin J . Kasabach-Merritt Phenomenon: Classic Presentation and Management Options[J]. Clinical Medicine Insights: Blood Disorders, 2017, 10:1179545X17699849.

[4]Wang H, Guo X, DuanY, Zheng B, Gao Y. Sirolimus as initial therapy for kaposiformhemangioendothelioma and tufted angioma. Pediatr Dermatol. 2018;00:1–4. 

https://doi.org/10.1111/pde.13600