淋巴管畸形

淋巴管畸形是淋巴管发育畸形所形成的，属于先天性脉管畸形，既往称淋巴管瘤。Waner和Suen在Mulliken等分类的基础上，根据细胞生物学和组织病理学研究建立了新的脉管畸形的细胞生物学分类。将淋巴管瘤统称淋巴管畸形，分为微囊型和大囊型。它由充满透明液体的扩张淋巴管组成，管腔内含少量淋巴细胞甚或红细胞，内衬单层扁平的内皮细胞。病变随患儿年龄增长而增大，一般不会出现自行消退。头颈部是淋巴管畸形的常见发病部位。约有90％的病变在2岁内发生，占20岁以下人群软组织良性病变的6％。其发病原因不明，多数学者认为与淋巴系统发育不全有关。

淋巴管畸形对机体的影响取决于发生部位、生长速度及大小。微囊型淋巴管畸形好发于舌、颊、口底、舌根等部位，大囊型主要发生在颈部、颌下区及口底，出生时就存在。小的淋巴管畸形可无症状及不适，大者可引起颌骨畸形、美容缺陷，或因感染、创伤、出血而迅速增大引起呼吸道压迫、进食及言语困难等，导致身体或心理障碍，影响生活质量甚至危及生命。

淋巴管畸形的治疗目前主要包括介入硬化、激光及手术。手术治疗适合于大囊型，多数可完全切除，但由于淋巴管畸形的管壁薄，术中易撕裂，常与重要结构相连以及具有局部浸润性，手术容易损伤重要的血管、神经，并发症发生率12％一33％，切除不彻底又容易复发，复发率达15％一53％。手术严重并发症和高复发率给临床治疗带来了很大的困难。激光治疗适合于浅表黏膜病变，但多数淋巴管畸形病变的囊泡往往与深部扩张的小池相连，这些小池往往深入至肌组织中。由于淋巴管畸形的这一病理特点以及激光穿透深度的限制，深部的病变难以根除，容易复发。目前广泛应用于临床的是介入硬化治疗。介入硬化治疗具有微创、经济、可重复性强及疗效确切等优点。硬化剂包括鱼肝油酸钠、四环素、无水乙醇、醇溶蛋白、消痔灵、脲素等，近年来应用较多、并发症较少、疗效肯定的硬化剂是博莱霉素(bleomycin)和溶血性链球菌制剂(0K一432)。

国内生产的平阳霉素和沙培林分别是博莱霉索和0K一432的同类药物。硬化剂除了能抑制淋巴管内皮细胞增殖而使瘤体消失外，尚可因瘤腔内注射而导致药物在局部积累，高浓度药物化学刺激可破坏淋巴管畸形内壁的上皮细胞，使之坏死脱落，囊内产生无菌性炎症，导致结缔组织增生，形成瘢痕性纤维粘连闭锁，使瘤腔逐步吸收缩小。我科目前已完成儿童淋巴管畸形介入硬化治疗近千例，取得了可喜的疗效。我们建议大囊型的淋巴管畸形可首选介入硬化治疗。微囊型也可先行介入硬化治疗而后结合手术切除。

图片说明 6月儿童，左上眼睑淋巴管畸形，行介入硬化后疗效显著。