KM综合征

Kasabach -Merritt综合征，现称为KM现象（Kasabach-Merritt phenomenon是一种快速生长的脉管肿瘤伴发有严重消耗性凝血功能障碍的疾病现象。其特点为：严重的血小板减少、低纤维蛋白原血症、轻度贫血，以及在快速生长的瘤体内存在大量的纤维蛋白溶解产物(D一二聚体)。常见于婴幼儿早期，好发于肢体远端、躯干以及颌面部皮肤及深部软组织,也可发生于纵膈、腹膜后等。

历史和命名 

1940年,Kasabach 和 M erritt共同报道了1例男性患儿出生后不久出现左大腿皮肤红褐色斑疹,伴皮下血管瘤样软组织包块。病变发展迅速,很快累及整个左下肢,并向阴囊、腹部及胸部蔓延。同时合并有消耗性血小板减少症。该疾病后来被人们称为卡-梅综合征( Kasabach -Merritt syndrome，KMS)。卡-梅综合征临床较为罕见 , 因其早期临床表现类似小儿血管瘤而常误诊误治。20世纪90年代随着认识提高，将其称为KM现象（Kasabach-Merritt phenomenon）。

发病机制

目前发病机制尚不清楚，国内外各种假说众说纷纭，但都缺乏直接的证据，尚存在争议，相对来说普遍接受的机制大概有3个：

1、异常增殖的血管内皮细胞对血小板的“捕获”作用，促使血小板黏附、聚集和活化，进而在局部激活凝血级联反应，纤维蛋白大量沉积形成微血栓，使得包括血小板在内的血液成分大量滞留，加剧了血小板和凝血因子的消耗。纤溶系统的相应亢进造成瘤内出血，肿瘤快速增大，并引起新一轮的凝血物质消耗，最终诱发弥散性血管内凝血。

2、KHE的超微结构显示其内皮细胞基底膜薄弱，缺乏连续性，为凝血因子和胶原蛋白的相互作用创造了条件，可以一定程度上解释血小板减少、水肿、血栓形成等现象。

3、KHE的特殊组织结构决定了其异常的血流动力效应(高流量和切应力)，即细小而迂曲的毛细血管直接从大血管分出，容易形成湍流，导致血小板滞留和活化。

临床表现

患者多为婴幼儿，无性别差异。出生后就有体表血管瘤，一般血管瘤较大，多发生于体表或颌面部，可单发，也有多发者，以四肢多见。血小板减少多在6个月之内，此时血管瘤多急骤增大。血管瘤的大小与血小板减少程度一般成正比关系，当血小板减少到正常值的1/10时，常发生严重出血。发病前肿瘤一般迅速增大，向周围扩散，肿瘤表面呈橘皮样红色或紫红色，张力较大，湿热感，质硬有触感。局部有瘀点或瘀斑，有时可有全身瘀点或瘀斑，直至出现DIC表现。有的患者伴有呼吸增粗、痰鸣音加重、便血、呕血或鼻出血等表现。

诊断

在诊断方面，可以根据患儿的临床表现、实验室检查以及影像学的检查较准确地做出诊断。主要临床表现和血液学特点包括快速生长的巨大脉管肿瘤、严重的血小板减少症、微血管病性溶血性贫血和消耗性凝血功能障碍。

对面积较大的血管瘤，应常规检查血小板，以免漏诊。对血常规检查有血小板减少而无皮肤黏膜血管瘤者，应注意有无内脏血管瘤存在，以免误诊。

治疗

针对KM综合征的治疗，主要目的就是控制凝血功能障碍、血小板减少和完整去除血管瘤瘤体，包括手术治疗和药物治疗，药物治疗有糖皮质激素、长春新碱、尿素、西莫罗司等，但单纯药物治疗时间长，副作用大，由于KM综合征病情复杂，我科多采用药物和手术联合治疗的方式，效果显著，先应用药物改善患儿的血小板情况和凝血功能，完善术前准备，待患儿能够耐受手术时，尽快进行手术，彻底完整切除瘤体，缩短了整体的治疗时间，更好更快的控制病情的发展。