血管瘤常见问题：儿童静脉畸形是怎么回事？

静脉畸形是血管畸形的一种，原来又被称为海绵状血管瘤，（蔓状血管瘤一部分也属于静脉畸形）。静脉畸形是儿童最常见的血管畸形疾病，通常在儿童期或青春期表现出来。发病率大约为1-2/1000，没有明显的性别差异。静脉畸形可发生于身体的任何部位，但大部分发生于头颈部（约40%）包括舌头、眼窝、口腔内及咽喉部；四肢（约40%）包括皮肤、皮下、肌肉、关节甚至骨骼，小部分发生于躯干（约20%）包括神经、血管、实质脏器和空腔脏器等。目前静脉畸形被认为血管形态异常造成的。其主要由薄壁、形状不规则、含异常平滑肌的静脉血管异常汇集而成。静脉畸形属于低流量型血管畸形。在这个低流量病变中，血液流速显著下降，血液淤积；随着其内静脉压力的增加，病变体积会逐渐增大，甚至侵范周围正常组织。虽然静脉畸形被认为是一种良性的血管异常疾病，并且发展缓慢，但其不会像血管瘤一样自然消退。随着其逐渐增大，其会压迫或侵犯周围的组织器官而造成多种症状。因此大部分的静脉畸形最终都需治疗。需注意的其不是真正意义上的血管瘤，其不会自然消退，因此口服盐酸普萘洛尔、外敷马来酸噻吗洛尔滴眼液、注射激素等治疗是无效的。静脉畸形，一般外观呈青紫色，但出生时往往并不明显，其通常随着患儿的生长而生长，在患儿年龄较大时甚至成年后才显现出来，或出现临床症状。

然而，外伤、不适当的治疗或体内激素变化等，往往会造成静脉畸形的迅速增大。静脉畸形可以发生于身体任何部位，侵犯任何组织，可以单发，也可以多发，可以局限也可以散在，可以位于表浅也可以位于深部，从而造成不同的临床症状：如局部压迫或牵拉周围神经、筋膜组织等造成疼痛（51%），运动、体位改变等可出现肿胀（24%），局部压迫或侵犯肌肉、关节等造成功能障碍（27%）等。静脉畸形由于发病时间较长，病变持续膨大，血流淤滞等原因常会导致血栓或静脉石的形成，侵入邻近组织。而当静脉畸形突然破溃出血时，常会造成病灶的突然增大、剧烈疼痛甚至出现感染等表现。需注意的是，当消化道或泌尿系统的静脉畸形出血时，患儿主要表现为便血或尿血甚至慢性贫血的症状。

四川省医学科学院/四川省人民医院

电子科技大学医学院附属医院

儿童医学中心小儿外科

（全国婴幼儿血管瘤胎记公益筛查工程复筛单位）

（中国先天性结构畸形救助项目定点单位）

（四川省小儿外科医疗质量控制中心）

（四川省小儿外科专科医师培训基地）

（四川省重点学科） 

侯昉，刘文英