婴幼儿血管瘤的诊断和治疗

吕明明 范新东

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传统称谓上的血管瘤实际上包括血管瘤和脉管畸形（hemangiomas and vascular  malformations)两大类。血管瘤和脉管畸形是两种性质完全不同的病变．有着完全不同的临床表现、病程和转归。血管瘤是多发于婴幼儿的良性肿瘤，大多数可自行消退，而脉管畸形是血管结构的发育异常，多在青春期发现，并且不会自行消退。

血管瘤可分为婴幼儿血管瘤(infantile hemangioma，IH)和先天性血管瘤（congenital hemangiomas）两个亚类，其中婴幼儿血管瘤最为常见。先天性血管瘤较为罕见，出生时即存在病变。先天性血管瘤进一步可分为快速消退型（RICH）和不消退型(NICH)。

根据Waner和Suen的血管瘤分类方法，血管瘤一般分为浅表型血管瘤(位于乳头状真皮层)，深部血管瘤(位于网状真皮层或皮下组织)，混合型血管瘤(同时具有表浅血管瘤和深部血管瘤的特点)。根据病变范围和数量，还可分为单发型，多发型和节段型。 

自然病程：

婴幼儿血管瘤是较为常见的儿童期良性肿瘤，婴幼儿发病率高达2.5%－10%，男女比例为1：3～5，好发于头颈部。婴幼儿血管瘤一般具有自限性，可分为增殖期，消退期及消退后期3个阶段。常在出生后 l～2周出现，在出生后l～2个月时进入快速增殖期，出生后 9～12个月停止生长，随后的 l～5年进入缓慢的自行消退期。据文献报道，至 5岁时，50%以上的血管瘤完全消退，9岁时，90%完全消退，最长消退可持续至12岁。最终 20%～40%患儿残余皮肤改变。部分婴幼儿血管瘤患者病变发展迅速，出现感染、溃疡、坏死、呼吸道闭塞等症状，导致继发畸形、功能障碍等，甚至威胁生命。

治疗：

由于多数婴幼儿血管瘤可自行消退，可先采取动态观察的办法。位于鼻尖、唇红、眼睑等 

部位的血管瘤容易出现溃疡，影响功能，且难以消退，宜早期积极治疗。

治疗血管瘤的方法很多，应根据病变的范围、部位、生长特点等具体情况采取个体化的治疗方案。力争以最小的治疗代价获得最佳的治疗效果。

(1)   增殖期：以动态观察为主。生长在口腔、颜面等重要部位、危及生命或重要器官功能者，应积极治疗。首选非创伤性治疗，方法如下：口服心得安、局部注射平阳霉素、咪喹莫特乳膏外用，同位素锶贴敷等。

(2)   消退期及消退后期：以观察为主，必要时手术整形。

2008年，Léauté-Labrèze等首次报道了普萘洛尔(propranolol,心得安)在治疗婴幼儿血管瘤方面的特殊作用。由于普萘洛尔具有起效快、副作用小等特点，已逐渐成为治疗婴幼儿血管瘤的一线药物。临床上多采用2mg/Kg、每天一次（2mg/Kg，Qd，po）的剂量治疗血管瘤，疗程为3-6个月或服用到1岁。服用普萘洛尔后，出现瘤体缩小、变软，颜色变淡等，证明普萘诺尔治疗有效。根据我们的经验，服用普萘洛尔后，多在最初的1-10天内显效，最早可在服药后8小时即可出现瘤体的缩小。

根据国内外报道，服用普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的主要副作用包括：心率减慢，低血压，低血糖，支气管痉挛及哮喘，腹泻，便秘，嗜睡，惊醒，四肢冰冷，恶心，呕吐，低血糖，皮疹等。为减少可能发生的并发症，治疗前应对患者进行充分评估，排除气管支气管炎、肺炎、支气管哮喘、窦性心动过缓、Ⅱ度及以上房室传导阻滞及急性心力衰竭等疾病，并进行以下检查：心电图，血常规，血糖。服药期间，患儿家长应加强监管，如出现异常情况，可先停药，并至医院就诊。

我院自2009年采用普萘洛尔治疗血管瘤以来，取得了很好的治疗效果，未出现严重并发症。在我们接诊的患者中，最常见的副作用为腹泻，服药后当天即可发生，一般3-5天后可自愈；服药1小时后，可出现暂时性心率减慢，无需特殊处理，可自行恢复。另外，在服药期间应避免较长时间的禁食。长时间的禁食较易诱发低血糖的发生。