血管瘤之诊断与治疗概要

（一、）口服药物

适应症：①由于血管瘤压迫或占位有症状体征者，包括就诊时尚未明显表现，但可预测是处于早期增生阶段的病灶，日后可能影响患儿功能及容貌者。(若重要部位或器官累及者，如声门下或气管血管瘤伴气喘、呼吸困难者；眼周血管瘤合并斜视、近视、弱视、眼球突出等；腮腺区巨大血管瘤预计消退后可遗留腮腺区脂肪纤维组织者整形手术可能损伤面神经)；鼻部、唇部、关节部部位的血管瘤等。③全身多发性血管瘤。④巨大节段性血管瘤。⑤PHACE综合征。对于一些病灶较小，增长较慢甚至停滞，预计对外貌和功能无甚影响者，可考虑口服药物治疗，建议观察，等待血管瘤自然消退，对急于治疗者，需仔细解释，以免过度治疗，反而对患儿造成不良后果。

（二、）注射

1、局部注射曲安奈德：

适应症：瘤体高出皮面3mm以上的血管瘤，皮下有包块。10-15天/次，一般注射3次左右。治疗过程中若出现胃肠道不适或其他症状者，同时服用维生素B1、维生素C及钙片，可有效减轻或预防副作用的发生。注射类固醇激素已被成功的用于治疗眶周血管瘤，软组织萎缩较为常见，但为暂时的，当血管瘤向后蔓延进入眼眶，应采用全身类固醇治疗（一项研究有70名儿童共74个血管瘤，行病灶内类固醇注射治疗，结果58%的患儿肿瘤减少75%以上，22%的患儿减小50-70%，12%的患儿减少25-50%，8%患儿改善不足25%，平均随访14个月，治疗后无肿瘤生长。）

皮质类固醇激素治疗血管瘤可经口服给药，或经瘤腔内局部注射给药，其有效率可达90%。但是激素治疗副作用明显，包括满月脸、水牛背和向心性肥胖等体征。

2.局部注射无水乙醇：

乙醇是一种侵袭性很强的硬化剂，其脱水和剥蚀作用使血红蛋白变性，并破坏血管内皮细胞，迅速引起病灶组织坏死和血栓形成，这种侵袭作用是乙醇治疗血管畸形的机制，对于正常组织如神经、肌或结缔组织，要注意避免乙醇进入其供血动脉而导致这些正常组织坏死。

无水乙醇注射后，因药物化学性质刺激而使瘤腔产生无菌性炎症，局部可明显肿胀疼痛反应，尤其是在治疗咽旁、颊部肿瘤时，可因局部水肿而影响呼吸机吞咽，应给予激素口服，以减少水肿反应，注射部位不宜过浅，否则有造成皮肤溃破而发生大出血的危险，注射时及注射后数分钟内尽可能加压阻断病变区的血流，以此延长无水乙醇在瘤腔内的停留时间，增强疗效，每月复查肝功、肾功及血、尿常规，若有异常时应暂缓用药，待恢复正常后再继续治疗。

3.干扰素

干扰素是治疗重度巨大血管瘤的第二线药物，干扰素-α2a是一种强有力，较好耐受性德细胞因子，治疗期应肝功能和血液监测，长期治疗存在甲状腺功能和神经系统并发症的风险。干扰素可通过抑制血管平滑肌细胞和毛细血管内皮细胞而抑制血管生成。一例研究，20例威视力的血管瘤抵抗皮质激素，在平均8个月的治疗后，18例小腿50%以上。

抗肿瘤药物平阳霉素局部注射治疗血管瘤是近年来兴起的一种新疗法，其有效率可达90%以上，但可引起患者发热、间质性肺炎等并发症，严重者可导致过敏性休克。干扰素是近年来治疗血管路的一种新疗法，临床效果满意，但是由于引起消化、造血、神经系统的不良反应而限制了其在临床上的应用。

3. 鱼肝油酸钠

鱼肝油酸钠局部注射可诱发血管内膜炎等病理生理改变，治疗血管瘤有效率达85%以上，但是注射时疼痛明显，偶有过敏反应，后期局部可能形成瘢痕。

目前有多种非手术及局部注射方法应用于小儿血管瘤的治疗，各种方法均有一定的疗效，但是也有一定的副作用及局限性。

（三、）血管瘤的外科之治疗

1．手术治疗：

对于部位局限。生长较快。其他治疗效果不好、未累及关节和重要器官等部位的血管瘤。（目前手术仍然是治疗血管瘤和血管畸形的主要手段，但是部分血管瘤由于部位特殊，手术不易彻底切除，或手术切除可能会严重影响外观和功能。另外，许多患儿及其家属对手术仍持有恐惧心理。）

2.激光治疗

若血管瘤处于薄的平坦期或为局部毛细血管扩张的初期表现提倡采用激光凝固血管瘤血管的早期干预治疗。以尽量减小肿瘤的扩展，溃疡，出血和重要脏器的梗阻。

ND：YAG激光，波长1064nm，穿透很深的组织（约2-8mm）

PDL，585nm的穿透深度为0.6-1.2mm，因而仅限于相对表浅的病变有效，但其安全性和特异性较好。早期研究表明PDL可加快增殖期病变消退以及减缓或阻止血管瘤增殖，PDL对消除处于增殖前期前的斑点期的血管瘤病变效果最好。有报道称，当血管瘤隆起3mm或以下时，治疗效果最好，建议在出生后第一周即行治疗，一项24例患者（年龄2周至6个月大）的33个血管瘤，经4.1次治疗后，表浅病变减轻93.9%。厚度为4mm或以上的7例病变经7次治疗后减轻了83.7%。早期治疗是否可以防止增生期，尤其是它是否可影响到PDL光不能达到的深层病变。有报道声明，尽管PDL治疗期间表浅部分消退，但是深层仍会增殖。也存在相反的情况，仅深层部分对类固醇治疗有反应，表浅部分不受影响。

3.联合治疗

血管瘤是颌面部常见的良性肿瘤，发生率占全身血管瘤总数的60-80%，多数出生时就有，治疗原则是破坏病理血管组织，临床治疗多以手术为主，肿瘤范围巨大，波及面部、口腔 重要器官如咽、颊、唇、脸等，手术无法一次切除，且切口出血多，故只能采取综合治疗。

联合干扰素或单纯的全身泼尼松治疗，血管瘤栓塞术，瘤体减量术和真皮成分切除术，以及PDL激光治疗表浅等方法都有可能用到。

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