这就是“淋巴管瘤”（淋巴管畸形）！

01“淋巴管瘤”是不是肿瘤？

在临床生物学研究的基础上，1982年Mulliken等学者提出了新的分类方法。西安交通大学第二附属医院小儿外科柳乾龙

囊性水瘤（cystic hygroma）、淋巴管瘤（lymphangioma）都是过去常常不合理地用于描述淋巴管畸形。这两种都应当被废弃，因为其后缀意味着肿瘤。

这种术语过去常常在历史中描述淋巴管畸形，并且甚至现在也常常使用，是不准确的，因为这种病变表现为内皮细胞的转变而不是异常增生，所以更准确地说是一种畸形，称之为淋巴管畸形（lymphatic malformation, LM)。

02什么是“淋巴管瘤”？"

淋巴管瘤“准确地讲叫淋巴管畸形（lymphatic malformation，LM)。淋巴管畸形是良性脉管性病变，起源于胚胎期的淋巴管系统发育异常。

根据病变特点分为三种类型：巨囊型（直径＞1cm或2cm）、微囊型（直径＜2cm或1cm）和混合型。

巨囊型淋巴管畸形是巨大的，可压缩的或不可压缩的，光滑的、半透明的肿块。微囊型淋巴管畸形表现为穿透皮下组织和肌肉的透明的、微小的囊泡，这些囊通常是坚固的并且给人以坚硬水肿的印象。混合型的病变是由大小囊混合的。

03淋巴管畸形还有什么特点？

淋巴管畸形常见于淋巴丰富的区域，比如头颈部（45-52%）、腋窝、纵隔、腹股沟和腹膜后。

淋巴管畸形有一部分在出生时就很明显；而另一些与患儿成比例生长，多在2岁左右时病变明显。

颈部淋巴管畸形的产前诊断具有重要的临床意义。这些病变可能与气道梗阻相关，而产前诊断可以决定出生的模式、时机以及出生的地点。

04怎么会得这种病呢、会遗传吗？

淋巴管畸形的确切病因仍然不清楚，但是证据指向胚胎发育期淋巴管系统的发育异常。

真正的关于淋巴管畸形的发病率的统计学数据可能是不准确的，因为它们有些在医学上没有意义或者外观不明显的。

这种畸形有可能发现于任何年龄，没有证据证明有遗传倾向。

05会有什么影响呢？

影响外观或局部功能。

急性感染和（或）反复感染可以导致淋巴管畸形的明显肿胀、疼痛和外观受损，甚至脓毒血症。

自发性的囊内出血可以导致疼痛、炎症和邻近器官的压迫。

产前诊断的面颈部巨大淋巴管畸形改变生产的时机、地点和模式等。

06怎么治疗？

淋巴管畸形的治疗取决于临床表现、病变的大小、解剖部位和并发症。通常完全切除病变是不可能的。治疗的目标是保护功能、控制相关症状，并保持美学的完整性。

注射硬化治疗是注射药物到病变内诱导内皮细胞炎症的一种治疗技术，目的是形成血栓、闭塞和纤维化以及病变结构的缩小。注射硬化治疗技术的实施已经有几个世纪，用于治疗淋巴管畸形的历史目前已有30余年，对于巨囊型病变效果较好，而微囊型的治疗效果难以预测。

手术切除是过去淋巴管畸形治疗的主要方式。因为这些畸形通常接近或直接累及重要的结构，尤其头颈部，而且边界不清楚，所以手术治疗通常具有挑战性。手术切除后复发率也很高，通常需要反复的有挑战的手术。

有许多药物治疗用于脉管畸形，但几乎都没有证据证明它们的有效性。然而最近西罗莫司（雷帕霉素）治疗复杂脉管畸形显示出了令人信服的证据。这些研究中的患者有着不同的复杂的潜在威胁生命的脉管畸形，用先前的治疗办法无效，而用西罗莫司治疗都显示出了明显的反应。虽然运用西罗莫司治疗淋巴管畸形看起来前途光明，但仍然需要更多的研究证明该药物在不同类型不同部位的淋巴管畸形的有效性。