擅长：
普外科及肿瘤外科常见疾病的诊治，对血管瘤，淋巴管瘤，卡梅综合征，神经母细胞瘤，肝母细胞瘤，肾母细胞瘤，生殖细胞肿瘤及软组织肿瘤的诊断和治疗具有丰富的经验，擅长卵巢及肾上腺肿瘤的微创手术治疗。
简介：
男，博士，副主任医师。2004年毕业于复旦大学上海医学院(原上海医科大学)临床医学专业，同年于复旦大学附属儿科医院外科工作至今，专业方向小儿外科，小儿肿瘤外科，2016年晋升副主任医师。2015年曾赴美国辛辛那提儿童医学中心普外科及肿瘤科进修学习半年。目前担任中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会青年委员，中国研究型医院学会儿童肿瘤专业委员会委员。承担上海市卫计委青年课题1项。共发表论文23篇，其中SCI论文8篇。参与编著专著2部。
复旦大学附属儿科医院 肿瘤外科
普外科及肿瘤外科常见疾病的诊治，对血管瘤，淋巴管瘤，卡梅综合征，神经母细胞瘤，肝母细胞瘤，肾母细胞瘤，生殖细胞肿瘤及软组织肿瘤的诊断和治疗具有丰富的经验，擅长卵巢及肾上腺肿瘤的微创手术治疗。
男，博士，副主任医师。2004年毕业于复旦大学上海医学院(原上海医科大学)临床医学专业，同年于复旦大学附属 ...
1.为什么叫卡-梅综合征？
1940年，Kasabach和Merritt两位医师首先报道了“血管瘤”伴发血小板减少的现象，之后随着一系列类似病例报道的累积，因而将脉管性病变基础上伴发的血小板及凝血功能异常的疾病，概括为Kasabach-Merritt综合征（Kasabach-Merritt syndrome），中文翻译后简称卡-梅综合征复旦大学附属儿科医院肿瘤外科姚伟
2.什么是卡-梅综合征
由于病理学研究的进步，目前基本明确卡-梅综合征是由卡波西样血管内皮瘤（KHE）或丛状血管瘤（TA）引起的，其中以前者为主。而由此所引起的血小板减少、贫血、凝血功能障碍则称为Kasabach-Merritt现象（KMP）。因而正确的诊断明确应该称为KHE或TA伴（或不伴）KMP。由于历史原因和习惯问题，目前大部分仍然称为卡-梅综合征。
3.卡-梅综合征有何表现？
卡-梅综合征的“血管瘤”病变好发于躯干、四肢和头面部，表现为皮肤暗紫色或青紫色斑片状，往往侵犯皮下或肌肉组织，边界不清，张力大，质地硬，范围广，皮温高（图1），短期内可快速增大，部分病例可位于后纵膈、腹膜后，引起胸、腹水，黄疸等其他压迫所产生的相应症状，如果存在明显血小板降低，皮肤可见多发出血点或紫癜。血常规可见存在明显贫血和血小板降低，凝血功能也有明显异常。大部分卡-梅综合征根据典型的临床表现和生化检查可以临床诊断，对于病变不典型或不能完全排除恶性肿瘤的，需手术活检，病理明确诊断。
图1 卡-梅综合征典型表现
4.卡-梅综合征是恶性肿瘤吗？
卡-梅综合征是一种交界性肿瘤，“血管瘤”本身并不是恶性肿瘤，但它具有部分恶性肿瘤的临床表现，如边界不清，侵袭性生长，短期内快速增长等特点。卡-梅综合征具有一定的死亡率，往往是由于“血管瘤”快速增长，凝血功能严重障碍，导致弥散性血管内凝血（DIC），发生出血、感染，最终引起器官功能衰竭，而由于单纯由于血小板降低所引起的大出血及死亡临床上较少见。
5.卡-梅综合征能治愈吗？
卡-梅综合征的治疗目的主要分为两个部分，即稳定、控制血小板以及促进“血管瘤的消退”。治疗手段主要包括药物、手术和介入治疗，由于各种治疗效果差异大，各个医学中心的经验差异，目前国际上还没有统一和规范化的治疗方案。手术尽管能够根治肿瘤，术后血小板也能迅速恢复，但往往肿瘤边界不清，侵犯重要脏器，手术风险大，难度高，并发症多，明显疤痕，容易复发，因而并不作为首选治疗方案。介入治疗需要准确找到肿瘤灌注血管，只能缓解症状，并达不到根治的目前，容易反复，需要多次治疗，效果有限。
目前针对卡-梅综合征国际上的共识仍然以药物治疗为主，包括激素、长春新碱、西罗莫司、干扰素、心得安等常用药物。由于干扰素有严重的副作用，心得安疗效不确切，现主要以前激素、长春新碱和西罗莫司作为主要的治疗药物。由于卡-梅治疗药物选择有限，各种药物的治疗效果又因人而异，因而对于存在卡-梅综合征的患儿需尽量采用规范化和因人而异的治疗药物和方案，才能达到最好的治疗效果（图2）。
根据我们的治疗经验（全国最早开展长春新碱、西罗莫司等药物治疗卡-梅综合征的儿童专科医院之一），大部分的卡-梅综合征通过规范化的用药和监测，是能够有效控制血小板和促进肿瘤消退的。尽管治疗过程中会存在反复，有些病例会停药后出现复发，但只要家长有充分的信心和耐心，在有经验的治疗单位进行规范用药和监测，最终能够达到理想的治疗效果。
6.诊治常见误区及解答
①孩子身上某处（如上、下肢）红肿，血小板减低了，是不是严重感染了？
答：出现以上情况，需考虑可能存在卡-梅综合征的可能，一般临床儿科医生对该疾病的认识有限，因而往往需到有临床经验的专科医生处就诊，明确诊断，对于诊断困难的，需要活检明确病理。
②孩子血小板这么低，需要反复输血小板吗？
答：的确，卡-梅综合征会出现严重的血小板降低，往往低于40*109。目前国际上基本达成的共识认为，如果没有活动性出血，即 使血小板很低，并不需要输注血小板。因为输注血小板仅能一过性提高血小板，但反复输注后会产生血小板抗体和肿瘤过度消血小板，反而引起肿瘤快速增殖和血小板进一步降低。更糟糕的是即使治疗有效，肿瘤部分消退后，因为抗体的存在，自身血小板恢复正常会有困难或很慢。
③孩子血小板治疗后还是那么低，需不需要什么治疗药物或方法都用上？
答：首先，治疗卡-梅综合征，需要家长的配合和理解，既要有信心，也需要一定的耐心，可能使用了一种或多种药物治疗后效果不佳，可能治疗后又出现了反复，这都是正常和可能发生的情况。由于卡-梅综合征的治疗药物有限，效果个体差异大，因而使用药物上需要有经验的医生采用循序渐进方法的使用药物，不能因为害怕出血、肿瘤进展快、短期疗效不明显，而盲目使用各种药物，会影响最终的治疗效果。
④孩子发热或感染，会不会影响血小板？
答：感染会导致卡-梅综合征的患儿血小板的降低，往往控制感染后能够逐步恢复至感染前水平，对于感染控制后，血小板没有恢复的，需要调整药物治疗。
