右大腿KMP（重症卡波西样血管内皮瘤伴血小板减少）

给大家分享一位KM手术患儿楠楠。出生于河北省邢台市的楠楠并不是在计划中的孩子。楠楠的妈妈发现怀孕的时候已经和楠楠的爸爸分开了。发现怀孕后，楠楠妈妈坚持要把楠楠生下来。历经十月怀胎，楠楠降生了。不幸的是楠楠的右大腿出生即发现大面积紫红色肿块，遂即到当地医院就诊，诊断为“右侧大腿细菌感染”，遂行右侧大腿切开引流术，每天引流血性引流液30ml左右，引流7天左右，血小板一度降至2×10^9/L，病情进一步加重。遂转至北京某知名医院，诊断为“右侧大腿重症血管瘤伴感染”，患儿右侧大腿小腿严重水肿，生命垂危，经多学科会诊后进行抢救。为减轻右侧大腿、小腿肿胀症状，多次行切开引流术、清创术。检查结果发现血小板明显下降，且肿块周围可见散在出血点及淤癍。医院予以输注血小板、悬浮红细胞、血浆、冷沉淀、止血类药物治疗，未见明显好转，瘤体再次肿大，期间因病情危重进行了几次抢救。经过多家知名医院的无望诊治后，已经花费将近20万元，给本来就不富裕的家庭造成了很大的负担，楠楠的奶奶已经崩溃，觉得诊治无望，甚至尝试着让楠楠吃小剂量镇静药，希望让她就这样睡过去不要再醒来，以免受疾病的折磨。

但楠楠的妈妈仍然抱有一线希望，并不肯轻易放弃，但无奈无处求医。当地医生推荐她带着孩子去找河南省人民医院的董长宪主任，为楠楠的妈妈本已绝望的心情带来了曙光。为求进一步治疗，慕名来到河南省人民医院院血管瘤科，门诊以“右侧大腿重症血管瘤并溃烂感染(KM综合征)”收住入院。入院时，楠楠精神饮食很差，右侧大腿大面积紫红色肿块，周围可见紫红色淤瘢，肿块上遍布多个切口，切口处糜烂渗出，有脓性渗出液，切口边缘部分坏死。

入院后积极完善术前常规检查，术前准备并予以激素冲击、免疫球蛋白、纠正贫血及改善营养状况处理，于3月2日在董长宪主任、张源方医师及麻醉团队的全力配合下，行“右侧大腿重症血管瘤切除术＋下肢血管探查＋周围神经嵌压松解＋任意皮瓣成形＋扩创术”，术中见瘤体主要位于右侧大腿内侧皮下组织及股内侧肌，瘤体组织环绕右侧大腿一周，上至大腿内侧跟部，下至小腿内侧，保护重要组织，完整切除瘤体，术后平安返回PICU监护病房继续治疗，现患儿已于3月6日转回病房，生命体征平稳，血小板升至225×10^9/L，病情稳定。楠楠的母亲由衷向血管瘤科全体医护人员表示感谢，我们也衷心的祝愿楠楠今后能健康快乐的成长。

kasabach–merritt现象（kasabach–merrittphe–nomenon,KMP）是在脉管性疾病基础上伴发血小板减少、微血管溶血性贫血和消耗性凝血功能障碍的一类临床表现，其病程凶险，患者往往因凝血功能紊乱、败血症，以及重要器官的损害而预后不佳。国外文献报道死亡率最高达52%，在我科以手术治疗为主的治愈率可达95%以上。KMP手术治疗的成果关键在于“早”，手术时间越早瘤体侵袭的范围越小，侵袭越表浅，瘤体的边界越清晰，手术切除越干净，功能性损伤的越小。在2017年，我们共成功救治30余例KMP患儿。对于KMP的治疗，我科在长期诊疗过程中形成了一套行之有效的治疗方案，可针对不同的病情采取个性化的手术治疗，更需要家长尽早发现，尽早采取规范化的治疗，不耽误最佳的手术治疗时机！