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周德凯 副主任医师 副教授

重庆医科大学附属儿童医院 胃肠新生儿外科

医生介绍关闭

擅长:

各类血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤的诊治。

简介:

周德凯,男,副主任医师,副教授,1983年毕业于重庆医科大学儿科系,1989年获医学硕士学位、2000年重庆医科大学临床博士结业。曾任中华小儿外科学分会新生儿组及肝胆组委员,现任肛肠学组委员、重庆市人大代表,中国致公党渝中区委委员、渝中区直属支部主委、重庆市渝中区政协委员、重庆市卫生局医疗事故技术鉴定专家库成员。 从事小儿外科三十多年,对小儿普外科具有较深造诣,对小儿普外科常见病、多发病及各种疑难病例具有丰富的诊治经验,手术技术精湛。自1986年始师从于我国小儿外科创始人之一的王赞尧教授,研究血管瘤及淋巴管瘤的非手术治疗取得突破性进展,研究成果达到国际先进水平,国内领先地位,成果获得四川省科技进步奖,创立了重庆儿童医院血管瘤专科,发表科研论文二十余篇并参与多部专业著作的编写。近十几年来,在特殊药物注射治疗血管畸形、复杂血管瘤综合症及淋巴管瘤方面潜心研究,治疗了来自国内外数以万计的病人,取得了非常明显的疗效,已成为在国内具有较大影响的特色专科,有关研究论文受到国内同行的高度重视并在国内逐渐推广运用。 业务专长:①小儿普外科各种疾病 ②各类血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤的诊治。

血管瘤论坛 名医介绍 周德凯 文章 卡波西样血管瘤伴血小板减少综合征的诊治
周德凯医生的信息
科室:

重庆医科大学附属儿童医院 胃肠新生儿外科

擅长:

各类血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤的诊治。

简介:

周德凯,男,副主任医师,副教授,1983年毕业于重庆医科大学儿科系,1989年获医学硕士学位、2000年重庆医科 ...

学术前沿

卡波西样血管瘤伴血小板减少综合征的诊治

发表者:周德凯 1159人已读

卡波西氏血管内皮瘤(KHE)与K-M现象(K-MP)的诊治
重庆医科大学儿童医院胃肠新生儿外科血管瘤专科
周德凯 李晓庆 董欣竞 王佚 李勤 宋晓峰 向丽 刘伟 刘清爽 等(400014)




目的:总结1992年1月—2016年3月我院收治的KHE(卡波西氏血管内皮瘤)及KMP(K-M现象,即血管瘤伴血小板减少综合征,又称为K-M综合征)131例患儿,总结治疗经验,提出治疗建议方案。



资料及方法:131性别构成:男 87例, 女 44例, 男/女≈2:1 ,较之婴幼儿血管瘤的性别比明显不同,后者为女/男≈2-3:1 。发病年龄 生后即见51例(45.6%),新生儿1月内出现共103例(79.6%)。就诊年龄:6个月内婴儿116例(89%)、 —1岁15例。肿瘤直径: 5—30厘米(其中5~10厘米64例,~30厘米者67例 )。肿瘤主要位于肩臂及上臂、大腿上段及下腹会阴(100例、77%),上肢、小腿、面颈部31例。呈向心性分布特点。102例(占78.8%)有不同程度血小板的下降(0万—85万、平均31万),仅32例伴HB轻-中度↓(63g—10g/L), 血凝四项(PT、 APTT、 Fib、 TT)仅35例不同程度异常。近16年有26例外周血象中血小板明显降低病儿进行了骨髓检查, 24例显示巨核系统减少及产板巨核细胞显著减少或缺乏。近年检测了血小板相关抗体12例。




治疗情况:


急性期: 1.地塞米松5—10mg/d iv或甲基强的松龙20mg-40mg/d iv 7-14天; 2.长春新碱 0.01— 0.05mg/kg/w 3.升血小板药物、促凝血、止血药物; 4.抗病毒药、抗生素;5.干扰素、白介素、丙球;6.肢体肿瘤弹力套、弹力绷带压迫



稳定期:1. 待病情好转,再行瘤内注射确炎舒松-A(曲安奈德)40mg + 得宝松1ml/次/1-2月(或+平阳霉素4mg/次),明显缩小并静止后 3-6月治疗一次 直至肿瘤全消 2.反复发着者 泼尼松2-3mg/kg/d,病情稳定2-4周,逐渐减量停药,改激素局部注射。 3.坚持弹力绷带压迫、防感染、暂停预防接种 4.手术切除 活检、部分切除,全切2例。



结果:
131例KHE及KMP痊愈57例,明显好转62例,率达91%,放弃+失访7例(5.3%),+死亡死于DIC 5例(3.8%) 共占9% ,疗效明显高于目前国内外文献报道的死亡率(20-30%)。 痊愈病例已随访2—24年无复发。



结论:KHE属真性血管瘤中的少见低度恶性肿瘤,虽不发生全身转移,但可突然快速生长并继发KMP甚至危及生命,认识不足及治疗不及时,可有很高的死亡率。通过本组治疗经验,结合国内外文献提出以下治疗建议路径:
急性期治疗方案



地塞米松5-10mg/d iv或甲基强的松龙20mg-40mg/d iv 7-14天。
长春新碱 0.01— 0.05mg/kg/w iv。
升血小板药物、促凝血、止血药物。
抗病毒药、抗生素。
免疫调节剂:干扰素、白介素12、丙种球蛋白、西罗莫斯。
肢体肿瘤弹力套、弹力绷带压迫
不推荐输血小板
暂停预防接种



2. 稳定期治疗方案 ⑴ 待病情好转,再行瘤内注射确炎舒松-A(曲安奈德)40mg + 得宝松1ml/次/1-2月(或+平阳霉素4mg/次);明显缩小并静止后 3-6月治疗一次至肿瘤全消。
⑵ 反复发着者 口服泼尼松2-3mg/kg/d,病情稳定2-4周,逐渐减量停药,改激素局部注射。
⑶ 坚持弹力绷带压迫、防感染、暂停预防接种。 ⑷ 手术切除 活检免疫组化确诊、有技术条件单位可行肿瘤部分切除或全切。



口服普萘洛尔本组病例未见明显疗效


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