关注、关爱动静脉畸形患儿

什么是动静脉畸形？

动静脉畸形（AVM）为高流量的先天性血管畸形（CVMs），是临床上最严重和难治的脉管畸形。可发生于身体任何部位，因动脉、静脉发育缺陷所致，造成不同大小血管之间的直接交通，或者发育不良的小血管形成原始血管网，不能成熟发育为毛细血管而称为异常血管团（nidus）。其特征是通过不同的瘘，血液经动脉结构直接流入静脉系统，流速快，阻力低。

临床表现：

病灶最初表现为皮肤红斑、皮温高、可触及搏动或振颤。局部可出现疼痛、溃疡或反复出血，严重者因长期血流动力学异常可致心力衰竭。

临床分型：

不同专家组制订的系统分类（Hamburg分类，ISSVA分类，Schobinger分类和血管造影分类）使我们对AVM的生物学特性和自然病程有了更多了解，治疗效果显著提高。不论哪种类型，动静脉分流最终会导致严重解剖、病理生理和血流动力学改变。

AVM可分为动静脉瘘（AVF，Ⅰ型）、异常血管团型（nidus，Ⅱ型）、静脉动脉瘤样扩张型（静脉动脉瘤样扩张伴多条供血动脉，单条回流静脉增粗，Ⅲa型；静脉动脉瘤样扩张伴多条供血动脉，多条回流静脉增粗，Ⅲb型）和浸润型（diffuse infiltration，Ⅳ型）4种类型，尽管临床少见（占CVM的10％～20%），AVM仍然是最具挑战性、危及生命或致残的血管畸形。

临床分期：

分布在不同部位的动静脉畸形：

怎样检查和确诊？

初步诊断和评估可依据无创或微创检查如双功能超声、MRI、MRA、CT和CTA。动脉造影是AVM诊断的金标准，也是制订后续治疗所必需的。

动静脉畸形需要治疗吗？

在日常诊疗中，门诊患儿家长经常会遇到下面的情况：

家长：“动静脉畸形是血管瘤吗？”

医生：“AVM是先天性的高流量脉管畸形，并非血管瘤。”

家长：“动静脉畸形要开刀吗？不开刀能治吗？”

医生：“AVM根据病情分期，治疗方式包括常规介入栓塞、无水乙醇介入治疗、外科手术和联合治疗。目前尚无成熟的内科药物治疗方式。”

家长：“孩子太小，能大点再治吗？”

医生：“有症状的AVM，建议尽早治疗，越晚越可能出现严重的并发症。”

家长：“动静脉畸形能治好吗？需要几次能好?”

医生：“可以。但是AVM的治疗常需要多次治疗，常在治疗的过程中，会有分型的变化，需要根据复查情况，决定下次治疗方案。”

AVM不会自行消退，好发于头面部，首先影响美观，其次在生长的过程中血流动力学变化明显，严重影响外观、功能，发生溃破出血时，甚至危及宝宝生命。

动静脉畸形导致的并发症或后遗症：

什么样的治疗是最适合AVM宝宝的治疗？

多学科团队处理应联合手术和非手术干预，以获得最佳疗效。目前可用的治疗手段具有很高的并发症风险，但如评估利大于弊，应早期给予积极治疗，消灭异常血管团。经动脉弹簧圈栓塞或结扎供应动脉是错误的治疗，异常血管团仍然完整，可导致病变发展加重，而且这种处理会妨碍进一步经动脉途径进行介入治疗。

在各种栓塞治疗中，无水乙醇栓塞可获得最佳的远期疗效，复发最少，但操作者需要经过系统培训和足够经验，以最大限度地减少并发症。对于可手术切除的病变，可采用手术治疗。术前栓塞可减少术中出血，有利于手术切除，这种联合治疗有望获得最好的治愈效果。

不当治疗的导致的遗憾：

严重病例的疗效展示：

14岁，下唇动静脉畸形，主诉：“间断下唇大出血伴晕倒2年”。经介入栓塞治疗，术后畸形血管团消失，目前出血情况消失，局部搏动感消失。

我科针对各型动静脉畸形方法全面：微创介入、手术及联合治疗。且针对术后组织增生或缺失造成的外观或功能损害，可给予整形修复，以助患儿得到最理想外观和功能改善。

愿每一位妈妈都拥有健康可爱的宝宝，愿每一个动静脉畸形患儿在我们的治疗下健康自信微笑。