K-T综合症（KTS）诊断与治疗

1.什么是K-T综合症？

1900年,法国医生Klippel和Trenaunay首先报道了2例患者，其皮肤上具有血管瘤病损，同时伴非对称性软组织和骨骼肥大增生，于是提出了“静脉曲张性骨肥大血管痣”这一概念。Klippel—Trenaunay综合征(KTS)是一种罕见的、复杂的脉管畸形。

2.什么原因导致的？

病因目前尚不清楚，可能与胎儿期中胚层发育异常有关，在肢芽的胚胎发育中，因胚胎血管的退化比正常晚，使发育过程中的肢体血流和温度增加，从而产生肢体肥大等一系列症状。

3.有何临床特点？

临床特征为：

①微静脉畸形，即葡萄洒色斑；

②非典型性侧支静脉曲张；

③软组织和骨骼增生肥大。偶尔伴有萎缩；此综合征的脉管组成较为复杂。无明显的动静脉瘘。

少数合并有临床意义的动静脉瘘。多称之为Parkes-Weber syndrome(PWS)，也有称之为Klippel-Trenaunay-Weber syndrome(KTWS)。KTS病变可侵犯身体各个部位，如上、下肢，臀部，躯干及头部等．可同时侵犯多个部位．但以下肢多见。目前KTS并没有特别有效的治疗手段，基本为对症治疗。

4.如何诊断孩子是K-T综合症？

根据微静脉畸形、非典型性侧支静脉曲张、软组织和骨骼增生肥大及相应的伴发体征，诊断并不困难。但要确定病变程度、深静脉梗阻部位，还需借助一系列辅助检查。

1.X线、CT、MRI检查可提示肢体软组织或骨骼肥大、骨皮质增厚。

2.静脉顺行造影可显示浅静脉异常、深静脉异常和肌内血管瘤以及深静脉梗阻部位。

3.核素淋巴系统扫描显示淋巴回流障碍。

4.静脉压测定 穿刺足背静脉测静脉压，并通过肢体运动后静脉压的变化来判断深静脉的淤血程度。

5.多普勒超声及经皮氧分压测定 主要用于判断有无动静脉瘘。

6.小腿血流测定提示小腿血流较健侧增加。

7.组织学检查可见皮下脂肪层的小静脉数目和直径增加，皮下静脉壁的平滑肌广泛肥大，内膜增厚。

KTS应与Park Weber综合征(简称PWS) 相鉴别。它们之间在血液动力学、病理生理、治疗和预后等方面都不相同。KTS的血管改变以静脉为主，预后较好，PWS以动静脉瘘为主，预后较差。

5.有什么治疗方法？

目前无特效疗法，主要是对症处理和缓解症状。目前．主张使用多学科联合方法治疗和预防KTS及其并发症，从而为患者提供最佳的治疗方法。

1. 保守治疗  对KTS患者的治疗以保守治疗为主，其中又以加压疗法最为常用，有弹力服和压迫绷带2种形式。对淋巴水肿和慢性静脉机能不全效果良好。按摩疗法和问断性加压疗法等已成功用于静脉畸形和慢性淋巴水肿的治疗。局部伤口护理、压缩敷料、特殊的矫形鞋及改变生活方式等。可改善肢体功能。KTS所造成的畸形产生的心理问题不能低估．需要患者及其家属的共同参与及支持。

2. 手术治疗  对KTS患者而言．手术治疗是一种选择性方法。接受手术者，多数为一侧肢体过度生长，且行骺骨干固定术有较好疗效的患者。在脉管畸形干预治疗前．必须对脉管畸形程度和深部系统的开放状态进行评估。一些患者可受益于深部静脉重建。局限性的静脉畸形非手术治疗无效者，可采用减容性手术切除。

3. 介入治疗  介入治疗是脉管畸形较为经典的治疗方法。对局限的葡萄酒色斑。可采用脉冲染料激光治疗。动脉内硬化治疗方法先将4F Cobra导管头端置于异常染色区域明显处的供血动脉主干内，注入碘化油平阳霉素乳剂(pingyangmycin lipiodol emulsion，PLE)；再向近心端同撤导管至动脉二、三级分支增多的主干行栓塞硬化治疗。PLE配置方法：平阳霉素8 mg，用4ml造影剂溶解，超液化碘油4ml，多次乳化。如果造影见患肢出现动静脉瘘，则可经导管注入无水乙醇。但进行无水乙醇注射时，要警惕对邻近神经和皮肤的损害。