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吉毅 副主任医师 副教授

四川大学华西医院 小儿外科

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擅长:

1、小儿普外、新生儿外科 2、神经纤维瘤、神经纤维瘤病、淋巴管瘤、婴幼儿血管瘤、肝血管瘤、卡波西样血管内皮瘤、儿童神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、畸胎瘤、肝母细胞瘤等

简介:

吉毅,男,副主任医师,副教授,医学博士,硕士、博士研究生导师,四川省海外高层次留学人才。获复旦大学儿科学(小儿外科)博士学位。主要从事临床工作及研究方向:小儿实体肿瘤、淋巴管瘤、婴幼儿血管瘤、卡波西样血管内皮瘤、神经纤维瘤病。2016年8月至2017年8月,于美国哈佛大学医学院波士顿儿童医院外科进修学习(访问学者),师从Mulliken、Joyce、Denise等知名教授;2019年7月于美国华盛顿大学圣路易斯儿童医院参观学习。目前主导的婴幼儿血管瘤、卡波西样血管内皮瘤治疗个体化治疗方案,均被纳入美国NIH与美国儿科医师协会推荐方案之一。 以第一作者及通讯作者公开发表论文60余篇,其中在SCI收录的国际学术期刊论文40余篇,多篇为专科学术顶级期刊,包括《Circulation》、《JAMA Inter Med》、《Ann Surg》、《BJD》、《JAAD》;多篇文章发表在《International Journal of Cancer》、《Critical Care》、《British Journal of Cancer》、《Journal of Hematology & Oncology 》、《Scientific Reports》、《Cell Division》、《Journal of Pediatric Surgery》、《Journal of Dermatology》、《Surgical Endoscopy》、《Pancreas》、《Jounal of Cancer》等杂志上,总影响因子200余分。 作为项目负责人承担国家自然科学基金、985三期人才培养支助计划、四川省科技厅重点研发项目、四川大学优秀青年学者、四川大学华西医院临床重点孵化项目基金等多项基因;参与美国国立卫生研究院(NIH)基金、国家自然科学基金等多项课题。参加编写《小儿肿瘤外科学》专著。为Medline收录杂志 World Journal of Clinical Oncology编委,Pediatrics、Angiogenesis、British Journal of Dermatology、Plos One、Medicine、World Journal of Gastroenterology、BMC Pediatrics、Current Therapeutic Research等国际杂志审稿人。

血管瘤论坛 名医介绍 吉毅 文章 卡波西样血管内皮瘤(含卡梅综合征)治疗的专家共识
吉毅医生的信息
科室:

四川大学华西医院 小儿外科

擅长:

1、小儿普外、新生儿外科 2、神经纤维瘤、神经纤维瘤病、淋巴管瘤、婴幼儿血管瘤、肝血管瘤、卡波西样血管内皮瘤、儿童神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、畸胎瘤、肝母细胞瘤等

简介:

吉毅,男,副主任医师,副教授,医学博士,硕士、博士研究生导师,四川省海外高层次留学人才。获复旦大学儿 ...

医学科普

卡波西样血管内皮瘤(含卡梅综合征)治疗的专家共识

发表者:吉毅 979人已读

将2013年7月发表在Journal of Pediatrics美国专家的治疗共识翻译并转载如下:



卡波西样血管内皮瘤(kaposiform hemagioendothelioma,KHE)是一种少见的主要发生于婴幼儿和儿童的具有侵袭性的血管肿瘤,由Zukerberg等首先提出。卡波西样血管内皮瘤并不是传统意义上的婴幼儿血管瘤,而主要是2种与婴幼儿血管瘤截然不同的血管肿瘤。四川大学华西医院小儿外科吉毅



KME合并Kasabach-Merritt现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)的治疗是一个极富挑战性的难题,目前尚缺少单一有效的治疗方法,如不经过恰当的治疗,死亡率高达20%~50%。



2011年11月,美国国立关节、肌肉与皮肤病学会的28名专家举行会议,这些专家来至23家单位、7个不同专业。与会专家临床经验丰富。根据现有文献资料,就KME合并/不合并KMP的相关问题达成了共识,现介绍如下:



1、临床表现



临床上,KME可表现为血管瘤合并血小板减少及第纤维蛋白血症,成为Kasabach-Merritt现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP),即卡梅综合征。于1940年首次被描述,临床表现为迅速增大的血管瘤合并血小板减少、溶血性贫血,急性或慢性弥漫性血管内凝血。本病发生率占血管瘤的1%左右,最常见于出生几周的新生儿,但亦可发生在儿童或成人。当婴幼儿血管瘤呈暗紫色,表面皮肤发亮,水肿明显,张力增大,木样质地,类似蜂窝组织炎样的改变,尤其是伴有面色苍白,自发性皮肤瘀点、瘀斑,易青紫,穿刺或擦伤后出血时间延长,血尿、便血、鼻出血时,应高度怀疑本综合征。需立即进行血细胞计数、血清纤维蛋白原、纤维蛋白分解产物、凝血酶原时间和部分凝血活酶时间检查。较轻的KMP仅表现为血小板减少,严重者可发生消耗性凝血病,表现为血清纤维蛋白原减少,纤维蛋白分解产物增加。







2、诊断



KMP所出现的“血管瘤”并不是传统意义上的婴幼儿血管瘤,而主要是2种与婴幼儿血管瘤截然不同的血管肿瘤。KMP的诊断标准为符合巨大血管肿瘤伴出血倾向,血小板<100×10^9/L,具有超声、CT、MRI等影像学资料,并除外其他原因所致的血小板减少症。必要时可行病变活检确诊。



3、治疗



KME合并KMP



采取个体化治疗原则,根据患者病情、瘤体发展变化采取联合/单一治疗:



参会专家一致认为:本综合征应首选药物治疗。4个治疗方案如下:



(1)起始剂量予以强的松(泼尼松)2mg/kg次,晨起顿服,1次/天。如无效,大剂量强的松(泼尼松)口服,5mg/kg/次,晨起顿服,1次/天。用药后血小板计数升高,水肿程度减轻,表明有效,可继续以此剂量应用至少4周,然后缓慢减量至5mg/天,维持2个月。如应用强的松(泼尼松)后无效或效果不确定,可增加激素剂量,增至10 mg/kg/次。



(2)长春新碱(VCR)0.05mg/kg,每周一次,静脉推注,连用4次,改每月一次,连用6次。



(3)强的松+VCR联合治疗。



(4)对以上药物无效,可采用西罗莫司或依维莫司治疗。



KME未合并KMP



参会专家认为KME症状较轻,未合并KMP可予以(根据患儿情况,选择其1):



(1)低剂量(2mg/kg/d)的强的松口服。



(2)普萘洛尔(2mg/kg/d)口服。



(3)长春新碱(VCR)0.05mg/kg,每周一次。



(4)阿司匹林



参考文献:



Consensus-derived practice standards plan for complicated Kaposiform hemangioendothelioma.



Drolet BA,Trenor CC ,Brandão LR,Chiu YE,Chun RH,Dasgupta R,Garzon MC,Hammill AM,Johnson CM,Tlougan B,Blei F,David M,Elluru R,Frieden IJ,Friedlander SF,Iacobas I,Jensen JN,King DM,Lee MT,Nelson S,Patel M,Pope E,Powell J,Seefeldt M,Siegel DH,Kelly M,Adams DM.



J Pediatr.2013 Jul;163(1):285-91.


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