头颈部血管瘤及血管畸形的诊断和治疗

Mulliken和Glowacki于1982年提出的将脉管性疾病（vascular anomalies）分为血管瘤（hemangioma）和脉管畸形（vascular malformations）的观点，已被国内外广泛接受[1]。血管瘤和血管畸形是2 种性质完全不同的病变，有着完全不同的临床表现、病程和转归。血管瘤是良性、能够自行消退的真性肿瘤，自然病程经历增殖期、消退期和消退完成期3期。它大多数不是与生俱来，而是在患儿出生后的一个月左右出现。并在患儿生后的一年中表现出快速生长。在患儿5-7岁时，大于90％的血管瘤可以自发完全和接近完全消褪。文献报道血管瘤的发病率为1-2.6%。血管瘤在增殖期的特征是，可出现快速生长，血管内皮细胞显著增生并形成多核团块，血管内皮基底膜增厚和出现大量的肥大细胞等。在快速生长的增殖期后，血管瘤的生长趋于稳定并同患儿同步生长。由于血管瘤生物学特性的复杂性，在褪化期慢慢开始并逐渐占据优势时，增殖期可一直持续。褪化期血管瘤，内皮细胞构成逐渐减少并代之以纤维脂肪沉着，基底膜呈单层表现和正常肥大细胞计数等[2，3]。非增殖期血管瘤的处理原则为随访观察，其他情况下则需早期干预治疗,其理由有:①血管瘤虽然一般以点状病损开始,但其自然病程有2个快速增长过程（分别是出生后1～2个月和4～5个月）,期间病变迅速发展,病损的危害性具有不可预测性，如果能尽早干预，有可能阻止其进入快速增长期，从而遏止巨大血管瘤的发生；②血管瘤对儿童的影响不尽相同，其中后果最为严重的是累及咽喉和气管的血管瘤，如果不积极采用激光或气管切开术等治疗，患者会因气道阻塞而导致呼吸困难甚至死亡；③眼部等重要部位的血管瘤应尽早积极治疗，以防发生弱视等并发症；④大面积皮肤血管瘤还会导致皮肤溃疡、坏死、继发感染等，引发一系列护理问题；⑤容貌毁损可引发各种心理问题，如自卑、孤僻、偏执、自信心下降等；⑥对于血管瘤最终消退的程度，目前尚缺乏客观的判断指标。因此，对婴幼儿血管瘤应早期予以积极控制和干预，除非发生在隐蔽而又不会导致功能障碍的部位，才可以考虑随访观察[1，4]。

脉管畸形是血管形态生成障碍引起的先天性真性结构异常。它与生俱来的，并与患儿身体同步生长。外伤、手术、避孕药及青春期或妊娠导致的激素水平的改变可以导致病变血管动力性的增大。脉管畸形无内皮细胞的增殖，含有扁平内皮细胞覆盖的粗大管腔和单层基底膜，并具有血管内皮细胞氚化胸苷标记阴性及肥大细胞计数正常等特点。它可以由伴或不伴动静脉短路的任何原始的动脉、毛细血管、静脉及淋巴管等成分组成。在临床上分为毛细血管畸形、静脉畸形、淋巴管畸形、动脉畸形和动静脉畸形。其中动脉畸形和动静脉畸形属于高流速脉管畸形包括，括静脉畸形、淋巴管畸形和毛细血管畸形属于低流速脉管畸形[4，5]。

血管瘤这一术语应专门儿童的胚胎性肿瘤，这类病变不是与生俱来的，而是在出生后一或几个月内出现，它可有快速增殖期，并常可在患儿5-7岁时慢慢地接近完全消褪。先前描述成人病变的术语，诸如海绵状血管瘤、肝内血管瘤、肢端血管瘤、椎骨血管瘤及面部血管瘤等，应当表述为静脉畸形。肌内血管瘤一词应当代之以肌内静脉畸形。由扩张的毛细血管样组织构成、葡萄酒典型性染色的先前命名为毛细血管血管瘤的病变应当正确的命名为毛细血管畸形。先前的单纯毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、淋巴管瘤和水囊状淋巴管瘤等应当命名为淋巴管畸形。先前的血管淋巴管瘤应当命名为静脉淋巴管畸形。同样的，先前的动静脉性血管瘤、动脉性血管瘤、动静脉性动脉瘤、曲张性动脉瘤、红色动脉瘤和蛇状动脉瘤应当命名为动静脉畸形[1，6]。

增殖期血管瘤的干预主要以药物治疗为主[7-10]，药物治疗包括口服心得安和泼尼松以及局涂咪喹莫特。毛细血管畸形包括鲜红斑痣或葡萄酒色斑、微静脉扩张、蜘蛛痣和各种伴有多个器官累及的血管畸形组合而成的所谓“综合征”，如颅内三叉神经血管瘤综合征、蓝色橡皮疱样痣综合征等。该类疾病主要采用各种激光治疗，根据病变的类型不同，选择相应的激光治疗仪和方法。动静脉畸形、静脉畸形和淋巴管畸形主要以介入治疗为主。

二、头颈部动静脉畸形

头颈部软组织动静脉畸形是一团状发育异常的血管，内含不成熟的动脉和静脉，动静脉之间存在不同程度的直接交通，没有毛细血管。畸形血管团内有动静脉瘘形成，尤其瘘口大者，病灶内血流阻力降低，血流量增大，造成供血动脉增粗、增多、扭曲，并窃取大量邻近正常组织供血（即为“盗血”现象），以满足病灶的高流量血供。回流静脉主要为颈外静脉和颈内静脉，其内压力增高、流速加快，随之逐渐扩张，形成静脉动脉化。头颈部动静脉畸形可以分为软组织动静脉畸形和颌骨中央性动静脉畸形，其中后者以往称为颌骨中央性血管瘤[11-13]。

介入栓塞是头颈部动静脉畸形的首选治疗手段，它应在局部急性出血得以控制的前提下进行。控制局部急性出血的措施包括：①局部压迫；②表面破溃处缝合；③颈外动脉的暂时结扎。该过程中严禁采取颈外动脉永久性结扎的方法进行止血，这是因为该方法不仅不能达到永久止血的目的，而且还会促进病变的快速增长并阻止了进一步栓塞治疗的进行。如果发现出血可能误入呼吸道并影响呼吸道的通畅，应尽早采取预防性气管切开术[14，15]。

头颈部动静脉畸形的治疗目的包括：①完全治愈动静脉畸形；②栓塞缩小病灶，控制并发症的发生；③栓塞缩小病灶，以利于手术切除。栓塞治疗成功的关键在于栓塞材料输送器的准确置位以及栓塞材料的选择。头颈部动静脉畸形常用的栓塞材料有二氰基丙烯酸正丁脂（N-butyl-2-cyanoacrylate, NBCA）、PVA（polyvinyl alcohol）颗粒、弹簧圈和无水乙醇等[16-18]。宜根据病变的范围、栓塞目的、回流静脉出现的早晚以及侧支循环情况选择相应的栓塞剂。近年来，我们用无水乙醇作为头颈部动静脉畸形的主要栓塞材料，取得了较好的临床效果。 

无水乙醇由于其脱水和剥蚀作用，使接触的血红蛋白变性并直接破坏作为动静脉畸形复发根源的血管内皮细胞，从而达到动静脉畸形的治愈效果。通过此项技术，即使是弥漫复杂的病变，亦可以达到完全治愈的目的，或者说至少可以实现减小病变体积，改善患者的临床症状，避免出现急性出血和心衰等严重后果。无水乙醇是液体栓塞剂，可以浸润到毛细血管水平，是目前唯一能达到动静脉畸形根治效果的栓塞剂。酒精栓塞治疗动静脉畸形的关键是将酒精通过导管或直接穿刺的方法注入到病变异常血管团内，而非其供血动脉或引流静脉。治疗的目标是通过一次或分次治疗，全部或部分消除病灶，直至取得令人满意的临床效果。无水乙醇注射时常引起患者剧烈疼痛和肺动脉压升高等一系列病理生理变化，故手术常需在全麻的状态下进行，有学者建议对于特定患者Swan-Ganz导管的应用是必要的。注射无水乙醇时，需同步监测患者的肺动脉压、血压、心电图、氧分压、潮气末二氧化碳水平、中心体温等生命体征的改变。无水乙醇的注射量以病变血管的体积及其血流动力学特征而定，无水乙醇注射前应注射造影剂直至造影剂充满整个异常血管团，以明确无水乙醇的注射量及注射的压力和速率。需要指出的是，无水乙醇与普通的液体造影剂混合易产生沉淀，但其与泛影葡胺混合则没有这种效应。无水乙醇注射后迅速通过静脉回流，被稀释而失去其致栓塞作用。虽然酒精用于动静脉畸形的栓塞治疗已初步取得了令人满意的临床效果，但作为最具挑战性的栓塞材料，其带来的并发症必须引起足够的重视。局部并发症的发生，常因酒精的非靶部位注射，而使受累部位的毛细血管床遭到彻底破坏，导致邻近组织坏死。对于全身并发症的发生，目前认为系栓塞治疗时酒精自病变血管团溢出，导致血浆酒精浓度升高所致。安全应用酒精的技术要点有：①通过导管超选择或直接经皮穿刺将酒精注射入病变血管团内；②避免酒精误栓正常血管；③全麻和良好的术中检测；④包括恰当用药在内及时的术后护理，以降低手术并发症；⑤密切随访，必要时重复治疗以期达到最好的治疗效果[20-23]。

（一）临床表现

头颈部软组织动静脉畸形主要表现为界限不清的软组织膨隆，表面皮肤颜色正常，或伴毛细血管扩张，或暗红色，邻近下方有扩张的淡蓝色静脉。触诊可及搏动，听诊可闻及吹风样杂音。病变后期，特别是在颈外动脉结扎术后，头颈部的正常皮肤和黏膜由于病变的“盗血”而发生缺血性溃疡或坏死、颈静脉怒张、上腔静脉压力增大并致心界增宽，出现心衰。自缺血性溃疡或坏死处可发生难以控制的出血，常使患者急诊救治。颌骨中央性动静脉畸形临床上主要表现为反复、少量的口腔内自发性出血或难以控制的急性牙槽窝出血。急性出血主要发生在儿童替牙期，可以因牙松动拔牙引起，亦可由乳恒牙的交替或误诊手术所致。出血也可发生在颌骨、牙发育完成之后。急性出血前多有反复牙周围渗血的先兆，也可以大出血为首发症状，多伴有牙松动。病变可仅限于颌骨内，也可伴发周围软组织的动静脉畸形。由于该出血凶猛及难以控制，常有出血致死的报道。如果临床怀疑颌骨高流速血管畸形，严禁取病检进行诊断[24-26]。

（二）影像学特征

头颈部动静脉畸形根据临床表现往往可以做出一个适当的诊断，影像检查的目的是为制定合理治疗方案提供更确切的信息，如病变的位置、病变的范围、病变的血流特性以及与周围重要解剖结构的关系。头颈部软组织动静脉畸形在增强CT上可见粗大或迂曲的血管影显示以及病变的明显强化，患侧颈静脉较对侧提前显示。在MRI的T1和T2加权像上均表现为低信号，其中夹有明显的流空效应 [27]。

颌骨的溶骨性改变是颌骨中央性动静脉畸形的主要变化[28]。根据患者年龄、大小、病变发生的部位、病程进展程度以及是否伴发软组织动静脉畸形，在X线平片上可呈不同的表现。颌骨动静脉畸形主要发生于磨牙或前磨牙区，在儿童或青年，多伴有牙根吸收，致牙松动和出血。下颌骨动静脉畸形，骨皮质完整，表现为骨小梁的排列异常和骨质密度的轻度改变；在CT上表现为下颌骨内的融骨性吸收，骨皮质完整。而伴发软组织动静脉畸形的病例，X线平片上呈“蜂窝状”或“肥皂泡样”改变，在CT上表现为骨皮质呈穿凿样改变。颌骨动静脉畸形的DSA表现为牙槽骨后部在动脉早、中期出现的异常血管团（又称“静脉池” ），并持续到静脉晚期。该异常血管团与回流静脉相通，并在CT上表现为下颌骨的囊状扩张。下颌骨的动静脉畸形，供应动脉主要为上颌动脉的下牙槽动脉，供应动脉的超选择造影可见它以多个纤细分支形式供应异常血管团。颌骨动静脉畸形在MRI上表现为骨髓腔内不均匀的信号强度，Ｔ1及 Ｔ2 加权像表现为低信号影。如果伴发周围软组织的动静脉畸形，则在MRI上显示为不规则的蜂窝状流空血管巢及曲张的营养血管，或仅见不规则曲张异常的流空血管影[29]。

上颌骨内动静脉畸形（又名上颌骨中心性血管瘤）在X光平片上常表现为界限不清的骨小梁排列异常或骨质吸收。颌骨动静脉畸形在CT上表现为骨髓腔间隙增大，骨小梁消失。上颌骨动静脉畸形位于上颌窦下方的牙槽骨内，骨质显著膨隆、扩张，骨皮质变薄并常伴中断，病变上推上颌窦并与低密度的上颌窦形成鲜明对比。血管造影上表现为上颌骨内异常血管团，供应动脉主要来自上颌动脉的上牙槽后动脉[29]。

CT本身的信息不足以明确颌骨高流速血管畸形的诊断。MRI和DSA在明确诊断方面，具有特异性的诊断价值；但在显示颌骨内病变范围、位置、周界和大小方面，CT较MRI和DSA更直观和清晰。

数字减影血管造影能进一步明确动静脉畸形的诊断并清楚地显示其详细的血管构筑，是制定治疗措施必须要进行的检查。检查包括两侧的颈外动脉、两侧颈内动脉和两侧椎动脉。颈外动脉结扎术后动静脉畸形复发的患者，还需进行甲状颈干的造影。头颈部软组织动静脉畸形的特征性DSA表现包括：团状、结节状畸形血管巢；增粗、增多的供应动脉；早现、扩张的引流静脉。由于畸形血管巢内血液流速增加、流量增大，供应畸形血管巢的供应动脉增粗，可为单支或多支，供养动脉的来源与畸形血管巢的部位有关。位于颅面上1/3和鼻背部软组织的动静脉畸形，供血来自颈内动脉，其余一般都来自颈外动脉。畸形血管巢的引流静脉明显增粗、迂曲，在动脉相与畸形血管巢同时显影。伴高流量动静脉瘘、范围大的动静脉畸形，大量的血液进入动静脉畸形病巢内，造成病变远端血管显示不清，即为“盗血”现象[30]。

(三) 介入栓塞技术要点

1．操作过程在插管全身麻醉下进行

2．常规行全脑血管造影DSA检查，并分别行颈内动脉、颈外动脉及椎动脉造影，详细了解供血动脉、瘘口位置、引流静脉及类型

3．将导引导管或造影导管引至颈外动脉的责任血管内

4．微导管同轴超选择进入到异常血管团内，栓塞前造影显示的只能是异常血管团和回流静脉，而供应动脉不显示，这说明微导管位于异常血管团的中央（图1）

5．血管内途径不能完成输送器的准确置位时，可选择直接穿刺的方法达到异常血管团的中央（图2）。

6．注射无水乙醇前，静脉推注凯时、地塞米松和信法丁

7．经到位的输送器推注无水乙醇，每一次推注后需等待10～15分钟后再次行造影，根据造影情况判断是否再次推注以及推注多少。无水乙醇一次用量需低于每公斤体重1ml，每次总量小于50ml。

8．颌骨中央性动静脉畸形的单囊型，需首先直接穿刺到达颌骨中央释放弹簧圈降低病变的流速，然后注射无水乙醇

9．术后动脉造影，了解异常血管团是否完全闭塞

（四）术后处理

1．穿刺部位加压包扎

2．全身麻醉患者苏醒后行常规神经系统检查，观察有无神经缺失体征，特别注意观察视力情况以及有无面瘫发生，有则对症处理。

3．严密观察患者的生命体征，检测血压、心率、呼吸、瞳孔、意识、语言、感觉和运动等。

4．消肿和预防感染 术后静脉滴注地塞米松和抗菌素2～3天。

（五）并发症的预防及处理

1. 组织坏死 其原因有: ① 栓塞微导管未能到达异常血管团中央、在供血动脉内便行栓塞；②采用局部穿刺进行栓塞时，病变破裂、造影剂积聚，无水乙醇未能弥散；③注射无水乙醇后，未能耐心等待10～15分钟后便开始再次注射，注入量过多并返流入动脉；④采用压迫回流静脉的方法降低病变流速过快时，无水乙醇发生逆流入供血动脉。为防止组织坏死，术中一定需将微导管或穿刺针置于异常血管团的中央；每次治疗不能急于求成，需分次进行；无水乙醇的注射剂量需严格控制，每次注射后需等待10～15分钟后造影，再决定是否再次注射。一旦发生组织坏死，坏死区组织的颜色首先变暗、然后变黑，最后脱落。这时，可进行局部热敷和使用血管扩张剂，以减少坏死的面积。时机适当时，行局部清创和二期修复。

2.误栓或意外栓塞 误栓可导致相应的神经功能障碍。其原因主要有栓塞剂通过“危险吻合”栓塞了供应正常的脑组织的动脉。为防止误栓的发生，首先要孰知颈外动脉系统的血管解剖，孰知颈外动脉与颈内动脉以及颈外动脉与椎动脉“危险吻合”的存在部位，栓塞前仔细造影，认真观察并加以避免；另外，一定要保证将无水乙醇注入到异常血管团的中央，特别是最后栓塞时需掌握栓塞剂的注射量、注射速度，以防止返流；其次可在栓塞前作区域性功能实验，以避免误栓的发生。

3.心肺功能意外 无水乙醇栓塞动静脉畸形时，部分无水酒精流入肺动脉，肺动脉的毛细血管痉挛，并导致肺动脉压力升高。这时，右心室压力和负荷随之升高，左心输出减低，全身血压和冠状动脉灌注也随之降低。如果这种状况得不到及时纠正并进一步恶化，则会发生心源性心律不及以及心肺功能意外。局麻病例中表现为患者的剧烈咳嗽和呼吸困难，全麻病例中表现为气道阻力突然增加，可伴不同程度的血氧饱和度下降。症状轻者可通过暂停注射、吸氧等治疗自动缓解；症状重者需静脉注射硝酸甘油，硝酸甘油是平滑肌强有力的扩张药，对静脉作用明显，肺血管床扩张，肺动脉压下降。用法为舌下含化0.3mg/次或5mg加入5%葡萄糖250ml静脉滴注。在大剂量无水乙醇栓塞术中，利用Swan-Ganz导管进行肺动脉压力的动态检测，是控制该并发症发生的有效方法。一旦发生肺动脉压力升高，立即停止注射无水乙醇；如果肺动脉压力还是不能恢复时，可经Swan-Ganz导管滴注硝酸甘油，这样可有效地缓解肺动脉压力。有经验显示肺动脉高压往往是一次性大剂量无水乙醇流过肺动脉所致，因此应采取分次、少量推注无水乙醇的方法。

4. 暂时性血红蛋白尿 主要出现在大剂量使用无水乙醇栓塞的病例中。无水乙醇进入血液循环系统后直接破坏红细胞、血小板等。导致大量血红蛋白入血，并通过肾脏排泄。临床中观察到尿液成深红色或酱油色。文献报道，在无水乙醇注射剂量超过0.8 mg/kg时，血红蛋白尿出现的概率几乎达到100%。一般注射较大剂量的无水乙醇后应该注意加大补液量并碱化尿液。目前文献报道和我们临床中均未观察到肾脏损害病例。

5.无水乙醇过敏，表现为推注少许无水乙醇后即出现全身皮肤大范围红斑，伴明显搔痒，静脉推注地塞米松可明显改善过敏症状。过敏反应临床表现轻重不一，出现时间长短各异，临床中应予充分重视。治疗前应仔细询问乙醇过敏史，术中应严密观测病人局部及全身情况变化。出现过敏后应立即中止无水乙醇注射并视病情轻重予相应脱敏、镇静、吸氧、抗休克治疗。

 (四)栓塞术后的疗效评估

成功的头颈部动静脉畸形的无水乙醇栓塞，对于局限性的病变可以达到根治的目的；对于晚期的弥散性病变，可以达到控制病变发展以及缓解临床症状的目的。临床表现为栓塞后局部搏动消失，表面的紫红色泽变暗，动静脉畸形所引起的膨隆明显改观，局部的皮温下降以及扩张的回流静脉复原。栓塞治疗后一年，二年和三年的随访造影显示，异常血管团完全消失，可以作为头颈部动静脉畸形的首选治疗（图3）。栓塞治疗的并发症小于5%，主要表现为组织的轻度坏死，随着临床经验的增加，并发症的发生率用望进一步降低。头颈部动静脉畸形介入栓塞治疗中，常见的医源性错误是靠近病变的弹簧圈栓塞，这不仅不能治疗病变，还会进一步恶化病变并阻止后续的血管内治疗。面上1/3以及鼻背部动静脉畸形的血供来自颈内动脉的眼动脉支，血管内栓塞有导致失明的危险，该部位动静脉畸形的治疗应以局部穿刺栓塞为主。

三、头颈部静脉畸形和淋巴管畸形

静脉畸形，以往多称为海绵状血管瘤，是人体最常见的先天性血管畸形之一，可发生在身体任何部位，以面颈部、四肢为好发部位，多见于皮肤和皮下组织。病变由大小不等的扩张静脉构成，随着年龄的增长，原扩张的静脉进一步扩张，潜在的畸形静脉开始逐步扩张。尽管为一种良性病变，但因其它能破坏组织形态或影响功能，可出现诸多并发症，有的因疼痛影响四肢功能甚至致残。位于头颈部的病变除了一些特殊部位的静脉畸形，如舌根、咽旁等，容易导致出血、肿胀、窒息，危及生命，大多数静脉畸形都以影响外观为主要问题。大部分病例均有不同程度的外观缺陷并影响容貌美观，给患者带来极大的精神和心理负担，因此对于此类疾病的诊治越来越受到人们的重视[31]。

静脉畸形是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形，由大量充满血液的血窦和薄壁静脉所构成，血窦内衬有无数由单层内皮细胞组成的间隔，血窦间是菲薄的结缔组织隔，窦内充满静脉血，窦腔彼此交通，呈海绵状结构，血流较缓慢，有时局部血管内可形成血栓并反复机化形成静脉石。静脉畸形、淋巴管畸形同属低流量脉管畸形。淋巴管畸形与静脉畸形的组织学表现相似，所不同的是，淋巴管畸形管腔内不是血液，而是淋巴液。淋巴管畸形过去称为淋巴管瘤，根据其组织学结构，目前将其分为大囊型和微囊型2类，但临床上淋巴管畸形常为大囊和微囊的混合型，如颈部出现大囊型，而在舌部或颊部表现微囊型[32,33]。

（一）临床表现

静脉畸形表现为质软、可压缩的肿块，在出生时即存在，少部分在幼年或青春期才被发现。其病灶形状及大小多不规则，发病部位不一，主要累及皮肤和皮下组织，也可侵犯机体各种组织，如黏膜、肌肉、关节、神经、脑、内脏器官等。颅部静脉畸形病变表浅，浸润皮肤，可见微隆起的暗红色、蓝色、紫色结节样外观。病变位于深部者如翼腭窝、颞下窝等往往仅出现软组织肿块，表面肤色正常，它早期不易发现，

当头低位时，相应面部皮肤可膨隆。其生长速度与身体生长发育基本同步，不会自行退化，无性别差异。但某些病灶在外伤、感染或激素水平变化后会突然增大。部分女性病例在青春期和妊娠期前后会出现生长加快。口腔颌面部软组织静脉畸形常引起相邻近颌骨畸形，在临床中可见到颌骨局部增生畸形和压迫性吸收病例。因舌体、口底巨大静脉畸形导致的上、下颌骨继发畸形亦常见。头颈部软组织静脉畸形大多数主诉无不适症状，极少数患者出现相应神经受压的疼痛症状。部分深部软组织静脉畸形在受外伤后局部易血管破裂，血肿形成时可表现为局部的肿胀、疼痛、开口受限等症状。病灶大小可以随体位改变或静脉回流快慢而变化，平卧、头低位或阻断静脉回流时多会出现肿块不同程度充盈，患部体位抬高后肿块可明显缩小，部分患者会触及静脉石。静脉石为大小不一的钙化物，质硬。少数病例在兴奋、恼怒时因静脉回流阻力增加，病灶会明显增大。据文献报道，巨大的静脉畸形可并发血小板减少症和出现弥散性血管内凝血等危及生命的并发症者[33]。

淋巴管畸形的发病率约为1.2～2.8/‰，可发生于任何年龄，50％出生时即有，90％在2岁前发现，男女发病相当。舌、唇、颊、颈部为口腔颌面部的好发区域，累及黏膜的病变，可发现许多白色颗粒状小圆形泡状突起。其生长速度缓慢，感染、自发性或创伤性病变内出血可促进病变生长[34]。由于病变发生部位所集纳的淋巴液成分不同，病变内的液体成分可为浆液性、乳糜性；当伴有出血或感染时，可为血性或脓性。故不同部位的病变，其囊液可有不同的颜色表现[36,37]。淋巴管畸形虽属良性病变，但极少自然消退（文献报道，个别大囊型淋巴管畸形可自行消退），常与头颈部重要结构毗邻，给手术治疗带来了很大困难[35]。

（二）影像学特征

超声检查无创，对对颅面和颈根部较表浅部位的静脉畸形诊断敏感。另外，静脉畸形介入硬化治疗的后期，病变囊腔变小，病变的穿刺变得困难，此时可在超声的引导下进行硬化剂的注射治疗。但是，超声检查欠直观，对面深间隙的病变显示欠佳，难以作为一种独立的影像诊断方式。X线平片可以显示静脉畸形的静脉石以及病变是否侵犯骨以及侵犯方式。CT可进一步明确X线平片的可疑发现，可以更清楚地显示静脉畸形的静脉石（图4）。增强CT扫描时，体位实验明显、局限的静脉畸形可有良好显示，大多数的静脉畸形未见强化。MRI无创，可任意层面成像，是静脉畸形的的首选影像方式。静脉畸形在T1WI为低或等信号，T2WI为高信号，在T2压脂像显示最佳；注射增强剂后，病变局部多数无明显强化，少数可有部分强化（图4）。但在静脉石的显示方面，CT明显优于MRI。 MRI可以帮助鉴别血管瘤和静脉畸形以及静脉畸形和淋巴管畸形。先天性血管瘤与静脉畸形一样，也呈T1WI为低或等信号、T2WI为高的信号特征，但是注射增强剂后，先天性血管瘤呈明显强化，而静脉畸形大多数不强化或部分强化。同样，淋巴管畸形也与静脉畸形一样，也呈T1WI为低或等信号、T2WI为高的信号特征，但是淋巴管畸形多呈囊状分隔，注射增强剂后，病变呈液性改变（图5）。

动脉血管造影禁用于静脉畸形的诊断，即使范围较大、回流较快的静脉畸形，动脉造影也无明显的阳性发现。少数病例在静脉期可见点、片状造影剂沉积。动脉造影应在微创和无创的影像检查之后进行，特别是在MRI上发现流空效应后方可进行。

（三）介入硬化技术要点

1．大面积、深在静脉畸形或淋巴管畸形以及不合作的患儿的介入硬化过程在插管全身麻醉下进行，病变较小或合作的静脉畸形患者可局麻下进行

2．常规行头颈部透视，观察有无静脉石

3．经皮穿刺病变，深在的病变可穿刺静脉石，病变较大时，可分区穿刺

4．见回血或淋巴液后，经穿刺针直接注射造影剂进行造影（图6），造影观察病变的形态、静脉回流的速度、静脉回流的区域、不同区域的病变是否相通。并肯定穿刺针位于病变内，而不在静脉

5．注射无水乙醇前，静脉推注凯时、地塞米松和信法丁

6．再次观察造影剂在瘤腔内的滞留情况，透视或者造影下，缓慢注入无水乙醇。回流较快的患者可在压迫颈部静脉下，缓慢注射无水乙醇。

7．每一次推注后无水乙醇需等待10～15分钟后再次行造影，根据造影情况判断是否再次推注以及推注多少。无水乙醇一次用量需低于每公斤体重1ml，每次总量小于50ml。

8．平阳霉素是一种较无水乙醇更温和、组织反应更轻微的硬化剂，对眼睑周围、鼻尖等特殊部位的静脉畸形以及不能回抽出淋巴液的微囊型淋巴管畸形可选用其进行硬化治疗。

9．拔除穿刺针，湿纱布覆盖穿刺点

（四）术后处理

1. 全身麻醉患者苏醒后行常规神经系统检查，观察有无神经缺失体征，特别注意观察视力情况以及有无面瘫发生，有则对症处理。

2. 严密观察患者的生命体征，检测血压、心率、呼吸、瞳孔、意识、语言、感觉和运动等。

3. 消肿和预防感染 术后静脉滴注地塞米松和抗菌素2～3天。

（四）疗效评估

静脉畸形和淋巴管畸形无水乙醇硬化治疗后数分钟，便会出现明显的注射区域软组织急性肿胀。这是因为无水乙醇与血管内皮细胞接触后直接导致血管内皮细胞的水肿、变性和坏死，同时，一部分无水乙醇透过血管壁渗透到组织间隙引起类似的反应。一般48~72小时肿胀会达到最高峰，而后逐渐消退。在肿胀缓解或消退后注射区域一般可触及明显的硬结，这是注射区域因无水乙醇引起的无菌性组织变性坏死，炎症组织开始形成瘢痕纤维化的过程。肿胀可能延长了治疗的间隔时间，但这实际上也是一种治疗效果的体现。在不出现组织坏死、肿胀不影响呼吸的前提下肿胀的程度越重、持续时间越长，治疗的效果越好。充分认识该治疗过程的临床表现特点有利于医生对患者术后反应的正常判断，也有利于医患双方对疗效的正确评价。在急性肿胀期可应用地塞米松、强的松等激素缓解肿胀并全身应用抗生素预防感染。

MRI还可以作为随访手段进行疗效评估。无水乙醇的回流静脉栓塞硬化治疗对口腔颌面部静脉畸形疗效肯定，需结合具体病情多次、分阶段治疗，需结合动态的静脉造影、在DSA监视下进行，特殊解剖部位尚需结合平阳霉素硬化治疗。对于硬化治疗后病变得到完全控制后外观仍遗留有明显畸形的患者，可作适当的整形手术治疗，以提高患者的生活质量。单纯的手术治疗不能解决根治，复发和美观等问题，甚至可能因为打破了异常血液动力学的平衡，加快病灶的发展进程。无水乙醇不仅对静脉畸形产生治疗作用，而且在治疗静脉畸形的同时，能使病变萎缩改善患者的外观，治疗静脉畸形的总有效率可达95%以上（图7）。

大囊型的淋巴管畸形，可以回抽出淋巴液，介入硬化治疗的疗效甚好，应作为首选治疗；微囊型淋巴管畸形，建议采用平阳霉素注射。中小面积的微囊型淋巴管畸形，单纯平阳霉素局部注射可以治愈。采用浸润性注射方法, 取平阳霉素8mg，儿童用量酌减，根据年龄、体重可适当减半或加倍，加2%利多卡因1～3mL溶解及地塞米松1mL(5mg), 用生理盐水稀释至平阳霉素浓度为1mg/mL（建议配方：8mgPYM+3mL 2% 利多卡因+4mL 生理盐水+ 1mL地塞米松)），将药液注射于病变基底黏膜下，至病变区变白, 颗粒状病变鼓胀、发亮为止。1 次最大剂量在16mg以下，一般间歇2～3周重复注射，3～5次为1 个疗程。如2个疗程后病变仍不消失, 应停止注射, 换用其他方法治疗。面积较大者需分次、分部位治疗，还可以结合激光和手术治疗。

（五）并发症的预防及处理[36]

1. 组织坏死 其原因有: ① 无水乙醇注入到正常组织间隙；②注射无水乙醇后，未能耐心等待10～15分钟后造影，便开始再次注射，注入量过多并溢流到病变外；③采用压迫回流静脉的方法降低病变流速过快时，无水乙醇发生溢流。为防止组织坏死，术中一定需将穿刺针置于病变的中央；每次治疗不能急于求成，需分次进行；无水乙醇的注射剂量需严格控制，每次注射后需等待10～15分钟后造影，再决定是否再次注射。一旦发生组织坏死，坏死区组织的颜色首先变暗、然后变黑，最后脱落。这时，可进行局部热敷和使用血管扩张剂，以减少坏死的面积。时机适当时，行局部清创和二期修复。

2.颅外神经刺激症状 头颈部静脉畸形的无水乙醇介入硬化治疗可以导致面神经、三叉神经和舌下神经刺激并出现相应的神经功能障碍。表现为面瘫、相应支配区域的麻木以及舌运动障碍。头颈部神经分布复杂，包括面神经、三叉神经为主的感觉、运动神经以及视神经等。在注射前应对神经的分布走行有充分地了解。同样可以采用注射无水乙醇前再次推注小剂量利多卡因进行诱发实验的方法加以避免。危险部位可改用平阳霉素等相对温和的硬化剂。我们的经验显示，只要不是直接注射到上述神经，神经刺激症状大多会在三个月到半年恢复。

3.心肺功能意外 无水乙醇栓塞动静脉畸形时，部分无水酒精流入肺动脉，肺动脉的毛细血管痉挛，并导致肺动脉压力升高。这时，右心室压力和负荷随之升高，左心输出减低，全身血压和冠状动脉灌注也随之降低。如果这种状况得不到及时纠正并进一步恶化，则会发生心源性心律不及以及心肺功能意外。局麻病例中表现为患者的剧烈咳嗽和呼吸困难，全麻病例中表现为气道阻力突然增加，可伴不同程度的血氧饱和度下降。症状轻者可通过暂停注射、吸氧等治疗自动缓解；症状重者需静脉注射硝酸甘油，硝酸甘油是平滑肌强有力的扩张药，对静脉作用明显，肺血管床扩张，肺动脉压下降。用法为舌下含化0.3mg/次或5mg加入5%葡萄糖250ml静脉滴注。在大剂量无水乙醇栓塞术中，利用Swan-Ganz导管进行肺动脉压力的动态检测，是控制该并发症发生的有效方法。一旦发生肺动脉压力升高，立即停止注射无水乙醇；如果肺动脉压力还是不能恢复时，可经Swan-Ganz导管滴注硝酸甘油，这样可有效地缓解肺动脉压力。有经验显示肺动脉高压往往是一次性大剂量无水乙醇流过肺动脉所致，因此应采取分次、少量推注无水乙醇的方法。

4. 暂时性血红蛋白尿 主要出现在大剂量使用无水乙醇栓塞的病例中。无水乙醇进入血液循环系统后直接破坏红细胞、血小板等。导致大量血红蛋白入血，并通过肾脏排泄。临床中观察到尿液成深红色或酱油色。文献报道，在无水乙醇注射剂量超过0.8 mg/kg时，血红蛋白尿出现的概率几乎达到100%。一般注射较大剂量的无水乙醇后应该注意加大补液量并碱化尿液。目前文献报道和我们临床中均未观察到肾脏损害病例。

5.无水乙醇或平阳霉素过敏，表现为推注少许无水乙醇或平阳霉素后即出现全身皮肤大范围红斑，伴明显搔痒，静脉推注地塞米松可明显改善过敏症状。过敏反应临床表现轻重不一，出现时间长短各异，临床中应予充分重视。治疗前应仔细询问乙醇过敏史并在治疗前行平阳霉素过敏实验，术中应严密观测病人局部及全身情况变化。出现过敏后应立即中止无水乙醇或平阳霉素注射并视病情轻重予相应脱敏、镇静、吸氧、抗休克治疗。

插图省略

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