KM综合征治疗困惑---切还是不切？

       KM综合征（KMS）治疗方法有很多种，其中包括外科切除。到底是切还是不切？实际上这是个没有答案的学术问题！谭博士不是外科医生，也不懂得该如何切除，但有些客观存在的现象，值得让我们每一个人认真思考。

       客观现象（一）

       KM综合征病灶血供非常丰富，边界不清，通常包绕着主干血管，位置较深。

       上图为右颌面部KM综合征患儿外观图及DSA血管造影图。目前为止，DSA血管造影是显示肿瘤血管情况最好的方法，有时KMS病灶与周围组织分界不清，但DSA造影却可以清楚显示“病灶真身”。从上图可以看出KMS病灶血供非常丰富，病灶形态不规则，边界不清，肿瘤包绕着正常颈外动脉主干，外科切除风险极高。

       上图同样为KM综合征，初看病灶遍布整个腹壁，肉眼难以分辨病灶范围。“神探”DSA血管造影清楚显示病灶“真身”位于右腰部（其余部位暗红色改变实为皮下出血所致），实际病灶并没有那么广泛，但与周围组织仍然分界不清（如下图）。在手术当中，外科医生难以从肉眼分辨病灶范围，更难以保障完全切除。

       再举一例，上图为右上肢KM综合征，DSA造影清楚显示其“真身”位于右上臂，包绕着正常肱动脉。想象下，若要达到彻底切除，那会变成什么样呢？因为我院几乎没有切除的病例，所以谭博士想象下应该是下面这样的：

       红线圈内的病灶祛除后将不可避免的导致瘢痕形成及深层肌肉功能丧失，如何保障皮肤的完整、美观及肢体功能恢复仍是医学界的一大难题！

       在技术上，普通婴幼儿血管瘤切除相对来说就简单多了，若将两者进行对比，可以更好的说明KM综合征行外科切除的复杂性。

       图1为左大腿普通婴幼儿血管瘤，图2为左大腿KM综合征。普通婴幼儿血管瘤病灶位于主干血管一侧，形态规则，边界清晰，供血动脉数量有限；KM综合征病灶包绕主干血管，形态不规则，边界不清，供血动脉数量众多且纤细。这或许是KM综合征难以切除干净及术后复发的重要原因！

       现在，您能猜出上图1～3哪一例为普通血管瘤，哪一例为KM综合征吗？图1及图2为普通血管瘤造影图，将其切除对外科医生而言犹如“树上摘果”，难度不大。图3为KM综合征血管造影图，将其切除对外科医生而言恐怕犹如“雾里看花”，彻底切除几乎不可能！

       实际上，KM综合征血管造影特点完全不同于普通婴幼儿血管瘤，这对是否可完全切除有重要影响。为此，谭博士进行了长达两年的临床研究，并亲手绘制了两者特点图，如下：

       上述示意图清晰的表达了普通婴幼儿血管瘤与KM综合征病灶特点。KM综合征血管造影通常表现为肿瘤样染色，形态不规整，染色不均，边界不清，染色灶包绕正常动脉主干，供血动脉自正常动脉主干发出，数量众多且非常纤细，其直径与肿瘤大小不成比例；普通婴幼儿血管瘤造影也表现为肿瘤样染色，但通常为类圆形或椭圆形，边界清晰，染色均匀，分布于正常动脉主干的一侧，供血动脉自正常动脉主干发出，通常为1~4支供血动脉，其直径与肿瘤大小呈比例。上述表现为两者行外科切除术难易系数不同的重要原因！

       客观现象（二）

       由于历史的原因和中国国情，KM综合征患儿可就诊于不同的临床科室，例如血管瘤专科、皮肤科、整形外科、小儿外科、颌面部外科、新生儿科等等。不同的临床科室往往有不同的治疗建议。为了寻求答案，患者常常从一家医院辗转到另一家医院、从一个科室辗转到另一个科室、从一个医生辗转到另一个医生，他们往往从不同的医院、科室、医生那里听到截然不同的解释，从而使他们对病情更加无所适从和迷惑不解！

       2016年国内颁布的血管瘤和脉管性疾病治疗指南中指出：KM综合征病灶的高浸润性常造成界限不清，并累及重要的血管神经甚至内脏器官，手术风险大，只有极少数局限、表浅的病灶可首选手术切除，术中可先行U形缝合以减少肿瘤血供，对术后残留的病灶则继续辅以药物治疗。

       目前我国仍有不少医院采用外科切除为主、其它治疗为辅的方式来治疗KM综合征，也取得了不错成效。2016年，谭博士有幸参加了在西安陕西大会堂举行的全国小儿外科年会及在珠海举行的全国儿科年会，我所在的会场专家均一致不推荐外科切除，主要原因为切除难度大、容貌损害、肢体功能障碍及新型药物治疗的出现。从中国地区来看，保守治疗代表派主要有北京儿童医院皮肤科马琳教授团队、上海复旦儿科医院小儿外科李凯教授团队、广东广州市妇女儿童医疗中心介入血管瘤科张靖教授团队及重庆儿童医院小儿外科周德凯教授团队，手术治疗代表派主要有河南省人民医院血管瘤外科董长宪教授团队等。

       在此，需要强调的是，医学是门复杂的科学，学术本乃百家争鸣、百花齐放，一切的治疗无所谓好坏，无所谓对错，一切都是为了推动医学的进步，为人类的健康及美好的生活做贡献！

       呼呼，安得神法普人间，大庇天下寒儿俱欢颜！

       ------Doctor.T.

       参考文献：

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