脉管畸形和脉管瘤的介入治疗、硬化剂注射治疗和外科手术治疗

脉管瘤(vascular tumor)亦称管型瘤，是婴幼儿常见的发生于血管和淋巴管系统的良性肿瘤，分别称血管瘤和淋巴管瘤。但近来发现，有的脉管病变并非真性肿瘤，没有内皮细胞增生，只能称脉管畸形(vascular malformation)。所以，更准确说脉管性疾病系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。

脉管畸形包括血管畸形和淋巴管畸形，先天性血管畸形(congenital vascular malformation，CVM)是胚胎发育阶段的“原始血管系统发育异常”引起的几乎累及循环系统的所有组成部分(包括动脉、静脉、毛细血管和淋巴管)的复杂病变。病变可发生于人体任何部位，但以下肢和头颈多见。这类病变虽然出生时即存在，但进展相当缓慢，有时到青春期或更晚才发现。一些病例病变复杂，或者病灶部位过大、过深，或者累及重要血管神经和器官，或者出现严重并发症，不仅常规治疗难以见效，甚至可能危及生命。一般地说，血管畸形是一团异常的成熟的血管有一定的占位性质，其危害主要是由于破裂出血，或血管栓塞。还有一些病例因血流动力学严重异常，贸然进行手术切除或结扎可能导致病情加重，甚至出现难以再处理的严重后果。

一、血管畸形和血管瘤的诊断和鉴别诊断

血管瘤

血管畸形

发病时间

出生时或出生后不久

多见于出生时

男/女

1/3

1/1

发展情况

增生期、稳定期、消退期

与儿童生长发育成比例增大

颜色

鲜红色或透出蓝色

视畸形的脉管种类而定

表面温度

正常温度

多升高

自觉症状

不明显

不适或疼痛，可有溃疡或坏死

辅助检查

彩超：显示瘤体的大小、范围、界限、层次及血供;

活检：可明确诊断；

B超：显示病变内有无血流信号；

MRI：明确高血流量信号；

三维CT重建：显示病变内血管的来源及其与周围组织的关系；

二、血管畸形和血管瘤的治疗：超过90%的脉管性疾病可介入治疗。最复杂的脉管性疾病-动静脉畸形：首先介入治疗。

1. 手术切除：优点是：一次性切除病变。缺点：创伤大、出血多、有疤痕、恢复慢、风险较大。

(1) 对于肿块局限于某一部位、解剖结构清晰且未累及深部组织、切除不影响功能、能缝合或植皮而无皮肤缺损、术前经彩超或CT了解血流动力学情况估计不会大出血者给予手术切除。其中包括婴幼儿体表血管瘤、局限性低流量血管畸形、局限性高流量血管畸形等。

(2) 对于颈部血管淋巴混合瘤累及深部，与咽喉，口底等重要器官或腺体毗邻的患者，术前行三维CT血管成像精确定位。术中仔细分离，最大限度地切除瘤体。

(3) 对于累及四肢骨骼肌、术前有压迫性疼痛、患肢活动障碍的患者，手术原则：每群肌肉的切除量不超过1／2，将保留的病变相对累及较轻的肌束常规进行缝扎，有效止血。

2. 手术结合硬化治疗：

(1) 对于手术无法完全切除的瘤体，如：瘤体位于面部，会阴部不易切除、面积大或与深部组织沟通，估计手术危险性较高、与重要结构毗邻，强行完整切除可能损伤邻近重要血管神经组织、广泛累及四肢骨骼肌，完全切除无法保留肌肉并影响功能等。这类患者给予手术切除结合平阳霉素术前或术后瘤体内注射的方法。平阳霉素瘤体内注射的方法是：平阳霉素3 mg，溶于3～5 mL生理盐水中，用头皮针分点刺人瘤体回抽有回血即可注药。以瘤体变苍白和肿胀为准。注射后在穿刺部位压迫止血，1～2 d局部可能有肿胀，除维持局部清洁外一般不需特殊处理。3周后视瘤体消退程度决定是否再次注射，l 0次后休息3个月以避免用药过量。

(2) 硬化治疗过程中出现以下情况，则改非手术治疗为手术切除：瘤体显著缩小到切除后不影响功能、能更准确地定位畸形血管的范围、广泛瘢痕形成、评估出血较硬化治疗前少。

3. 介入栓塞治疗及硬化剂注射治疗：优点：微创或无创、出血少或不出血、无疤痕、恢复快、风险小。缺点：需多次治疗、费用较高。

(1) 高血流量的先天性动静脉畸形患者，临床表现为病变累及的组织扩张增大，如肢体增粗变长或耳鼻唇变大，表面皮温明显增高，局部可及震颤等情况，首先予造影，根据具体情况同时或术前行选择性动脉栓塞治疗。对于血流量不很大，瘘口小的病变，直接栓塞供瘤动脉即达到控制甚至治愈的目的，栓塞后造影可见回流静脉消失或在正常时相出现。

(2) 对于造影发现大口径或流量极大的动静脉畸形，术前1周行超选择性供瘤动脉栓塞，栓塞后瘤体体积和血流量明显减少，病变边界较前清晰，手术时则尽可能切除病灶并最大限度保留正常组织。

(3) 对于单纯的静脉畸形和淋巴管畸形/瘤，可直接介入下或局部硬化剂治疗。效果非常显著。