血管瘤和血管畸形百问百答（一）

1. 什么是血管瘤和血管畸形？

这一直是个模糊的概念，多数医生将血管瘤和血管畸形统称为血管瘤，其实血管瘤和血管畸形是完全不同的两种疾病，其发病机理，临床表现，预后及治疗方法完全不同。血管瘤是一种肿瘤，而血管畸形是一种先天畸形。血管瘤包括: 婴儿血管瘤（Hemangioma of infancy）,脓性肉芽肿（Pyogenic granuloma, Lobular capillary hemangioma）,快速消退的先天性血管瘤（Rapidly involuting congenital hemangioma，RICH）,不能消退的先天性血管瘤（Non-involuting congenital hemangioma，NICH）,丛状血管瘤（Tufted angioma，Angioblastoma of Nakagawa）,Kaposiform血管内皮瘤（Kaposiform hemangioendothelioma）,先天性小汗腺血管瘤性错构瘤（Congenital eccrine angiomatous hamartoma）,纺锤形细胞血管内皮瘤（Spindle-cell hemangioendothelioma）,而血管畸形包括毛细血管畸形，静脉畸形，淋巴管畸形，动静脉畸形及混合型血管畸形等。

2. 婴儿血管瘤能够自行消退吗？什么时间消退？；消退后能够回复正常皮肤吗？

婴幼儿血管瘤常在新生儿期出现，但是皮下或内脏血管瘤一般在2－3月时才被发现，也有部分在出生时即充分发展。婴幼儿血管瘤的自然发展过程分为增生期、消退期和消退后期。增生期开始于生后数周，持续4～10个月，瘤组织由分裂增生旺盛的血管内皮细胞组成，生长迅速，颜色呈鲜红色或紫红色；然后进入消退期，生长稳定，与患儿身体成比例发展，瘤细胞活性开始降低，形态变得扁平，瘤体颜色变暗，持续5～6年；消退后期，多数患儿皮肤完全恢复正常，但有20％～40％病例出现皮肤松弛，可遗留色素沉着,毛细血管扩张,纤维和脂肪沉积，黄色斑点，如早期有溃疡形成，则留有瘢痕组织。50％婴幼儿血管瘤在5岁之前消退，90％在9岁之前消退。

3. 婴幼儿血管瘤一般发生在什么部位？是否后产生并发症？

虽然婴幼儿血管瘤可以发生在全身的任何部位，但约60％发生在头颈部。躯干（25％）和四肢（15％）较少，内脏很少累及。发生在面部分布也非随机，似乎与胚胎发育的融合线及面部发育的亚单位有关。婴幼儿血管瘤解剖学部位与其是否发生合并症有关，以决定是否需要特别注意观察。

婴幼儿血管瘤发生的部位和形态及与之相应的可能发生的合并症

4. 血管瘤的自然病程是什么?会产生什么样的后果？

生后6月，尤其是生后3～4月，表浅婴幼儿血管瘤生长非常迅速。6月－10月，虽仍在生长，但速度明显减慢，一般9～12月生长达到高峰。但是对于一个单个患儿，仍然很难预测其的发展趋势，因为一些婴幼儿血管瘤在1岁至2岁之间仍然发展，尤其是一些“混合性”婴幼儿血管瘤。深部婴幼儿血管瘤一般较表浅婴幼儿血管瘤发现晚，生长周期也较长。婴幼儿血管瘤在消退期较增生期发展缓慢，典型的表浅婴幼儿血管瘤消退始于1岁左右，表现为瘤体中央颜色由鲜红色变为暗红色，逐渐向周围扩展，颜色最终变为灰白色。有时尽管表浅部位的中央开始消退，但瘤体深部或边缘仍处于增生状态。瘤体消退后，取而代之的是一些纤维组织。表浅婴幼儿血管瘤消退后，局部皮肤变得松弛。深部婴幼儿血管瘤消退后，局部颜色变浅，温度降低，组织变得松软。约每年消退10％，5岁时消退约50％，7岁时消退约70％，9岁时消退约90％。婴幼儿血管瘤消退并不意味着皮肤能够完全恢复正常，约20%～50% 婴幼儿血管瘤消退后残留有皮肤的变化。特征性的变化，轻微的是局部毛细血管扩张、皮肤皱缩、轻微的色素沉着以及轻微的组织结构改变；严重时出现皮肤松弛、瘢痕形成以及纤维脂肪样变形导致局部明显的组织结构改变。多数小面积婴幼儿血管瘤不会导致容貌的改变，但是一些特殊部位，如眉间、鼻尖、耳部有可能出现容貌的改变。较大的面积的婴幼儿血管瘤消退后，特别是表浅的婴幼儿血管瘤有形成疤痕的潜在危险。溃疡形成会导致不同程度的疤痕形成，其严重程度决定于瘤体的大小、深度以及瘤体本身侵及皮肤的厚度等因素。

5. 血管瘤最常见的并发症是什么？

多数并发症出现在患儿生后6月之内，即增生期内。常见的并发症包括溃疡、出血、感染及其它脏器功能受损，偶可发生充血性心力衰竭。

6. 婴幼儿血管瘤的治疗方法是什么？

婴幼儿血管瘤治疗方法非常多，应根据病情的具体情况选择合适的治疗方法，最常用的治疗方法有，临床观察、手术、激素、外用药物、激光、冷冻、硬化剂等等。

7. 什么样的情况下婴幼儿血管瘤宜进行临床观察，无需治疗？

观察、等待和定期随访，向家属讲明血管瘤的自然病程，最好能向家属展示其他病人的照片，进一步说明血管瘤的消退过程，要向他们讲清自然消退的效果要优于任何其它积极治疗的结果。主要适应症：

处于消退期或消退后期的婴幼儿血管瘤；瘤体较小，处于不易产生并发症部位，生长速度缓慢的增生期婴幼儿血管瘤；快速消退的先天性血管瘤（Rapidly involuting congenital hemangioma，RICH）。Boon 等首先对RICH进行了描述。典型的表现是紫蓝色、隆起性、有膨胀性静脉的肿瘤；或者是隆起性的灰色肿瘤，表面有毛细血管扩张，周围血管收缩白色环状包绕；或者是比较平坦、呈浸润性生长的肿瘤，表面皮肤呈紫蓝色。RICH大小不一，多数情况直径只有数个厘米。表面皮温略高，偶尔可以听到杂音和触及震颤。不同于婴幼儿血管瘤，RICH在患儿生后没有快速生长期，而是快速消退，在12－18月之内完全消退。

另有一种所谓良性新生儿血管瘤病（benign neonatal hemangiomatosis）也表现为全身多发性血管瘤，但不合并有内脏血管瘤。新生儿血管瘤2岁之前多可消退；

家长具有一定的婴幼儿血管瘤的知识，而且对治疗效果非常高，消退可能性非常大的婴幼儿血管瘤。

8. 什么样的情况下，应进行手术治疗？

手术前应充分考虑血管瘤能够消退的可能性及患儿对手术瘢痕的心理承受能力。主要适应症：

瘤体位于躯干、四肢，手术后瘢痕比较隐蔽，家属对手术后瘢痕有心理承受能力； 容易产生或已经产生并发症的婴幼儿血管瘤 瘤体局限、外向性生长、带蒂、消退后可能存留皮肤改变的血管瘤， 有溃疡形成、出血、对其它非手术治疗方法无效及对药物治疗无效的眼睑血管瘤。 

不能消退的先天性血管瘤（Non-involuting congenital hemangioma，NICH)。NICH在出生时已充分形成，男孩较女孩多见，典型的临床表现是圆或椭圆形、略微突出皮面、中央或外周颜色苍白、表面有毛细血管扩张。直径从几个厘米至十几个厘米不等，平均5㎝大小。皮温略高，超声多普勒能够探及快速的动脉血流。病理学特征是细胞呈小叶状分布，血管星状围绕中央血管，小叶之间主要是发育异常的静脉，GLUT-1免疫组化也是阴性表达。NICH始终不会消退。 

对于大面积的血管瘤可以分期手术。

9. 激素治疗的适应症是什么？药物的用量是多少？是否后产生毒副作用？

自1960年以来，全身应用激素一直是治疗血管瘤的主要方法，其治疗机理尚未明了。通常的治疗方法是每日单次应用强的松龙或强的松（2 ～4mg/kg ）,一般2～4周见效。一旦血管瘤进入稳定状态，就应开始减少药物的用量，治疗的时间从数周至数月不等，主要取决于患儿的年龄、治疗的指征、生长的特点。激素治疗在患儿生后6月之内，即血管瘤的快速生长期内，最为有效，但是少数病人，在婴儿期也有一定效果。如果中途停药，必然会导致血管瘤的反弹。荟萃分析表明激素治疗血管瘤的有效率可达90％，最佳治疗剂量是3mg/kg。尽管存在一定的副作用，但多数患儿生长发育良好，停药后能够赶上同龄儿童。主要适应症：

眶周血管瘤；气道血管瘤多位于声门下，可同时合并有皮肤血管瘤。60％累及面部和颈部的大面积阶段性血管瘤并发有气道血管瘤；新生儿多发性血管瘤临床少见，其特征是多发的皮肤血管瘤伴有内脏血管瘤。临床表现为针尖大至黄豆大小、鲜红色，多发血管瘤，可在出生时已形成，或生后数周形成；肝脏血管瘤在引起充血性心力衰竭之前可出现肝脏动静脉血流增加（通过超声检查）、心脏肥大和心动过速。

10. 平阳霉素治疗的适应症是什么？药物的用量是多少？是否后产生毒副作用？

临床用药剂量需根据肿瘤的部位、类型及肿瘤大小而定，但通常用药剂量按平阳霉素0.5～1mg/cm3 的剂量注射,注射剂量一般每次不超过8mg ,病变特大者不超过16mg 。 对较大范围病变采用多点注射,每1周注射1 次，药物总量不超过40mg。毒副作用非常少见。临床上主要适应症包括：

面部血管瘤影响患者容貌，不宜手术切除及手术切除后将严重影响外观者；具有幼稚胚胎血管内皮特征的血管瘤 ；

深部婴幼儿血管瘤 (Deep hemangiomas)侵及真皮深层和皮下组织，表皮保持正常厚度，肿瘤表面为淡蓝色或正常肤色，表面可见毛细血管扩张（Telangiectases），周围可见回流静脉。其他方法治疗无效的血管瘤。

11. 咪喹莫特治疗的适应症是什么？是否后产生毒副作用？

咪喹莫特属于一种免疫调节剂，近年来有散在的文献报道局部外用咪喹莫特治疗婴幼儿血管瘤有一定的疗效，主要适用于表浅婴幼儿血管瘤（Superficial hemangiomas）(所谓草莓状血管瘤)仅仅侵及真皮，表现为分叶状、鲜红色红斑。毒副作用非常少见。

12. 激光治疗的适应症是什么？是否后产生毒副作用？

数种激光已用于血管瘤的治疗。自1990年脉冲燃料激光（PDL）开始应用于临床，多数文献报道PDL适用于治疗表浅血管瘤和血管瘤消退后的残留红斑。每2－3周治疗1次，直至血管瘤得到控制。治疗后有可能遗留溃疡和瘢痕。PDL不适用于治疗深部血管瘤，因PDL穿透能力有限，不能到达深部。另Nd－YAG激光对血管瘤也有一定的疗效，但是有可能并发溃疡和瘢痕。

13.什么脓性肉芽肿，如何治疗？

脓性肉芽肿（Pyogenic granuloma, Lobular capillary hemangioma)也是小儿常见的一种脉管性肿瘤，发病率仅次于婴儿血管瘤。发病没有年龄限制，但多见于儿童，在1岁之前比较少见，容易误诊为婴儿血管瘤。脓性肉芽肿的初期表现为数毫米至2㎝大小的鲜红色丘疹，具有完整的上皮，表明常常形成溃疡，可以有蒂。可以发生在具有皮肤粘膜的任何部位，头颈部多见。较婴儿血管瘤血运丰富且容易出血。少数病人有局部创伤史。脓性肉芽肿可以是新生，也可以是继发于其它脉管畸形病变的基础之上。脓性肉芽肿并非感染性疾病,也非肉芽组织，而是增生性的血管肿瘤,有学者称其为小叶状毛细血管瘤( lobular capillary hemangioma) 。治疗方法应根据病变的部位和大小，可采用平阳霉素局部注射、手术、电凝、冷冻或激光。较大的脓性肉芽肿治疗后容易复发。另外一个少见的术后并发症是卫星状的多发病变。

14. 什么是从状血管瘤，如何治疗？

丛状血管瘤（Tufted angioma，Angioblastoma of Nakagawa)是一种少见的脉管性肿瘤，多数情况发生于婴儿期或儿童期，很少先天发病，好发于四肢,呈红斑样硬结状。局部真皮内毛细血管增生,呈结节状、不连续、周围隆起、似肾小球样改变。丛状血管瘤典型的病理学特征是紧密成团的毛细血管丛，呈球状分布于皮肤的真皮层。病变的周围分布裂隙状的血管腔。个别病例会发展为Kasabach－Merritt 综合征。丛状血管瘤的自然病程较难预测，部分病人能自行消退，仅残留微小的皮肤病变，而其它病人不能消退，甚至会进一步发展。治疗方法：手术切除

15.  什么是Kasabach－Merritt 综合征，如何治疗？

Kasabach－Merritt 综合征于1940年首先被描述，曾以为是婴儿血管瘤的并发症，其实是另一种脉管肿瘤的并发症，特别是KHE（Kaposiform血管内皮瘤，Kaposiform hemangioendothelioma，KHE）易并发Kasabach－Merritt 综合征。Kasabach－Merritt 综合征可以是出生时即有，但多数情况是生后数月发病，表现为生长快速，有明显压痛的软组织肿瘤。其最主要的临床特征是伴有血小板和凝血酶原减少的消耗性凝血病。其它血液系统的异常有D-二聚体形成，凝血酶原时间、部分凝血酶时间的异常，及溶血性贫血。Kasabach－Merritt 综合征易与大面积的静脉或混合性脉管畸形所致的消耗性凝血病相混淆。大面积的静脉性或混合性脉管畸形所致的消耗性凝血病常常发病较晚，其主要特征是凝血因子减少和D-二聚体形成，血小板和纤维蛋白原不像Kasabach－Merritt 综合征那么低。Kasabach－Merritt 综合征的治疗：必须是多学科联合治疗，包括儿科、血液科、皮肤科、外科及介入放射科。

硬化治疗有一定的疗效，但很难治愈；单独应用激素治疗Kasabach－Merritt 综合征很少有效，但常常作为一线药物。手术治疗是一个有效的方法，但成功率较低。α－干扰素对部分病人有一定的效果，但不能作为常规治疗。最近有报道，长春新碱1－1.5mg/m2或0.05-0.65mg/kg是一个非常有效的方法，复发后需要重复治疗。虽然支持疗法，如输血、输纤维蛋白原或新鲜血浆有一定的疗效，但除非术前发生致命性的出血时，应尽可能避免，因为新输注的血小板很快会被瘤体所消耗，进一步促进了瘤体增大，反而加重了病情。