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吉毅 副主任医师 副教授

四川大学华西医院 小儿外科

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擅长:

1、小儿普外、新生儿外科 2、神经纤维瘤、神经纤维瘤病、淋巴管瘤、婴幼儿血管瘤、肝血管瘤、卡波西样血管内皮瘤、儿童神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、畸胎瘤、肝母细胞瘤等

简介:

吉毅,男,副主任医师,副教授,医学博士,硕士、博士研究生导师,四川省海外高层次留学人才。获复旦大学儿科学(小儿外科)博士学位。主要从事临床工作及研究方向:小儿实体肿瘤、淋巴管瘤、婴幼儿血管瘤、卡波西样血管内皮瘤、神经纤维瘤病。2016年8月至2017年8月,于美国哈佛大学医学院波士顿儿童医院外科进修学习(访问学者),师从Mulliken、Joyce、Denise等知名教授;2019年7月于美国华盛顿大学圣路易斯儿童医院参观学习。目前主导的婴幼儿血管瘤、卡波西样血管内皮瘤治疗个体化治疗方案,均被纳入美国NIH与美国儿科医师协会推荐方案之一。 以第一作者及通讯作者公开发表论文60余篇,其中在SCI收录的国际学术期刊论文40余篇,多篇为专科学术顶级期刊,包括《Circulation》、《JAMA Inter Med》、《Ann Surg》、《BJD》、《JAAD》;多篇文章发表在《International Journal of Cancer》、《Critical Care》、《British Journal of Cancer》、《Journal of Hematology & Oncology 》、《Scientific Reports》、《Cell Division》、《Journal of Pediatric Surgery》、《Journal of Dermatology》、《Surgical Endoscopy》、《Pancreas》、《Jounal of Cancer》等杂志上,总影响因子200余分。 作为项目负责人承担国家自然科学基金、985三期人才培养支助计划、四川省科技厅重点研发项目、四川大学优秀青年学者、四川大学华西医院临床重点孵化项目基金等多项基因;参与美国国立卫生研究院(NIH)基金、国家自然科学基金等多项课题。参加编写《小儿肿瘤外科学》专著。为Medline收录杂志 World Journal of Clinical Oncology编委,Pediatrics、Angiogenesis、British Journal of Dermatology、Plos One、Medicine、World Journal of Gastroenterology、BMC Pediatrics、Current Therapeutic Research等国际杂志审稿人。

血管瘤论坛 名医介绍 吉毅 文章 婴幼儿肝血管瘤的临床特点与危害
吉毅医生的信息
科室:

四川大学华西医院 小儿外科

擅长:

1、小儿普外、新生儿外科 2、神经纤维瘤、神经纤维瘤病、淋巴管瘤、婴幼儿血管瘤、肝血管瘤、卡波西样血管内皮瘤、儿童神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、畸胎瘤、肝母细胞瘤等

简介:

吉毅,男,副主任医师,副教授,医学博士,硕士、博士研究生导师,四川省海外高层次留学人才。获复旦大学儿 ...

医学科普

婴幼儿肝血管瘤的临床特点与危害

发表者:吉毅 1878人已读

作者:杨开颖、吉毅



本文摘录并翻译于2016发表在国际知名期刊--《自然》出版社旗下的《Scientific Reports》的研究“Clinical features and management of multifocal hepatic hemangiomas in children: a retrospective study”。该文第一作者及通讯作者为四川大学华西医院小儿外科的吉毅医生。在此,再次感谢我们的家长对本研究的支持与配合。



婴幼儿肝血管瘤(infantile hepatic hemangioma, IHH)是婴幼儿肝脏最常见的肿瘤。它必须要与成人肝血管瘤相鉴别:成人肝血管瘤本质是静脉畸形,来源于恶性的具有转移潜力的上皮样血管内皮瘤;而IHH本质是婴幼儿血管瘤(infantile hemangioma, IH),是良性病变。IHH与皮肤IH类似,具有相似的增殖和消退特点。



一、临床分类



依据国际血管异常研究学会的分类(international society for the study of vascular anomalies,ISSVA), IHH可以分为3类:单发性IHH、多发性IHH和弥散性IHH。



①单发性IHH:



单发性IHH通常在胎儿出生时就已存在,且可以通过超声在产前便可发现。单发性IHH在出生后会快速消退,通常持续12-18个月;此外,单发性IHH由于葡萄糖转运体1(glucose transporter-1, GLUT-1,一种IH特征性标记物)表达阴性,因而单发性IHH不是真正的IH,而是先天性快速消退型血管瘤。



②多发性IHH:



多发性IHH是肝脏中出现数个至数十个病变甚至更多,但病变之间有正常的肝脏组织分隔。其GLUT-1表达阳性,是真正的IH。他们不会在出生前就存在,但是出生后会经历与皮肤IH类似的先快速增长后缓慢消退的生长周期。





图1 皮肤多发血管瘤是肝血管瘤的绝对危险因素



③弥散性IHH:



弥散性IHH是病变几乎长满了整个肝脏,病变之间几无正常肝组织。其GLUT-1表达阳性,也是真正的IH。弥散型IHH与多发性IHH的生长特点相视,且可以由未经及时发现与治疗的多发性IHH生长演化而来。



二、临床表现



IHH的临床表现包括:腹胀,肝大,心衰,呼吸困难,甲状腺功能减低,血小板减少,腹腔内出血,黄疸和胃肠道阻塞等。



IHH的临床分类不同,其症状及其严重程度也不同。



绝大多数单发性IHH是无症状表现的,少数可以表现为轻度贫血、血小板减少或动静脉分流;同时几乎不会伴发皮肤IH。但目前有研究报道,约15%的单发性IHH患者会合并皮肤IH。



多发性IHH可以导致心脏中等程度扩大,高输出量性心力衰竭;部分多发性IHH患者还可以表现出甲状腺功能减退的症状。多发性IHH与皮肤IH的联系比单发性IHH更强,研究报道有60%的多发性IHH会同时伴发皮肤IH。弥散性IHH的临床症状比单发性和多发性IHH患者更加严重。



弥散性IHH患者可合并肝衰竭,心力衰竭,腹腔间隔室综合征,甲状腺功能减退,动静脉分流等严重并发症。弥散性IHH也与皮肤IH有关,研究报道75%弥散性IHH会合并其他器官血管瘤,其中约一半合并皮肤IH。




图2 多发-弥漫肝血管瘤,经过科学、规范的治疗,半年后肝血管瘤得到完全缓解,皮肤血管瘤大部分消退



三、危害



虽然IHH是良性病变,绝大多数IHH可自然消退不伴任何并发症,但是多发性和弥散性IHH患者在未及时治疗的情况下可产生严重并发症并致患者死亡。



①充血性心力衰竭:



多发性或弥散性IHH通常会伴发动静脉分流,将导致患者心脏要输出更多的血液才能维持机体器官的正常血供,久而久之心脏的负担会越来越重,从而发生心力衰竭。心力衰竭是IHH患者的主要死因。



②消耗性甲状腺功能减退:



多发性或弥散型IHH患者会表达3型脱碘酶,此种酶可以加速甲状腺激素的灭活,致使新生儿甲状腺激素合成速率低于分解速率,因而患儿甲状腺水平降低。长期的甲状腺功能减退会损害患儿智力发育和导致永久性神经损伤。此外,还能损害心脏收缩能力,减少心脏供血,最终导致心力衰竭。



③腹腔间隔室综合症:



弥散性IHH可致肝脏明显增大,挤压下腔静脉、横隔和肝脏周围的器官与组织,不仅可导致呼吸功能受限,还能并发腹腔间隔室综合症和全身多器官功能衰竭,最终导致患者死亡。



④其他:



皮肤多发血管瘤(≥5个)患者,要进行IHH的诊断筛查。有研究报道约70%的IHH患者合并皮肤多发血管瘤(≥5个)。此外,研究发现皮肤多发血管瘤(≥5个)患者比皮肤多发血管瘤(<5个)者更易发生IHH。皮肤多发血管瘤(≥5个)进行IHH筛查者比没有筛查者,多发性或弥散性IHH发生概率更小,发生严重并发症的概率和死亡率更低。

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