葡萄酒色斑/鲜红斑痣——就诊必答12问（多图详解）

       1. 标准名称：

       属于低血流速的毛细血管畸形或微静脉畸形，与肿瘤无关，称为“”葡萄酒色斑“或“鲜红斑痣”均可，另外也被称为“焰色痣”或“红胎记”，均指同一种疾病。国际上英文最常见表述为“Port Wine Stain，PWS”，因此“葡萄酒色斑”更为贴切。另外一个需要理解的表述为：葡萄酒色斑是毛细血管畸形的一种，但毛细血管畸形不只包括葡萄酒色斑，还有其他类似疾病。此外，不建议再使用旧称的“毛细血管瘤”，医患均会十分困惑，不知指代何病。

       2. 发病年龄：

       为先天性血管畸形，出生时即有，随着年龄增长，成比例增大。后天长出的红斑，基本可以排除葡萄酒色斑。

图1:出生时即有红斑，颜色可深可浅

图2: 足底的葡萄酒色斑，呈黑紫红色

       3. 病因：

       其发病率约千分之三，但病因尚不明确，GNAQ基因突变可能与其发病有密切关联。

       4. 病理表现：

       葡萄酒色斑位于真皮浅层，深度在100～1000um，是由许多正常的、扩张的成熟毛细血管组成，管径在 10～300um；内皮细胞发育成熟，形态与正常皮肤的内皮细胞一致，扁平状排列，不伴有明显的内皮细胞增殖。

       5. 临床表现：

       出生时即可见平坦的皮肤红斑，面积可能为指甲盖大小，也可能几乎长满全面部或全身。颜色可能为粉红、鲜红或紫红，边界与正常皮肤是较为清晰的。可能是完整的一片或间隔有正常皮肤。按压红色会褪色，哭闹或激动时，红斑颜色会加深。皮肤温度正常或稍高。

图3: 几乎累及全部面颈部的葡萄酒色斑

图4: 累及下肢和腰背部的葡萄酒色斑

       6. 能否自发消退：

       不会。有时在出生 1～6 个月内红色有所减轻，可能是因为在新生儿期间真皮内扩张的毛细血管充满大量血红蛋白，因此表现为鲜红色。但出生后两到三月由于生理性贫血使循环血红蛋白浓度显著下降，而使病灶颜色呈现粉红色。这一颜色的变淡不能理解为自发消退的表现，而且这一现象也很少见。

       7. 对健康是否有影响：

       位于面部的葡萄酒色斑对外观的影响是显而易见的，会造成较重的精神压力和心理负担。同时，也可能会产生明显的健康问题：

       （1）位于眼睑和上唇的葡萄酒色斑，会增厚肥大，造成无法睁眼或巨唇，或使面部骨骼肥大，牙齿错位，牙龈增厚，影响正常讲话或进食。

图5: 葡萄酒色斑巨唇

       （2） 位于眼周的病灶，可能同时伴发青光眼或软脑膜的血管病变（Sturge-Weber综合征的三联征）。青光眼有较高的概率导致视力严重减退或失明。

图6: 右侧青光眼造成失明

       （3） 病灶表面皮肤粗糙增厚，可能不易清洁，出现慢性皮炎、瘙痒、破溃等，经久不愈。

       8. 增厚和结节是怎么回事：

       机制尚不明确。一般从20多岁开始，葡萄酒色斑，尤其是位于头面部的，会逐渐增厚，皮肤油腻粗糙，变成紫红或暗红色，用手按压不再褪色。并且会在增厚的病灶上长出一颗颗大小不一的结节，可能会非常的密集，并逐渐使组织下垂，形成紫红“葡萄串”样的外观。

图7: 葡萄酒色斑增厚和结节

图8: 极度的增厚、下垂和结节

       9. 会大出血吗：

       平坦的葡萄酒色斑极少出现破溃，不会大出血。即使是已经增厚或形成结节的病灶，看起来充满血液，实际上只是其表面小血管密集，内部还有大量的纤维脂肪组织或腺体肌肉组织混杂。因此，即使受到外伤，也只是略多于正常皮肤的出血量，按压即可止血。

       10.诊断和鉴别诊断

       和葡萄酒色斑一样，可能表现为红斑的血管病变其实有多种，常见的为：新生儿红斑、婴幼儿血管瘤（早期）、角化性血管瘤（早期）、疣状静脉畸形（早期）、匐行性血管瘤、蜘蛛痣、毛细血管—动静脉畸形（毛细血管部分）等。大部分依靠临床表现，是可以准确鉴别的。但少数不典型的病变，即使结合影像学检查或病检，也不一定能完全区分。好在这些疾病都是缓慢进展的，短期内也不会出现健康问题，因此有时候耐心细致的观察变化进展也是可行的，可能会使诊断渐趋明朗，避免可能的误诊误治。

        （如何鉴别上述疾病，是患者、甚至是非专业医生普遍关心的问题，将后续专题详述，敬请关注）

       11. 如何治疗：

       常用的治疗方法并不多，无非是非手术或手术两类。治疗效果最主要的决定因素还是病灶的部位、范围、病理特性、是否增厚结节等。在同等条件下，才是治疗中心的经验，如是否能优化激光参数进一步提升效果、是否具有较好的手术水准修复激光无效的病灶等。

       （1）激光：选择性定向使血红蛋白吸收，产生热量，破坏毛细血管，不损其他皮肤组织。具有“金标准”之称的激光仪器为波长595nm的“脉冲染料激光”。但此激光仪器设备及耗材及昂贵，可能大的治疗中心才会常规配备。即便是“金标准”，也只有不到20%的葡萄酒色斑能被完全清除，还有10%+可能基本无效，其他只是不同程度的淡化。激光治疗时机：早治可能清除率更高，一旦确诊，特别是影响容貌的病灶，即可开始治疗，即使刚出生后不久。早期治疗也可以预防或延缓增厚或形成结节。主要不良反应为色素变化和疤痕增生。激光需多次治疗。

图9: 增厚葡萄酒色斑的激光治疗

       （2）光子：和激光原理类似，适合于大面积的治疗，费用相对低廉。如果激光无效，可以尝试光子，但需要经验更为丰富的医生操作，也需多次治疗。

       （3）光动力治疗：或称光化学治疗，是借助静脉推注的光敏剂的作用，加上持续的激光照射，进一步提升对血管的破坏能力。目前使用的光敏剂是海姆泊芬（血卟啉甲醚） 是一种纯化的单体卟啉，从组织中清除迅速，正常组织光毒性反应极低，避光 5～7 天即可，具有很好的应用前景。本中心经验：对于激光反应不佳的病灶，可能有50%左右会对光动力学治疗继续有效。其他相比激光的优势在于：适合大面积治疗，不会形成花斑状、深浅不一的褪色效果。但治疗时会有持续疼痛，对于幼儿或不能耐受疼痛的成年人，需要全麻治疗，因为激光操作、光敏剂、激光器、麻醉等均不便宜，因此单次治疗总体费用昂贵，亦需多次治疗。

图10: 光动力学治疗

图11: 光动力学治疗颈部葡萄酒色斑

图12: 光动力学治疗使面部均匀褪色

       （4）手术：如果出现了明显的增厚或结节，或者治疗产生了明显的瘢痕等，激光或光动力学是无能为力的。只能选择手术修复，但多用于面颈部的病灶，是出于挽救容貌的考虑。对于躯干或四肢的平坦病灶，手术的创伤、费用和效果可能是医患双方均不愿选择的，除非出现因放疗导致的具有癌变风险的放射性溃疡。

       本中心为整形外科，因此在手术美容性修复上具有十分的丰富的经验。对于面颈部有足够正常皮肤的患者，优选皮肤扩张术修复，远期效果好，但手术次数多，治疗周期长，总费用高；而如果病灶面积过大或希望短期内去除病灶，则可以考虑皮肤移植，远期效果不如扩张，但治疗次数少，总费用相对较低。

图13: 鼻部葡萄酒色斑瘢痕，色素脱失，皮肤扩张治疗

图14: 鼻部葡萄酒色斑的扩张修复

图15: 面部葡萄酒色斑的扩张修复

图16: 面部葡萄酒色斑的扩张修复

图17: 面部葡萄酒色斑的扩张修复

图18：葡萄酒色斑巨唇的修复

图19: 葡萄酒色斑的植皮修复，色差小（他院手术）

图20: 葡萄酒色斑植皮修复，色差大（他院手术）

       （5）冷冻、放射、电针等：均已淘汰，无需多谈。

       12. 特别提示：

       （1）青光眼失明的早防早治：面部葡萄酒色斑，特别是位于眼周的病灶，有较大几率合并青光眼（Sturge-Weber综合征），很可能影响视力或致失明，切莫轻视。林晓曦教授团队与我院眼科密切合作开展青光眼筛查和治疗多年。我院眼科已是国际上治疗此征青光眼的国际上最权威的中心之一。因此，早期发现和预防最为重要，从出生下来的第一天，即可以前来就诊，尽量避免失明痛苦。

       （2）光动力学治疗的雄厚实力：本中心是国内较早开展光动力学治疗的单位，从90年代即开始，见证和推动了此技术的发展和进步。成立了专门而规范的、经验丰富的治疗小组，拥有主流和先进的仪器和药物，年治疗约1000例次，可以咨询、就诊和预约治疗。

       （3）手术修复的效果：依托全国排名第一的整形外科技术实力，手术医生均具有较好的美学素养和手术技能。在面部扩张修复、巨唇、骨骼畸形修复等方面积累了十分丰富的经验。（完）

       以上内容，参考了国外文献、国内指南及本团队专著（部分文字和图片）的相关内容。仅代表作者本人观点，欢迎学术探讨。 如有进展和争议，将保持内容更新。