擅长：
擅长儿童血管瘤、静脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形等脉管性疾病以及肝母细胞瘤、视网膜母细胞瘤等肿瘤性疾病介入微创治疗,尤其对复杂性血管瘤合并血小板减少征（KM综合征）的诊治具有丰富临床经验；擅长输卵管堵塞，输卵管阻塞性不孕，掌握选择性输卵管造影及输卵管介入再通术、输卵管积水介入栓塞 、子宫肌瘤，子宫腺肌病、产后出血、盆腔瘀血综合症、胎盘植入、瘢痕妊娠、宫颈妊娠的介入治疗。
简介：
谭小云，医学博士，中共党员，广州市介入放射学会委员。2010年毕业于广州医科大学，先后师从陈德基教授、张靖教授，并取得中国首位儿科介入放射学专业博士学位。目前已完成各类儿科介入手术2000余例。主要研究儿童血管瘤及血管畸形的综合诊治，尤其擅长儿童复杂血管瘤合并血小板减少征（KM综合征）的临床诊治，并多次将其研究成果发表于国内外顶尖医学杂志，其中在中华放射学及中华小儿外科学杂志发表论著10余篇，在美国官方介入专科杂志JVIR发表论著2篇，参与省、市级课题研究2项，参与编著2部。对择性输卵管造影及输卵管介入再通术、输卵管积水介入栓塞 、子宫肌瘤，子宫腺肌病、产后出血、盆腔瘀血综合症、胎盘植入、瘢痕妊娠、宫颈妊娠的介入治疗亦有较深研究。
广州市妇女儿童医疗中心 介入血管瘤科
擅长儿童血管瘤、静脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形等脉管性疾病以及肝母细胞瘤、视网膜母细胞瘤等肿瘤性疾病介入微创治疗,尤其对复杂性血管瘤合并血小板减少征（KM综合征）的诊治具有丰富临床经验；擅长输卵管堵塞，输卵管阻塞性不孕，掌握选择性输卵管造影及输卵管介入再通术、输卵管积水介入栓塞 、子宫肌瘤，子宫腺肌病、产后出血、盆腔瘀血综合症、胎盘植入、瘢痕妊娠、宫颈妊娠的介入治疗。
谭小云，医学博士，中共党员，广州市介入放射学会委员。2010年毕业于广州医科大学，先后师从陈德基教授、张 ...
KM综合征（KMS）为罕见疾病，真正研究此病的医务工作者并不多，不同的医生有不同的治疗理念。比如如何判断KMS有无治愈？KMS治疗终点是什么？不同的医生会做出不同的回答，患儿家属往往一脸迷茫！为此，谭博士总结了一些常见的治疗误区，根据实际临床工作经验及结合国外KMS最新治疗进展，有理有据地予以一一点评，希望对广大KM综合征患儿及同行有所帮助。
误区一
KM综合征血小板稳定后即不需要治疗，以后瘤体会像婴幼儿血管瘤那样慢慢消退的。
点评：在第一堂课中已提及，KM综合征实际上完全不同于婴幼儿血管瘤，婴幼儿血管瘤为自限性疾病，而KM综合征为卡波西血管内皮瘤或丛状血管瘤。国际脉管性疾病组织（ISSVA）将其定义为交界性肿瘤，即此病为良性肿瘤，但具有恶性倾向，虽然不会远处转移，但不会自行消退，而是呈进展性发展，逐步侵犯周围软组织及骨骼。血小板只是反映疾病进展的一个指标之一，血小板稳定只是提示病变相对处于稳定状态，但是病灶仍会缓慢持续地发展。所以，KM综合征治疗的终点并不是仅仅血小板正常，而是病灶消失+血小板正常！
误区二
医生说我小孩得的是卡波西血管内皮瘤/丛状血管瘤，因为不合并血小板减少，所以不需要处理，以后会慢慢好的。
点评：卡波西血管内皮瘤/丛状血管瘤中，90%以上会合并血小板减少（我们称之为KM综合征），还有不到10%不会合并血小板减少。因为卡波西血管内皮瘤/丛状血管瘤为交界性肿瘤，所以无论其是否合并血小板减少，均需要治疗，但两者的治疗方法不同，以下为目前国际脉管性疾病（ISSVA）组织推荐的治疗方案，可供参考。
误区三
我宝宝经过各种治疗，病灶已经看不到了，血小板也稳定快半年了，我宝宝已经彻底治愈了，好开心！
点评：在临床工作中，外表及血小板正常的KM综合征患儿半年后再次复发的病例并不少见。KM综合征病灶主要位于皮下深层组织（后期课程会详细讲解），有些会合并体表红斑，有些不会合并体表红斑，但在病灶进展或皮下出血时皮肤会呈暗红色改变。在经过有效治疗后，皮下出血灶会逐步吸收或肿块较前消退，外观看起来很正常，但是否还有残留的病灶并不能根据肉眼观察来判断。目前医学上最精确的检查方法为磁共振（MRI）T1加权像（T1WI）增强扫描及T2WI压制成像，可以清晰的显示残留病灶及周围软组织受侵犯情况。若MRI检查提示仍有病灶残留，即使血小板永远正常，仍建议继续治疗，否者病灶会继续缓慢进展或突然再次复发！
误区四
医生说我家宝宝已治愈了，血小板这一年以来都正常，复查磁共振（MRI）也提示病灶消失，但为什么表皮还可见红色或褐色斑呢？所以，我还是不放心，继续给小孩服药。
点评：KM综合征侵犯到皮肤时会导致皮肤颜色改变，即使在治愈多年后仍可能会有色素残留，通常表现为以下三种形式：
Type IA
A新生儿背部KM综合征 B 9岁后残余红斑不伴丘疹
Type IB
A左前臂KM综合征发病期 B 4岁半后仍可见红斑伴丘疹
Typ II
14岁后仍可见毛细血管扩张样条纹伴肿胀
Type III
A左下肢KM综合征发病期 B 5岁时可见“硬皮样”改变
事实上，关于KMS治疗终点目前还没有一个完全统一的共识。一般认为，如果复查磁共振皮下已无病灶，仅仅是表皮有颜色残留，病灶消退及血小板稳定半年以上，可认为达到治疗终点，后续定期复查即可。
误区五
Case 1:听说有种最新疗法，采用西罗莫司治疗KMS，但我宝宝服用了3天，血小板仍不见上升，所以此药治疗无效。
Case 2:我宝宝对激素耐药了，目前采用西罗莫司治疗已经1个多月了，血小板仍未恢复正常，所以此药治疗无效。
点评：任何疗效的判断均需要有一个标准，西罗莫司治疗亦是如此！西罗莫司的疗效个体差异较大（可能与药物基因多态性有关，感兴趣的同行可以深入研究），一般起效时间为1～2周左右，甚至4周以上。谭博士建议在有效浓度范围内服用4周以上再来评判其疗效。10~15 ng/ml是个相对较安全的浓度，最佳药物浓度建议控制在15～20ng/ml,药物浓度增高相对风险也会增加。所以，开始服用西罗莫司期间，需定期复查血药浓度以便调整药物剂量。因此，建议西罗莫司疗效判断标准为药物浓度维持在15～20ng/ml并持续4周以上，浓度与时间二者缺一不可！当您认为药物无效时，自问下药物浓度达到要求了吗？观察时间达到要求了吗？当然，若采用低剂量西罗莫司能够迅速起效，则不失为一种安全有效的方法，若低剂量仍不能起效，则需进一步提升药物浓度以进一步评判其治疗效果，切莫轻率地做出不科学的判断！
谭博士，这么多治疗误区，我都中了好几枪，下一步该怎么办呢？
说实话，这种现象很普遍，不能还要谭博士干嘛呢？当然，遗憾叹息的同时，请相信我们的团队一直会坚守在您身边！
