原发性淋巴水肿在20岁以下的年轻人中的发生率是1.2/100000，是相对较少见的疾病(Smeltzer等，1985)。在儿童人群中，婴儿期初发占49.2%，幼儿期初发占9.5%，青春期初发占41.3%；淋巴水肿很少发生在成人(21岁)(Schook ...... 查看全文

新生儿淋巴水肿是全身的广泛性水肿，有不少见于遗传性疾病，尤其是染色体异常。在Turner综合征婴儿，手足可出现过性淋巴水肿，并且可以复发。Noonan综合征可表现出广泛的淋巴水肿、肠道淋巴管扩张和胎儿积水。Hennek ...... 查看全文

血栓形成，包括有潜在致命性的肺动脉栓塞，极常见于手术创伤及放射检查后，但也可自行发生。这种自发的“血栓前状态”的原因尚解释不清。目前文献报道静脉血栓栓塞发生率为8%-22%（Baskerville等，1985）。在梅奥诊 ...... 查看全文

抗生素抗生素可用于治疗和(或)预防KTS中的感染，通常是蜂窝织炎和淋巴管炎。影像学检查对软组织感染诊断一般帮助不大。严重积液或脓肿是罕见的。软组织外观表现各异，感染引起的变化常不能被认识。血培养和软组织穿 ...... 查看全文

血栓栓塞深静脉血栓的发生率在KTS患者中增加。在梅奥诊所报道的系列中，39例(15%)患者发生浅表血栓性静脉炎，11例(4%)发生深静脉血栓，9例(4%)发生肺栓塞。由于这是一项回顾性研究，这些发生率有可能被低估(Jacob等 ...... 查看全文

非手术治疗压迫治疗许多下肢KTS患者有一定程度的水肿，直到儿童能行走后才开始显现。重力是一个重要的影响因素，不断增加的骨、软组织肿块以及水肿会使肢体增粗.加重。水肿可由静脉或淋巴管发育不全所致，或两者兼有 ...... 查看全文

诊断性评估KTS诊断检查时应关注脉管畸形和骨畸形的类型、范围和严重程度，确认有无明显的动静脉分流。体格检查肢体和盆腔病变，应辅以彩色多普勒超声扫描静脉系统，确定浅静脉和深静脉系统是否通畅。需检查任何合并 ...... 查看全文

恶性肿瘤KTS可能会被一些人误解为是偏身肥大的一种形式，后者引起肾母细胞瘤可能的相关性增加。最近的研究表明，不存在此种恶性肿瘤风险增加(Kundu和Frieden，2003；Greene等，2004)。而且，由于这些患者有多种软组 ...... 查看全文

骨与软组织过度生长在梅奥诊所报道的系列(Jacob等，1998)，252例患者中有170例单侧肢体变长，195例患肢增粗呈周向扩大。88%的患者下肢受累，而29%的患者上肢受累。通.常表现为皮肤和血管变化的肢体会出现肢体变长、 ...... 查看全文

静脉畸形(VM)KIS的静脉成分表现差异较大，从轻微病变，到来自外缘静脉及大隐静脉(少见)的巨大静脉曲张，持续存在的退化静脉结构，“海绵状”静脉畸形和轴位深静脉异常等(图27-6、图27-7)。静脉异常通常位于患肢，且 ...... 查看全文

毛细血管畸形(CM)KTS的皮损呈现多样性表现。毛细血管畸形颜色上可呈非常浅的颜色改变到深栗色；病变可以是平坦或隆起(图27-5)。许多患者的毛细血管畸形突起于皮肤表面，随着时间推移，会因真皮淋巴管的扩张而变成疣 ...... 查看全文

临床特征和表现KTS的表现差别较大。在梅奥诊所进行的一项共252例KTS患者的研究中，病变范围包括：下肢(n=223)、上肢(n=74)、盆腔和腹部区(n=46)及胸部(n=57)(Ja-cob等，1998)(表27-1)。在同一研究中，246例患者(98%) ...... 查看全文

病因学和遗传学关于KTS的病因学理论说法不一(Serelle，1985；Baskerville等，1985a；Aelvoet等，1992)。Servelle推测其发病的始发因素是深静脉系统阻塞引起的静脉高压，由此引起异常静脉旁路的发展及组织的过度生长( ...... 查看全文

胃肠空腔脏器对于胃、小肠、结肠或直肠中的无症状VM需要跟踪随访。患者和主治医师要了解未来可能发生的问题，常见的是导致呕吐、黑便、便血和隐匿性消化道出血，这些可通过补充铁并定期检测血细胞进行治疗管理，特别 ...... 查看全文

静脉畸形(VM)胸腹部VM没有头颈部和四肢常见。多发性静脉畸形综合征，如球形细胞静脉畸形(GVM)、蓝色橡皮疱忠综合征患者的躯干上多存在病变。这些病变可经硬化治疗或切除得到控制。大面积斑块样病变多为球形细胞静脉 ...... 查看全文