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血管瘤论坛 血管瘤发病部位 腹腔和骨盆脉管畸形——淋巴管瘘(一)

腹腔和骨盆脉管畸形——淋巴管瘘(一)

发布者: 血管瘤论坛   2020-8-1 10:53   19  

淋巴管瘘


LM液体渗漏到腹膜腔可引发乳糜性或非乳糜性腹水。非乳糜性腹水透明,来自肠道外躯体或内脏组织病变,因为经肠道吸收的脂质不存在于这些区域的淋巴管中。乳糜性腹水来源于肠道、肠系膜或腹膜后的病变,来源于肠道的淋巴液多流经这些区域。若腹膜后淋巴管阻塞或功能障碍引起淋巴液反流,可明显观察到乳糜液的渗出部位。


图25-22显示1例淋巴液腹水患者。这名2岁男孩突发严重非乳糜性腹水。CT扫描显示右肾外观呈扇形,肾实质和肾小囊间有非尿液的液体积聚。探查发现,肾脏肿胀,肾小囊下有清亮液体渗出。将造影剂注射到囊下很快充满肾门淋巴管,但不能进人腹腔及腹膜后淋巴管,表明右肾淋巴管闭锁。行右肾切除术后腹水治愈。组织病理学检查显示肾实质和肾门区LM。肾切除术是必要的,因为只要肾血流存在,淋巴液渗出就不会停止。回顾发现,这种情况在发病前几个月开始,当肾脏内淋巴液积聚,肾小囊因增高的压力破裂时,致突发的腹部膨胀。

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图25-22  (A)男,2岁,突发非乳糜性腹水。
(B)CT扫描显示右肾菱缩,呈扇形。
(C)注射造影剂至囊肿下,显示造影剂在肾门淋巴管积聚,提示淋巴管闭锁。
(D)肾切除术后标本显示囊下液体。


如图25-23所示,这名11岁男孩长期有非乳糜性淋巴液渗漏。经过几次剖腹手术后,并未改善渗漏或明显减少腹水,导致重度营养不良。利用淋巴管造影技术,通过显微切割将造影剂注入腹股沟淋巴管,造影剂向上经髂淋巴管进入乳糜池,最终流人右肾门。脂肪负荷试验(用于乳糜胸的治疗,详见上文)可成功识别来自肾门区大量渗漏的乳糜液。结扎和切除淋巴组织周围的肾血管和近端输尿管及肾囊下部,可以彻底清除乳糜漏。这名患儿术后恢复健康。

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图25-23  (A)男,11岁,剖腹术后乳糜性腹水未得到改善。
(B)数字减影淋巴管造影。
(C)CT扫描显示淋巴流动与正常向右肾门回流相反。
(D)剖腹手术发现乳糜液渗漏,提示切除肾门淋巴管和下极囊肿。注意术中向肠道注入乳剂,刺激乳糜液流动。


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