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血管瘤论坛 血管瘤发病部位 腹腔和骨盆脉管畸形——淋巴管畸形(二)

腹腔和骨盆脉管畸形——淋巴管畸形(二)

发布者: 血管瘤论坛   2020-8-1 10:48   20  

同样,术中必须保留性腺血管,腰低神经丛和髂血管。骨盆神经从损伤可导致排尿或勃起功能障碍。女性卵巢和输卵管有受损的风险,男性则需注意精囊和输精管。在尽可能切除LM和损伤重要结构组织间应保持平衡。切除的LM太少,可能无法缓解症状,或残余LM再次复发,需要再次手术。再次手术较为困难,因此应在初次手术中尽可能彻底清除病变。这些解剖较细致,需要外科医师和麻醉师准备好长时间的操作。一名外科医师在同一天如果安排了另一场手术,可能限制骨盆LM手术中细致的解剖。


LM还可发生在腹部实质性脏器中。最常见的是脾脏中多发性淋巴囊肿,多与弥漫性淋巴管畸形相关(Asch等,1974;Ra等,2007)。许多Klippel-Trenaunay综合征或弥漫性淋巴管异常患者合并多囊性脾损伤。


一般脾脏功能不受影响,不需要干预治疗。LM可能引起强烈不适、脾大、脾功能亢进和血小板减少,虽然较为罕见,但对于这类患者有必要行脾切除术(图25-21)。

腹腔和骨盆脉管畸形——淋巴管畸形(二)_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家


图25-21  (A)男,15岁,有严重的Klippel-Trenaunay综合征,CT扫描显示脾极度肿大。
(B)脾长28cm,重2010g。


肝脏LM非常罕见。有病例报告报道了肝“淋巴管瘤病",其中囊性病变和扩张的淋巴管遍布于整个肝实质(Datz等,2001)。LM很少累及胰腺。必要时可切除畸形组织。胰腺部分切除术仅能切除腹膜后的一部分病变,且残余淋巴管病变可能引起渗漏。



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